硬脊膜动静脉瘘的外科诊疗现状

戴 嵬，赵 乐综述，吴 伟审校

硬脊膜动静脉瘘是临床最常见的一类脊髓血管畸形，其临床表现多样且无特异性，随着病情进展可导致脊髓功能不可逆性损伤，一旦确诊应积极治疗［1］。

1 流行病学

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)约占所有脊髓血管畸形的70%。年发病率(5～10)/100万，由于确诊困难，实际发病率可能更高。男女比例5∶1，年龄55～60岁。典型症状多见于中老年男性，年龄＜30岁的患者不足1%，年龄＜20岁的患者尚未见报道。大多数硬脊膜动静脉瘘为单发，多位于胸腰段，80%位于T6和L2之间，4%位于骶段，2%位于高颈段(枕骨大孔水平)，低颈段(C2～T1)极少见。约2%的患者为多发或可能存在硬脊膜、脊髓动静脉分流。

2 病因和病理生理

SDAVF属后天性疾病，病因尚不明确。动静脉分流位于硬膜近脊神经根处，来自根脊膜动脉的血液流入根静脉，后者经硬膜背侧神经根袖套处穿过硬膜。血液动脉化降低了动静脉分流压力梯度，静脉压升高，由于神经根血管和髓内血管经由相同静脉回流，致使正常脊髓静脉引流减少、静脉淤血、脊髓水肿，导致脊髓慢性缺氧、渐进性功能障碍［2］。研究显示，术中监测瘘口压力可达全身动脉压的74%，这也许是一些患者在体力活动中症状加重的原因。与颈段相比，下胸段静脉流出道相对较少，静脉充血水肿可能由下而上发展至整个脊髓，因此即使病灶位于远隔部位，最初症状仍可能为脊髓圆锥功能失调。

3 临床表现

初始症状包括行走困难、步态障碍、广泛或局部感觉异常/丧失、腰背部疼痛，也可表现为影响单侧或双下肢的神经根痛。随病情进展，症状可进行性加重，影响范围将逐渐上升［3］。排尿、便障碍、勃起功能障碍、尿潴留是常见的晚期表现。急性发病期和中间缓解期可交替出现。脊髓出血尚未见报道。极少数情况下，枕骨大孔水平SDAVF向颅内引流可引起蛛网膜下腔出血［4-5］。由于病程进展缓慢，确诊时神经功能障碍往往已相当严重［6-7］。

4 影像表现

诊断主要依靠磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)［8］。T2序列上脊髓水肿呈多节段髓内不规则高信号，周边低信号，表示毛细血管扩张，血液含氧量低，周围充血水肿。随病情发展，脊髓将会萎缩。髓周血管迂曲扩张，T2成像上可见脊髓背侧明显的血管流空影。如分流量较少，可能需增强方能显示。病理血管的位置和髓内成像往往与瘘口的高度有关。T1成像上脊髓稍肿胀，呈稍低信号。增强后可显示血脊髓屏障的破坏，慢性静脉淤血。由于脊髓水肿可出现在远离动静脉分流部位，因此，磁共振血管造影(MRA)作为有效的无创检查，可以清晰地显示早期静脉充盈，极大地帮助定位病变，避免了不必要的供血动脉超选造影［9］。非创伤性血管成像技术(CTA)也可帮助定位，但考虑潜在分流位置范围较大，可能导致患者受到大量辐射，所以不推荐使用［10］。DSA可见根脊膜动脉、特别是脊髓前动脉造影剂淤滞。如脊髓前动脉造影显示静脉延迟回流表示存在静脉淤血，提示需探查。如脊髓前动脉造影显示静脉回流正常，可排除硬脊膜动静脉瘘的可能性。动静脉瘘供血动脉造影后可见早期静脉充盈，根脊膜静脉逆行返流，亦常见髓周静脉广泛扩张［11］。一般SDAVF的细小供血支在硬膜上形成血管网，经多条动静脉短路，汇入相对迂曲扩张的引流静脉，可伴有静脉瘤样改变。在少数情况下，由根脊膜动脉流入根静脉时血流流速缓慢，因此，在血管造影时应采用低帧速率(1帧/s)并保持至少4 s以排除根静脉延迟逆行充盈。

