主动脉—左室通道诊疗体会

张毅强

[摘要] 目的 总结主动脉-左室通道的临床诊断及外科治疗经验。 方法 选择1998年2月～2012年8月收治3～21岁主动脉- 左室通道患者5例。回顾分析心脏彩超、升主动脉造影及64层CT造影等检查方法，治疗过程及手术所见、术后恢复等情况。 结果 本组均接受手术治疗。术前经彩超、主动脉造影及64层CT造影检查明确诊断2例，术中明确诊断3例。术后7～10 d均顺利出院。术后随访1～10 年，所有患者心脏彩超复查主动脉-左室通道闭合良好，心功能正常；胸片示心脏明显缩小。1例7.1岁患儿术后1个月彩超复查发现主动脉瓣反流较术前加重，定期复查。 结论 主动脉-左室通道临床表现多样，易误诊、漏诊，术中探查可明确诊断。彩超检查并结合升主动脉造影及64层CT造影检查可于术前明确诊断。一经诊断即尽早手术治疗，同期处理好合并畸形以达到满意的疗效。

[关键词] 主动脉-左室通道；心脏直视手术

[中图分类号] R725.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）22-0148-03

[Abstract] Objective To study retrospective experience in treating aortic-left ventricular tunnel（ALVT）. Methods Five cases of ALVT underwent surgical correction form February 1998 to August 2012. Preopreative examination， surgical treatment methods and postoperative recovery were analyzed. Results All the patients received the surgical treatment. 2 cases were diagnozed by echocard iography，angiocardiography and 64 layer of CT，and 3 cases were diagnosed by surgery. After 7 to 10 days were discharged， the follow-up was 1 to 10 years， all the patients underwent color ultrasound examination， aortic left ventricular tunnel closed good with a normal cardiac function， chest X-ray showed significantly reduced heart All patients survived，only one case suffered more severe aortic insufficiency. Conclusion ALVT is hard to be diagnosed because of its various clinical manifestation.Echocardiography，angiocardiography and 64 layer of CT can make diagnosis clearly. Operation in time is essential once indication is clear.

[Key words] Aortic-left ventricular tunnel； Cardiac surgical procedures

主动脉-左心室通道是一种极为少见的先天性心脏病，Okaoroma等报道其发病率为0.1%，但阜外医院统计发病率占先天性心脏病万分之一左右。我们于1998年2月～2012年8月收治3～21岁主动脉- 左室通道患者5例。现就诊断、治疗的一些经验体会报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料

选择1998年2月～2012年8月收治的主动脉- 左室通道患者5例，年龄3～21岁，平均8.26岁，其中男3例、女2例，体重12～57 kg，平均 24.6 kg。2例有明显的乏力，活动时感心慌、气短；3例无明显临床症状，体检发现心脏杂音。体检：所有患者胸骨左缘2～4肋间可闻及3～4级连续性杂音，脉压差增大（>50 mm Hg），心界扩大以向左侧为主。

1.2辅助检查

彩超检查诊断：主动脉-左心室通道并主动脉瓣轻度关闭不全2例，室间隔缺损并冠状动脉窦瘤破裂1例，右冠窦扩张脱垂破入左室流出道1例，主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全并右冠状动脉窦瘤、右室流出道受阻狭窄（压差38 mm Hg）1例。心电图检查提示： 左室肥厚伴ST-T改变。X-线胸片：均示左心室增大，心胸比0.55～0.65。术前彩超诊断主动脉-左心室通道并主动脉瓣轻度关闭不全经升主动脉造影、64-层CT造影检查各明确诊断1例。

1.3手术治疗

患者手术均在全麻、低温（28 ℃）、体外循环下进行。心外探查见升主动脉扩张1例，外径约40 mm，左室明显增大4例。心脏停搏后经平行房室沟上右房切口、房间隔切口及主动脉瓣上斜切口探查心内情况，见表1。

例1～4主动脉端开口用2-0Decron线（带垫片） 间断褥式缝闭，例2自体心包片修补左室流出道端开口及室间隔缺损，例4主动脉瓣成型矫治关闭不全；例5涤沦补片间断缝合关闭主动脉端开口，自体心包片修补左室流出道开口，经房间隔整形二尖瓣，切除增厚、挛缩的主动脉瓣叶置入23 mmATS双叶机械瓣。体外循环转流时间45～115 min，平均65 min；主动脉阻断时间22～85 min，平均45 min。endprint

