产前超声在联体双胎中的诊断价值

张雪梅，韩 蓁，张国安，张小用，邹荣莉,袁晓华，刘 波

(1.陕西省人民医院暨西安交通大学第三附属医院，陕西 西安 710068；2.西安交通大学第一附属医院，陕西 西安 710061)

产前超声在联体双胎中的诊断价值

张雪梅1，韩 蓁2，张国安1，张小用1，邹荣莉1,袁晓华1，刘 波1

(1.陕西省人民医院暨西安交通大学第三附属医院，陕西 西安 710068；2.西安交通大学第一附属医院，陕西 西安 710061)

目的 探讨产前超声在联体双胎中的诊断价值。方法 分析于2014年1月至2015年1月经产前超声筛出的联体双胎8例。结果 胸腹联胎类5例，胎头、心脏、肺脏、胃泡、肾脏多为2个，肝脏、膀胱多为1个，上肢多为4个，下肢多为2个；头胸腹联胎类2例，1个胎头，4个肾脏，2个膀胱，4个上肢和下肢，其余脏器数目不定；寄生胎1例，无特异性。以上病例经X线平片、随访或尸检证实了产前超声诊断的准确性。结论 对称性联体双胎有其固有的形态学特点，产前超声在联体双胎诊断中具有重要价值。

产前超声检查；双胎；联体；对称性

联体双胎(conjoined twins，CT)是指在母体子宫内身体相连的同卵双生双胞胎。联体双胎很罕见，国外活产胎发生率约为1/100 000～1/200 000[1]。国内活产胎发生率最高统计为2.8/100 000[2]。随着辅助生殖技术的广泛应用，国外有报道认为联体双胎发生率较前提高1/50 000，男女比例约为1:2～3[1]。由于实时显像，超声成为胎儿生长和结构异常最主要的产前检查方法。联体双胎的产前超声诊断至关重要，是产科处理的导向，降低了胎儿和母亲的发病率和死亡率[3]。本文对2014年1月至2015年1月连续发现的8例联体双胎的产前诊断及相关临床特点进行总结，研究影像学对联体双胎相关临床方面的指导价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2014年1月至2015年1月在陕西省人民医院经产前超声筛出联体双胎8例，母亲年龄为23～33岁，平均年龄为26.5±3.4岁；其中对称性联体双胎7例，非对称性联体双胎(寄生胎)1例。

1.2 仪器与方法

采用MEDISON，HITACHI，GE Vivid 7彩色多普勒超声诊断仪，产科凸阵探头3.5～5MHz，心脏探头胎心条件3.5MHz。所有病例均由2位产科组及2位胎心组中高级职称医师诊断、记录及留图存储。上述病例取得受试对象及其家属的知情同意，多数在陕西省人民医院娩出，并经心外科医师协助尸检、X线证实，多数病例由产科医师取组织作了染色体检查。

2 结果

在8例临床资料中，7例无家族史，仅1例其舅舅为双胞胎。根据结合具体联合部位形态学特点，可分为胸腹联胎类5例，头胸腹联胎类2例，7例对称性联体双胎的超声表现见表1；非对称性联体双胎(寄生胎)1例，无特异性。染色体检查1例异常，余临床资料无特异性，见表2。联体双胎多合并不同程度及不同类别的畸形，见表3。

(转下表)

(续上表)

2.1 胸腹联胎类

胎头、心脏、肺脏、胃泡、肾脏多为2个，肝脏、膀胱多为1个，上肢多为4个，下肢多为2个，见表1，见图1～图3。

2.2 头胸腹联胎类

1个胎头，4个肾脏，2个膀胱，4个上肢和下肢；其余脏器数目不定，见表1，见图4～图6。

图1 病例2胸腹联胎超声图像 图2 病例2的标本 图3 病例2的X线图像

2.3 非对称性联体双胎

宫腔内有一胎儿(寄生胎)，NT明显增厚，于其膀胱上方脐带插入处向外突出一胎儿样回声，因孕周为12+1周，隐约显示一套脊柱及2套肢体样回声。

图4 病例7头胸腹联胎超声图像 图5 病例7的标本 图6 病例7的X线图像

3 讨论

3.1 联体双胎的形成机制及产前超声检查的必要性

联体双胎是变异的单卵双生双胞胎。近年来，有关联体双胎的形成机制尚存有争议，学术界提出了发生联体双胎的两种病因学机制[4]。核分裂理论认为在双卵形成后期即受精后的13～15天胚盘的分隔不全所致；融合理论主张两个胚芽在最开始分离的过程中续发融合，预后取决于联体的类型和伴随的畸形[4]。联体双胎的产前诊断主要依靠产前超声检查，因其安全、准确、可靠，可以发现胎儿生长和结构的异常[5]。有研究认为，超声最早在孕10周即可诊断联体双胎[4]。早孕胚胎形成期很关键，因为多数先天异常在这个时期可以出现，而且通过超声可以发现结构异常[6]。本资料最早在12+1孕周发现胎儿NT增厚，本研究认为此阶段也仅限于发现，具体的畸形类别尚不能明确。虽然早孕期可以发现联体双胎，但假阳性可能出现在10周之前，原因是在早孕期，胎动受限，单羊膜双胎可能看起来是联体的。假阴性也有可能存在，原因在于如果两个胎儿仅有一小面积的腹部相连极易漏诊，需要一定程度的胎儿身体转动才有可能降低假阴性的发生。因此，在临床工作中要重视假阳性和假阴性存在的问题。早期诊断联体双胎有利于胎儿父母关于取舍选择的产前咨询，包括继续怀孕产后外科分离，亦或是择期中止妊娠[4]。

