肺泡蛋白沉积症的影像学表现

宁伟斌 郑书卿 张金强 卢培丽

【关键词】肺泡蛋白沉积症；影像学诊断

【中图分类号】R445 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2014)07-0148-01

肺泡蛋白沉積症（PAP）是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。本病临床特征性较低，临床误诊率较高，本文分析3例PAP影像资料，旨在提高对本病的认识。

1 材料和方法

1.1 病例资料

3例患者中男2例，女1例，病程10天-10个月不等，患者均有胸痛，不同程度的呼吸困难，咳嗽伴活动后气促2例。肺功能检查：3例患者均有限制性通气功能障碍和弥散功能受限。

1.2 影像学检查方法

3例患者行胸部x线及CT检查。CT采用Toshiba Aquilion 16多层螺旋CT扫描仪，扫描参数：电压120Kv、电流 250ma，采集层厚1mm×16/0.6s，重建层厚5mm，层距5mm，部分病例，将图像原始数据发送至Vitrea2工作站进行后处理，进行多平面重建（multiplannar reconstruction MPR）。其中2例同时进行增强扫描，造影剂为欧乃派克（300mg/ml）。MEDRAD高压注射器经肘前静脉团注75ml，注射速度2-3ml/s。

2 结果

本组3例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。其中1例可见部分病灶融合呈片块状，所有病例纵隔内均未见明显肿大淋巴结，两侧胸腔未见明显积液。

本组3例影像学均未能正确诊断，2例诊断为肺炎，1例诊断为肺结核，后3例均经CT引导下经皮肺穿刺活检证实。……