2结果

本组手术顺利；术后生命体征平稳，心脏原有杂音消失。术后4～18 h脱离呼吸机，监护室治疗20～72 h，术后7～10 d出院无并发症发生。术后随访1～10 年，所有患者心脏彩超复查主动脉-左室通道闭合良好无再通，心功能正常；胸片示心脏明显缩小，心胸比<0.55。1例 7.1岁患儿术后1个月彩超复查发现主动脉瓣反流较术前加重，定期复查，必要时再行手术治疗。

3讨论

主动脉-左室通道是一种极为少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.05%～0.12%，其解剖异常表现为起自左、右冠窦与升主动脉连接处的异常通道经主动脉瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主动脉-左室通道发生的确切机制尚未得知。依据病理改变临床分为4 型 （Ⅰ型仅有单一隧道，无主动脉瓣损害； Ⅱ型主动脉端开口呈卵圆形，主动脉窦瘤样扩张，可伴主动脉瓣损害；Ⅲ型在室间隔部位瘤样扩张，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型为Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其临床症状一般出现在左心功能失代偿期，表现为乏力、活动后心慌气短，出现时间与主动脉-左室通道大小、主动脉瓣等受损情况呈正相关；体格检查胸骨左缘2～4肋间可闻及舒张期及收缩期或连续性杂音，脉压差增大；心电图检查常提示左室肥大；X-线胸部摄影检查可发现心影增大以左室增大为主。由于主动脉与左心室间存在一无瓣膜的直接通道，心室舒张期血液从升主动脉反流入左心室，因此主动脉-左室通道症状主要表现与主动脉瓣反流相同；与室间隔缺损伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘及冠状动脉窦瘤等有相近的症状、体征。需对该病有足够的认识并仔细进行彩超等检查与之鉴别，本组术前2例误诊为冠状动脉窦瘤破裂，1例误诊为主动脉瓣反流，均与彩超及临床医师对该病认识及经验不足有关。有报道主动脉-左室通道可合并主动脉瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣两叶瓣畸形、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、冠状动脉发育异常等畸形[5]，与本组合并主动脉瓣反流、室间隔缺损不尽相同，应与本组病例较少有关。

心脏彩超检查具有无创、简便的优点， 可以比较清晰地显示主动脉-左室通道的开口、走行等解剖结构及血流方向， 目前仍是诊断主动脉-左室通道的首选方法。虽然主动脉-左室通道与主动脉瓣反流和主动脉窦瘤破裂在症状、体征等方面有许多相近之处，但心脏彩超检查可发现明显不同[6]：主动脉-左室通道有两个开口，一端开口位于升主动脉或心室-动脉连接部位，另一端开口于左室流出道，彩超可探及到明显的通道图像进入左心室，并可发现严重的瘤样扩张通道导致右室流出道梗阻，本组术前发现1例术中补片闭合左心室内开口术后右室流出道梗阻情况消失，彩色多普勒显示通道内收缩期血流方向为左室至主动脉、舒张期为主动脉至左室呈“偏心性反流”；主动脉窦瘤破裂开口为一个，位于扩张的主动脉窦部，破入左室或经室间隔进入右室内，彩色多普勒显示血流方向为主动脉经破口至左室或右室，无隧道样结构；主动脉瓣反流， 彩超可发现主动脉瓣瓣叶脱垂或卷曲，关闭不良，彩色多普勒可显示舒张期血流束经瓣膜口反流至左心室，多为中心型反流，无通道图像亦可与之鉴别。选择性升主动脉或（和）通道的主动脉开口部位选择性造影目前仍是确诊主动脉-左室通道的金标准 [7，8]，通过右前斜30°～45°位造影摄片，可以显示升主动脉与主动脉-左室通道之间的通道壁组织影，明显分开主动脉与主动脉- 左室通道， 并可以显示主动脉瓣反流及严重程度。随着检查设备及技术不断提高，64层CT造影检查为诊断该病提供了有效的微创检查手段， 64层CT造影断层切面及三维图像处理后可清晰地显示主动脉-左室通道两开口、隧道样结构及主动脉瓣反流情况，根据其影像特点可与主动脉夹层动脉瘤、主动脉窦瘤破裂等鉴别，本组2例患者术前明确诊断除彩超检查外分别应用了这两种方法。我们认为发生误诊的原因主要是对该病缺乏了解，对主动脉-左室通道的解剖结构、超声心动图特点认识不足，未能仔细鉴别、判断舒张期异常血流的来源，其次是主动脉瓣反流的干扰。超声心动图检查发现“偏心性反流”应仔细检查， 探查有无隧道样结构存在， 明确有无主动脉-左室通道，在不能够清晰显示其结构时可行造影检查以帮助明确诊断。术中良好、仔细的探查习惯对于误诊为其他畸形或者与其他畸形并发存在时的明确诊断也有非常重要的意义。

