小剂量沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化效果观察

王 凯

(周口市中心医院血液科，河南 周口466000)

骨髓的慢性异常增殖可诱发原发性骨髓纤维化，致病机理目前尚无法阐明。其主要临床表现为进行性贫血、脾肿大明显，幼红、幼粒细胞及泪滴状红细胞大量蓄积于外周血内，骨髓干抽样病变［1］。其临床预后非常差，中位生存期仅5 a。临床常规处置方案多利用雄激素、羟基脲或皮质激素等使症状略加缓解，但无法根治本病，唯一临床治愈出路仅为异基因造血干细胞移植，由于高龄难以耐受干细胞移植前的预处理，且配型几率低、治疗价格高昂而难以推行。近年来，国内外偶有报道应用小剂量沙利度胺疗法，即沙利度胺用量在100 mg/d，对原发性骨髓纤维化有一定的效果。该院特开展沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化的尝试性研究，取得一定成果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本次研究患者均为周口市中心医院2010年2月～2012年12月确诊并收治的原发性骨髓纤维化患者，合计8人。其中男5人、女3人。年龄42～74岁，中位年龄65岁。均符合张之南主编的血液病诊断及疗效标准。所有患者均接受外周血涂片、骨髓穿刺细胞及病理学检查确诊。纳入病例至少曾实施过常规如雄激素、羟基脲及皮质激素等临床干预，然而疗效不佳，病情仍然进行性恶化。其白细胞计数持续上升，血红蛋白及血小板计数持续走低，脾脏体积继续扩张。所有患者其血红蛋白范围在45～108 g·L-1之间，提示贫血，3人 ＜60 g·L-1，1人＞100 g·L-1。所有患者其白细胞计数范围在(2.6～32.7)×109·L-1，其中 3 人 ＞15 ×109·L-1，2 人 ＜4 ×109·L-1。血小板计数范围在(26～273)×109·L-1之间，低于 100 ×109·L-1的6例。……