自身免疫性溶血性疾病的临床特征及治疗分析

阿孜古丽 木合塔拜尓 艾合买提江 王晓敏

自身免疫性溶血性疾病的临床特征及治疗分析

阿孜古丽 木合塔拜尓 艾合买提江 王晓敏

目的分析探究自身免疫性溶血性疾病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析70例自身免疫性溶血性疾病患者的临床资料。结果70例患者中,有52例患者的病因明确,与感染、药物、淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病等息息相关；免疫制剂与糖皮质激素联用、输血治疗等能够有效改善患者的临床症状。结论在对自身免疫性溶血性疾病患者进行治疗时,免疫制剂、单用糖皮质激素、免疫制剂与糖皮质激素联用在临床治疗中优先使用；对病情严重患者,采取紧急输洗涤红细胞治疗措施,高效快速的改善患者的临床症状。

自身免疫性溶血性疾病；临床特征；临床治疗

DOI∶10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.17.025

自身免疫性溶血性疾病是红细胞破坏过多或过快、机体免疫功能紊乱、骨髓造血不足等诱发的高发病率疾病[1］。加强对自身免疫性溶血性疾病的认识和了解,能够帮助患者改善临床症状。本文对本院2013年3月～2014年9月收治的70例自身免疫性溶血性疾病患者的病因、诊断、治疗以及临床特征进行分析探讨,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 70例自身免疫性溶血性疾病患者中,男27例,女43例,年龄16～84岁,平均年龄(54.8±7.2)岁,病史15 d～34年,均符合自身免疫性溶血性疾病诊断标准。

1.2 分析研究方法 对患者病因、治疗方法、临床特征、临床治疗效果等采用描述性研究方法进行回顾性分析。

1.3 疗效判定标准 痊愈∶患者的临床症状全部消失,病情无复发,自身免疫力明显提高,生活质量明显改善；显效∶患者的临床症状基本消失,但存在局部疼痛,病情无复发,自身免疫力有所改善,但不明显,生活质量改善；无效∶患者的临床症状无任何改善,甚至病情加重。总有效率=(痊愈+显效)/总例数×100%。

2 结果

2.1 病因 70例自身免疫性溶血性疾病患者,病因明确的52例患者中,肺部感染、肺炎8例,自身免疫性疾病17例,梅毒感染3例,慢性淋巴细胞性白血病2例,妊娠及产后7例,恶性淋巴瘤4例,11例与药物有关,病因明确例数占总例数的74.29%(52/70),70例患者中病因不明确的只有18例,占25.71%(18/70)。常见的自身免疫性溶血性疾病诱因有∶感染、过度疲劳、激素停用或减量过快等。

2.2 诊断标准 自身免疫性溶血性疾病诊断,主要是确定患者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。

2.2.1 血象 自身免疫性溶血性疾病患者的血象表现为∶贫血或伴有白细胞数、血小板下降,网织红细胞计数升高。在70例患者中,贫血例数高达47例,其中极度贫血5例,重度贫血19例,中度贫血14例,轻度贫血9例；网织红细胞计数升高14例,其中球星红细胞3例,有核红细胞2例,外周血涂片可见幼红细胞6例,多嗜性红细胞1例,成熟红细胞大小不符2例。

2.2.2 骨髓 自身免疫性溶血性疾病患者骨髓多呈增生性贫血,再生障碍性贫血危象时可呈再生障碍性贫血。在70例自身免疫性溶血性疾病患者中,提示骨髓增生活跃24例,极度活跃13例,明显活跃17例,骨髓减低5例,极度减低4例；以幼红细胞为主,与红系显著增生的粒比值减低7例。

2.2.3 肝肾功能及溶血指标 自身免疫性溶血性疾病患者的胆红素和间接胆红素均升高,在70例患者中,高达34例,且患者的尿胆红素呈阴性。其中有16例患者尿胆原升高,12例患者肝功能异常,8例患者急性肾功能不全。

2.3 临床特征 自身免疫性溶血性疾病的临床特征为∶部分患者有急性发作史,病情易于反复,发作期间可见发热、畏寒、黄疸、腰背酸痛等。另外,常多表现气短、面白、纳少便溏、腰膝酸软、懒言、头晕耳鸣等。在70例患者中,头昏乏力患者18例,面白气短患者11例,尿色加深患者6例,发热危害患者12例,淋巴结肿大患者4例,脾肿大患者4例,巩膜皮肤黄染患者2例,肝大患者3例,口腔混血、呕血患者2例,心包积液患者1例,神经精神症状患者2例,脑血栓患者3例,鼻出血、月经量大患者1例。

2.4 治疗 70例自身免疫性溶血性疾病患者均接受肾上腺糖皮质激素治疗,治疗效果显示∶痊愈37例,显效27例,无效6例,总有效率为91.43%(64/70)。

3 讨论

3.1 治疗方法 自身免疫性溶血性疾病的临床治疗手段有免疫制剂、单用糖皮质激素、免疫制剂与糖皮质激素联用、紧急输洗涤红细胞等[2］,目前在临床治疗中,多采用糖皮质激素治疗,总有效率为90%,本次研究糖皮质激素治疗的总有效率高达91.43%,与其相符。

3.2 整体分析 自身免疫性溶血性疾病的临床表现主要有贫血、网组织红细胞增高、发热、畏寒、黄疸、腰背酸痛、气短、面白、纳少便溏、腰膝酸软、懒言、头晕耳鸣等,主要是由红细胞破坏过多或过快、机体免疫功能紊乱、骨髓造血不足等导致诱发[3,4］。

对于病情严重的患者采用紧急输洗涤红细胞治疗,在患者身体内还存留有自身抗体的情况下,要严谨对待,因为当紧急输洗涤红细胞进入患者红细胞之内后,患者的自身抗体会对红细胞产生破坏,很有可能增加患者的肾脏负担,并不能有效改善患者的临床症状[5］。

综上所述,在对自身免疫性溶血性疾病患者进行临床治疗时,要优先使用免疫制剂、单用糖皮质激素、免疫制剂与糖皮质激素联用等治疗手段；在患者病情比较严重的时候应采取紧急输洗涤红细胞治疗,高效快速的改善患者的临床症状。

[1]邢莉民,邵宗鸿,刘鸿,等.23例温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床特征.中华血液学杂志,2006,27(1):42-44.

[2]熊晶,吴学琼,孙汉英,等.自身免疫性溶血性贫血127例临床分析.临床血液学杂志,2007,20(4):225-227.

[3]邓国权,莫清萍,罗学群,等.51例自身免疫性溶血贫血患儿临床研究.新医学,2003,34(9):558-559.

[4]李增军,邱录贵,吴瞳,等.263例慢性淋巴细胞白血病临床与实验室检查分析.中华血液学杂志,2008,29(5):300-303.

[5]庄芸,范磊,沈云峰,等.慢性B细胞淋巴增殖性疾病合并自身免疫性溶血性贫血.中国实验血液学杂志,2013,21(3):633-636.

2015-05-05］

∶830000 新疆维吾尔自治区人民医院血液病科

∶王晓敏