由于主动脉-左室通道的解剖结构异常导致舒张期主动脉内血液反流至左心室，左心室容量负荷长期增加，左心室功能受损并进行性下降，最终导致充血性心力衰竭而死亡。非手术治疗的病死率高达100%，因此一经诊断，应立即手术治疗[9-12]。手术方法多采用间断褥式缝合（小开口或裂隙样开口）或者补片修补闭合主动脉端开口；对于通道在室间隔部位呈瘤样扩张（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）则需要补片修补闭合左心室内开口，以闭塞室间隔内瘤样扩张通道并加强对主动脉瓣的支持，减少术后主动脉瓣关闭不全的发生、恢复右室流出道的通畅（Ⅲ、Ⅳ型），同时应避免冠状动脉损伤和防止（或纠正）左或右室流出道狭窄，合并有主动脉瓣反流、室间隔缺损、房间隔缺损等畸形同期矫治。本组中直接褥式缝闭主动脉端开口4例，涤纶布片修补主动脉端开口1 例，2例自体心包补片修补左室流出道开口及室缺，1例同期施行主动脉瓣替换、二尖瓣整形；其他合并的心脏疾患同时处理，手术效果较满意。术后并发症最主要表现为主动脉关闭不全，原因多为主动脉瓣先天异常、主动脉根部进行性扩张和主动脉瓣扭曲或失去固定支持等。本组1例患儿术前主动脉瓣轻度反流，瓣叶成型后关闭满意，但未注意主动脉瓣下开口及隧道的处理，主动脉瓣叶缺少支持，术后1个月复查反流较术前加重，提示我们主动脉-左室通道手术中不仅要妥善修补主动脉端开口，同时应注意主动脉瓣下结构的加固及左室流出道端开口的闭合以增加对主动脉瓣叶的支持，尽可能减少术后主动脉瓣反流的发生，同时加强术后定期复查、随访，了解主动脉瓣情况，必要时再手术。

[参考文献]

[1] Ono M，Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aortico-left ventricular tunnel arising from the left aortic sinus[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7（3）：510-511.

[2] 侯传举，邓东安，朱鲜阳，等. 主动脉左室隧道彩色多普勒超声心动图图像特征研究[J]. 中国临床医学影像杂志，2006，17（1）：34-36.

[3] McKay R. Aorto-ventricular tunnel[J]. Orphanet J Rare Dis，2007，2： 41.

[4] 许华平，高伟，周爱卿.先天性主动脉左室隧道5 例[J]. 临床心血管病杂志，2007，23（1）：73-74.

[5] 王小丛，姜亚秋，吴限. 超声心动图诊断主动脉左室通道[J]. 中国临床医学影像杂志，2007，18（9）：612-613.

[6] 赵燕，朱善良，陈俊，等. 彩色多普勒超声心动图对主动脉左室隧道的诊断价值[J]. 南京医科大学学报（自然科学版），2013，33（7）：986-988.

[7] 吴力军， 张玉奇， 孙锟，等. 先天性主动脉左室隧道的多普勒超声心动图诊断[J]. 医学影像学杂志，2010，20（3）：343-346.