5 鉴别诊断

非特异性的神经系统症状给临床诊断带来困难，主要包括多发性神经病，肿瘤或椎间盘退行性疾病。SDAVF患者有时因尿潴留、勃起功能障碍就诊于泌尿、心理科等而非神经科。MRI典型表现为无髓内病变，存在脊髓水肿、髓周血管扩张。由于脊髓前静脉位于软脑膜下，硬脊膜动静脉窦仅向脊髓前静脉引流时，T2序列呈高信号表现，无扩张血管征象，此时应与胶质瘤、炎症性病变或脊髓缺血相鉴别。DSA成像方面，SDAVF通常是由根脊膜动脉供血，引流到根静脉的慢流速的血管性病变，并与上行或下行的髓周静脉直接相连。然而，有时血管造影特征可能难以与其他类似的血管分流病变(如神经根动静脉畸形，腹侧和背侧的硬膜外动静脉瘘，髓周动静脉瘘)相区别。神经根动静脉畸形通常在神经根周围形成异常血管团，而SDAVF有一个明显的分流区，由根动脉供血汇聚到同名引流静脉。这些患者往往伴有神经根性疼痛，而不是静脉充血性脊髓病的症状。硬膜外腹侧及背侧SDAVF位于硬膜外腔，通常会接收到椎体及其周围结构的血供，直接引流至硬膜静脉丛而不是髓周静脉。除了少数患者存在髓周静脉回流外，主要症状与压迫临近的神经根或脊髓有关，而不是静脉淤血。髓周动静脉瘘包括终丝瘘通常是由供应脊髓的脊髓前、后动脉供血，在脊髓或终丝表面的分流。在高流量分流中，静脉囊通常会出现在血管畸形，尤其是在年轻的真性毛细血管增生症患者中。

6 治疗

硬脊膜动静脉瘘的治疗目的是闭塞分流区［12］。闭塞近端动脉可能会出现暂时性的症状改善，但由于硬膜良好的侧支代偿，往往易复发［13-14］。治疗方式有两种:①手术闭塞接收分流区域回流血液的硬膜静脉，是相对简单和安全的干预方式，骶椎瘘除外;②使用液体栓塞剂超选栓塞根脊膜动脉的血管内治疗。栓塞剂必须通过病灶，闭塞近段引流静脉，以防止侧支循环代偿导致复发［15］。使用弹簧圈或明胶海绵闭塞属禁忌。颗粒栓塞也容易出现早期再通。据报道，血管内治疗成功率为25% ～75%。而近期一项Meta分析表明显微手术后98%患者完全治愈。研究表明，血管内治疗不彻底，需要手术处理的患者预后不良可能与二次干预延迟有关［16］。所以，如果栓塞剂未达到静脉区域，强烈建议早期手术治疗［17］。目前多中心采用的治疗策略包括试探性栓塞［18］。长期临床随访证明如果液体栓塞剂进入静脉，瘘口可完全闭塞，预后良好［15］。如果栓塞剂停留动脉内，可标记供血动脉，提高术中透视定位的准确性［19］。2009年以来我们收治的9例总体治疗效果理想［20］。

7 预后

治疗目的是阻止病情发展，预后取决于治疗前症状持续时间和神经功能障碍严重程度［21］。完全闭塞瘘口基本可以阻止病情进展，但只有2/3的患者运动功能如步态和肌力有所恢复，1/3的患者感觉功能改善。阳痿和括约肌障碍往往不可逆，疼痛可能会长期持续［22］。极少数长期SDAVF患者尽管瘘口完全闭塞仍可能出现病情恶化。当症状初步改善后出现加重，应考虑再通或复发可能［23］。

8 展望

目前硬脊膜动静脉瘘的临床诊断和治疗已有很大发展。尽管还存在很多需要解决的问题，但随着研究工作和临床医生对疾病认识的不断深入，我们相信通过早期确诊、及时治疗，SDAVF患者的预后将会有很大程度的改善。

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