[8] 王燕，孙军，李洪娥，等. 超声心动图结合心血管造影诊断主动脉- 左心室通道及误诊分析[J]. 河南外科学杂志，2013，19（1）：4-6.

[9] Martins JD， Sherwood MC， Mayer JE， et al. Aortico-left ventricular tunnel： 35-year experience[J]. J Am Coll Card， 2004，44：446-450.

[10] 李巅远，胡盛寿，沈向东，等. 主动脉-左心室通道的外科治疗[J]. 中华胸心血管外科杂志，2008，24（1）：42-43.

[11] 张海波，徐志伟，苏肇伉，等. 主动脉-左室通道的诊断和外科治疗[J]. 中华胸心血管外科杂志，2004，20（5）：268-270.

[12] 孙军，高伟. 先天性主动脉左室通道（附5例报告）[J].徐州医学院学报，2010，30（12）：879-880.

（收稿日期：2014-03-18）endprint

2结果

本组手术顺利；术后生命体征平稳，心脏原有杂音消失。术后4～18 h脱离呼吸机，监护室治疗20～72 h，术后7～10 d出院无并发症发生。术后随访1～10 年，所有患者心脏彩超复查主动脉-左室通道闭合良好无再通，心功能正常；胸片示心脏明显缩小，心胸比<0.55。1例 7.1岁患儿术后1个月彩超复查发现主动脉瓣反流较术前加重，定期复查，必要时再行手术治疗。

3讨论

主动脉-左室通道是一种极为少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.05%～0.12%，其解剖异常表现为起自左、右冠窦与升主动脉连接处的异常通道经主动脉瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主动脉-左室通道发生的确切机制尚未得知。依据病理改变临床分为4 型 （Ⅰ型仅有单一隧道，无主动脉瓣损害； Ⅱ型主动脉端开口呈卵圆形，主动脉窦瘤样扩张，可伴主动脉瓣损害；Ⅲ型在室间隔部位瘤样扩张，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型为Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其临床症状一般出现在左心功能失代偿期，表现为乏力、活动后心慌气短，出现时间与主动脉-左室通道大小、主动脉瓣等受损情况呈正相关；体格检查胸骨左缘2～4肋间可闻及舒张期及收缩期或连续性杂音，脉压差增大；心电图检查常提示左室肥大；X-线胸部摄影检查可发现心影增大以左室增大为主。由于主动脉与左心室间存在一无瓣膜的直接通道，心室舒张期血液从升主动脉反流入左心室，因此主动脉-左室通道症状主要表现与主动脉瓣反流相同；与室间隔缺损伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘及冠状动脉窦瘤等有相近的症状、体征。需对该病有足够的认识并仔细进行彩超等检查与之鉴别，本组术前2例误诊为冠状动脉窦瘤破裂，1例误诊为主动脉瓣反流，均与彩超及临床医师对该病认识及经验不足有关。有报道主动脉-左室通道可合并主动脉瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣两叶瓣畸形、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、冠状动脉发育异常等畸形[5]，与本组合并主动脉瓣反流、室间隔缺损不尽相同，应与本组病例较少有关。

心脏彩超检查具有无创、简便的优点， 可以比较清晰地显示主动脉-左室通道的开口、走行等解剖结构及血流方向， 目前仍是诊断主动脉-左室通道的首选方法。虽然主动脉-左室通道与主动脉瓣反流和主动脉窦瘤破裂在症状、体征等方面有许多相近之处，但心脏彩超检查可发现明显不同[6]：主动脉-左室通道有两个开口，一端开口位于升主动脉或心室-动脉连接部位，另一端开口于左室流出道，彩超可探及到明显的通道图像进入左心室，并可发现严重的瘤样扩张通道导致右室流出道梗阻，本组术前发现1例术中补片闭合左心室内开口术后右室流出道梗阻情况消失，彩色多普勒显示通道内收缩期血流方向为左室至主动脉、舒张期为主动脉至左室呈“偏心性反流”；主动脉窦瘤破裂开口为一个，位于扩张的主动脉窦部，破入左室或经室间隔进入右室内，彩色多普勒显示血流方向为主动脉经破口至左室或右室，无隧道样结构；主动脉瓣反流， 彩超可发现主动脉瓣瓣叶脱垂或卷曲，关闭不良，彩色多普勒可显示舒张期血流束经瓣膜口反流至左心室，多为中心型反流，无通道图像亦可与之鉴别。选择性升主动脉或（和）通道的主动脉开口部位选择性造影目前仍是确诊主动脉-左室通道的金标准 [7，8]，通过右前斜30°～45°位造影摄片，可以显示升主动脉与主动脉-左室通道之间的通道壁组织影，明显分开主动脉与主动脉- 左室通道， 并可以显示主动脉瓣反流及严重程度。随着检查设备及技术不断提高，64层CT造影检查为诊断该病提供了有效的微创检查手段， 64层CT造影断层切面及三维图像处理后可清晰地显示主动脉-左室通道两开口、隧道样结构及主动脉瓣反流情况，根据其影像特点可与主动脉夹层动脉瘤、主动脉窦瘤破裂等鉴别，本组2例患者术前明确诊断除彩超检查外分别应用了这两种方法。我们认为发生误诊的原因主要是对该病缺乏了解，对主动脉-左室通道的解剖结构、超声心动图特点认识不足，未能仔细鉴别、判断舒张期异常血流的来源，其次是主动脉瓣反流的干扰。超声心动图检查发现“偏心性反流”应仔细检查， 探查有无隧道样结构存在， 明确有无主动脉-左室通道，在不能够清晰显示其结构时可行造影检查以帮助明确诊断。术中良好、仔细的探查习惯对于误诊为其他畸形或者与其他畸形并发存在时的明确诊断也有非常重要的意义。

由于主动脉-左室通道的解剖结构异常导致舒张期主动脉内血液反流至左心室，左心室容量负荷长期增加，左心室功能受损并进行性下降，最终导致充血性心力衰竭而死亡。非手术治疗的病死率高达100%，因此一经诊断，应立即手术治疗[9-12]。手术方法多采用间断褥式缝合（小开口或裂隙样开口）或者补片修补闭合主动脉端开口；对于通道在室间隔部位呈瘤样扩张（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）则需要补片修补闭合左心室内开口，以闭塞室间隔内瘤样扩张通道并加强对主动脉瓣的支持，减少术后主动脉瓣关闭不全的发生、恢复右室流出道的通畅（Ⅲ、Ⅳ型），同时应避免冠状动脉损伤和防止（或纠正）左或右室流出道狭窄，合并有主动脉瓣反流、室间隔缺损、房间隔缺损等畸形同期矫治。本组中直接褥式缝闭主动脉端开口4例，涤纶布片修补主动脉端开口1 例，2例自体心包补片修补左室流出道开口及室缺，1例同期施行主动脉瓣替换、二尖瓣整形；其他合并的心脏疾患同时处理，手术效果较满意。术后并发症最主要表现为主动脉关闭不全，原因多为主动脉瓣先天异常、主动脉根部进行性扩张和主动脉瓣扭曲或失去固定支持等。本组1例患儿术前主动脉瓣轻度反流，瓣叶成型后关闭满意，但未注意主动脉瓣下开口及隧道的处理，主动脉瓣叶缺少支持，术后1个月复查反流较术前加重，提示我们主动脉-左室通道手术中不仅要妥善修补主动脉端开口，同时应注意主动脉瓣下结构的加固及左室流出道端开口的闭合以增加对主动脉瓣叶的支持，尽可能减少术后主动脉瓣反流的发生，同时加强术后定期复查、随访，了解主动脉瓣情况，必要时再手术。

[参考文献]

[1] Ono M，Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aortico-left ventricular tunnel arising from the left aortic sinus[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7（3）：510-511.

[2] 侯传举，邓东安，朱鲜阳，等. 主动脉左室隧道彩色多普勒超声心动图图像特征研究[J]. 中国临床医学影像杂志，2006，17（1）：34-36.

[3] McKay R. Aorto-ventricular tunnel[J]. Orphanet J Rare Dis，2007，2： 41.

[4] 许华平，高伟，周爱卿.先天性主动脉左室隧道5 例[J]. 临床心血管病杂志，2007，23（1）：73-74.

[5] 王小丛，姜亚秋，吴限. 超声心动图诊断主动脉左室通道[J]. 中国临床医学影像杂志，2007，18（9）：612-613.

[6] 赵燕，朱善良，陈俊，等. 彩色多普勒超声心动图对主动脉左室隧道的诊断价值[J]. 南京医科大学学报（自然科学版），2013，33（7）：986-988.

[7] 吴力军， 张玉奇， 孙锟，等. 先天性主动脉左室隧道的多普勒超声心动图诊断[J]. 医学影像学杂志，2010，20（3）：343-346.

[8] 王燕，孙军，李洪娥，等. 超声心动图结合心血管造影诊断主动脉- 左心室通道及误诊分析[J]. 河南外科学杂志，2013，19（1）：4-6.

[9] Martins JD， Sherwood MC， Mayer JE， et al. Aortico-left ventricular tunnel： 35-year experience[J]. J Am Coll Card， 2004，44：446-450.

[10] 李巅远，胡盛寿，沈向东，等. 主动脉-左心室通道的外科治疗[J]. 中华胸心血管外科杂志，2008，24（1）：42-43.

[11] 张海波，徐志伟，苏肇伉，等. 主动脉-左室通道的诊断和外科治疗[J]. 中华胸心血管外科杂志，2004，20（5）：268-270.

[12] 孙军，高伟. 先天性主动脉左室通道（附5例报告）[J].徐州医学院学报，2010，30（12）：879-880.

（收稿日期：2014-03-18）endprint

2结果

本组手术顺利；术后生命体征平稳，心脏原有杂音消失。术后4～18 h脱离呼吸机，监护室治疗20～72 h，术后7～10 d出院无并发症发生。术后随访1～10 年，所有患者心脏彩超复查主动脉-左室通道闭合良好无再通，心功能正常；胸片示心脏明显缩小，心胸比<0.55。1例 7.1岁患儿术后1个月彩超复查发现主动脉瓣反流较术前加重，定期复查，必要时再行手术治疗。

3讨论

主动脉-左室通道是一种极为少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.05%～0.12%，其解剖异常表现为起自左、右冠窦与升主动脉连接处的异常通道经主动脉瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主动脉-左室通道发生的确切机制尚未得知。依据病理改变临床分为4 型 （Ⅰ型仅有单一隧道，无主动脉瓣损害； Ⅱ型主动脉端开口呈卵圆形，主动脉窦瘤样扩张，可伴主动脉瓣损害；Ⅲ型在室间隔部位瘤样扩张，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型为Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其临床症状一般出现在左心功能失代偿期，表现为乏力、活动后心慌气短，出现时间与主动脉-左室通道大小、主动脉瓣等受损情况呈正相关；体格检查胸骨左缘2～4肋间可闻及舒张期及收缩期或连续性杂音，脉压差增大；心电图检查常提示左室肥大；X-线胸部摄影检查可发现心影增大以左室增大为主。由于主动脉与左心室间存在一无瓣膜的直接通道，心室舒张期血液从升主动脉反流入左心室，因此主动脉-左室通道症状主要表现与主动脉瓣反流相同；与室间隔缺损伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘及冠状动脉窦瘤等有相近的症状、体征。需对该病有足够的认识并仔细进行彩超等检查与之鉴别，本组术前2例误诊为冠状动脉窦瘤破裂，1例误诊为主动脉瓣反流，均与彩超及临床医师对该病认识及经验不足有关。有报道主动脉-左室通道可合并主动脉瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣两叶瓣畸形、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、冠状动脉发育异常等畸形[5]，与本组合并主动脉瓣反流、室间隔缺损不尽相同，应与本组病例较少有关。

心脏彩超检查具有无创、简便的优点， 可以比较清晰地显示主动脉-左室通道的开口、走行等解剖结构及血流方向， 目前仍是诊断主动脉-左室通道的首选方法。虽然主动脉-左室通道与主动脉瓣反流和主动脉窦瘤破裂在症状、体征等方面有许多相近之处，但心脏彩超检查可发现明显不同[6]：主动脉-左室通道有两个开口，一端开口位于升主动脉或心室-动脉连接部位，另一端开口于左室流出道，彩超可探及到明显的通道图像进入左心室，并可发现严重的瘤样扩张通道导致右室流出道梗阻，本组术前发现1例术中补片闭合左心室内开口术后右室流出道梗阻情况消失，彩色多普勒显示通道内收缩期血流方向为左室至主动脉、舒张期为主动脉至左室呈“偏心性反流”；主动脉窦瘤破裂开口为一个，位于扩张的主动脉窦部，破入左室或经室间隔进入右室内，彩色多普勒显示血流方向为主动脉经破口至左室或右室，无隧道样结构；主动脉瓣反流， 彩超可发现主动脉瓣瓣叶脱垂或卷曲，关闭不良，彩色多普勒可显示舒张期血流束经瓣膜口反流至左心室，多为中心型反流，无通道图像亦可与之鉴别。选择性升主动脉或（和）通道的主动脉开口部位选择性造影目前仍是确诊主动脉-左室通道的金标准 [7，8]，通过右前斜30°～45°位造影摄片，可以显示升主动脉与主动脉-左室通道之间的通道壁组织影，明显分开主动脉与主动脉- 左室通道， 并可以显示主动脉瓣反流及严重程度。随着检查设备及技术不断提高，64层CT造影检查为诊断该病提供了有效的微创检查手段， 64层CT造影断层切面及三维图像处理后可清晰地显示主动脉-左室通道两开口、隧道样结构及主动脉瓣反流情况，根据其影像特点可与主动脉夹层动脉瘤、主动脉窦瘤破裂等鉴别，本组2例患者术前明确诊断除彩超检查外分别应用了这两种方法。我们认为发生误诊的原因主要是对该病缺乏了解，对主动脉-左室通道的解剖结构、超声心动图特点认识不足，未能仔细鉴别、判断舒张期异常血流的来源，其次是主动脉瓣反流的干扰。超声心动图检查发现“偏心性反流”应仔细检查， 探查有无隧道样结构存在， 明确有无主动脉-左室通道，在不能够清晰显示其结构时可行造影检查以帮助明确诊断。术中良好、仔细的探查习惯对于误诊为其他畸形或者与其他畸形并发存在时的明确诊断也有非常重要的意义。

由于主动脉-左室通道的解剖结构异常导致舒张期主动脉内血液反流至左心室，左心室容量负荷长期增加，左心室功能受损并进行性下降，最终导致充血性心力衰竭而死亡。非手术治疗的病死率高达100%，因此一经诊断，应立即手术治疗[9-12]。手术方法多采用间断褥式缝合（小开口或裂隙样开口）或者补片修补闭合主动脉端开口；对于通道在室间隔部位呈瘤样扩张（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）则需要补片修补闭合左心室内开口，以闭塞室间隔内瘤样扩张通道并加强对主动脉瓣的支持，减少术后主动脉瓣关闭不全的发生、恢复右室流出道的通畅（Ⅲ、Ⅳ型），同时应避免冠状动脉损伤和防止（或纠正）左或右室流出道狭窄，合并有主动脉瓣反流、室间隔缺损、房间隔缺损等畸形同期矫治。本组中直接褥式缝闭主动脉端开口4例，涤纶布片修补主动脉端开口1 例，2例自体心包补片修补左室流出道开口及室缺，1例同期施行主动脉瓣替换、二尖瓣整形；其他合并的心脏疾患同时处理，手术效果较满意。术后并发症最主要表现为主动脉关闭不全，原因多为主动脉瓣先天异常、主动脉根部进行性扩张和主动脉瓣扭曲或失去固定支持等。本组1例患儿术前主动脉瓣轻度反流，瓣叶成型后关闭满意，但未注意主动脉瓣下开口及隧道的处理，主动脉瓣叶缺少支持，术后1个月复查反流较术前加重，提示我们主动脉-左室通道手术中不仅要妥善修补主动脉端开口，同时应注意主动脉瓣下结构的加固及左室流出道端开口的闭合以增加对主动脉瓣叶的支持，尽可能减少术后主动脉瓣反流的发生，同时加强术后定期复查、随访，了解主动脉瓣情况，必要时再手术。

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（收稿日期：2014-03-18）endprint