3.2 联体双胎的产前超声诊断标准及分类

国外已提出产前超声诊断联体双胎的诊断注意事项：分离部分；联体部分；随着胎方位变化不可分离的身体或胎头；早期妊娠中胎儿分离的部分；脐带的3根血管数；复杂的结构异常；同一水平的头或身体；过于伸展的脊柱；四肢的数目和形态；运动后相对位置的持久性或者是随访后的影像[4]。

联体双胎的分类有多种，根据具体联合的部位可分为5种类型[4,7]，头联双胎(2%)、胸联双胎(40%)、腹部联体(33%)、臀联双胎(19%)及坐骨联胎(6%)，其中胸联双胎是最常见的类型。前3种属于腹侧联胎，较多见；后2种属于背侧联胎，较少见。联体双胎亦可根据双胎是否对称分为对称性和不/非对称性2种类型。对称性联体较常见，不对称或非对称联胎即寄生胎非常罕见，发生率约为1/2 000 000，其定义为严重的胎儿缺陷(或胎儿部分缺陷)与一个相对正常的胎儿通过共享区域相连接[8]。胸联双胎与腹联双胎常合并存在，胸腹联胎较常见。本资料中7例对称性联体双胎均为腹侧联胎，无背侧联胎，寄生胎仅有1例，与国外报道[4]联体双胎的常见类型基本一致。不一致处为国外头联双胎最少见，仅占2%，低于臀联双胎及坐骨联胎这两种背侧联胎的发生率，本资料有2例，占25%，

3.3 联体双胎的遗传和性别差异及发生的相关因素

联体双胎在遗传上和性别上是相同的，与种族、孕周、经产数、母亲年龄、遗传及环境影响无关联[9]。本资料中有7例无家族史，染色体检查1例异常，临床资料亦无特异性。最新认为胸联双胎女性占明显优势，而寄生胎男性占明显优势[9]。因我国计划生育、性别分歧等原因，本文对性别未做研究。随着晚婚晚育的流行趋势，辅助生殖技术如体外受精技术在全世界范围也日益增加[10]。体外受精技术提升了多胎妊娠的发生率，亦增加了与之相关的母体、胎儿及新生儿方面的风险。本文怀孕方式无体外受精病例，有非计划内和计划内怀孕两种类型，因此认为国内联体双胎的发生与怀孕方式无明显关联。但引起联体双胎发生的致病因素需要长时间积累更多的病例及连续随访方可得知。

3.4 联体双胎的心血管异常情况

在胸部联体或胸腹联体时，NT增大，由于胸部联体多数心脏共享，共享的心血管系统和心脏的异常可能在早孕期即能发现心功能不全、继发的NT增大、胎儿浮肿。腹部联体为脐水平身体前部相连，通常也包括低位的胸腔，其中肝脏融合占腹部联胎的80%。心包可以共用，但是心脏从来不共享[7]。因本资料中胸联双胎与腹联双胎常合并存在，超声特征为2个心脏，1个肝脏，与腹部联体的报道[4]相一致。亦有报道认为头部联体通常共享胸腔[1]。本资料中有2例头胸腹联体，无单纯的头部联体。

3.5 联体双胎的产科合并症及预后

双胎妊娠易并发母体和胎儿方面的合并症，包括先天性畸形[11]；可以并发胎儿交接处的出生缺陷，如腹部联胎的脐膨出，或者是不明显的交界处出生缺陷神经管畸形及先天性心脏病。单卵双生双胞胎具有高风险的产科合并症和不良妊娠结局，虽然发生的可能性较小，但是其发生率已经在前瞻性研究中报道与日俱增。本资料中8例联体双胎多合并不同类型的并发畸形。实际上，一些联体双胎生后可以被成功的分离，手术成功率主要取决于共享组织或器官的范围。由于局部复杂解剖和联合畸形，联体双胎成功的分离手术较少见[7]。国内有用简单有效的局部阻断方法成功外科分离3对联体双胎，而未阻断门脉循环[2]。如果生后未经外科分离75%存活不超过生命的第1个24小时[3]。本资料中8例孕妇均放弃手术，采取不同方式于第1时间结束妊娠。

由于超声具有组织对比的内在限制，母体肥胖因素及羊水过少等原因，核磁共振成像(MRI)可作为超声的安全替代方法[5]。但由于MRI价格较昂贵，操作时间较长等因素，超声成为评估胎儿结构畸形首要产前检查方法。二者由于没有电离辐射而成为产前诊断的最理想的检查方式。今后可将超声结合MRI对联体双胎的产前诊断作出更加客观的评价。

[1]Mete A, Cebesoy F B, Dikensoy E,etal.Dicephalic parapagus conjoined twins:A rare second trimester sonographic diagnosis[J].J Clin Ultrasound,2010,38(2):89-90.

[2]YANG Tong-han, ZHENG Lu, HUANG Xiao-bing,etal.Surgical separation of shared liver with cotton tourniquets in conjoined twins:Simple and effective hemostasis[J].Journal of Pediatric Surgery,2010,45(9):1804-1807.

[3]Scott Petersen, Donna Hansel, Lorraine Milio,etal.3D assisted prenatal sonographic diagnosis of dicephalic conjoined twins and subsequent planned vaginal delivery[J].Case Reports in Women’s Health,2014,1(2):1-3.

[4]Amin S, Weekes A.Live conjoined twins:A rare first trimester diagnosis during emergency department sonography[J].J Emerg Med,2010,39(2):e105-e108.

[5]Saleem S N.Fetal MRI:An approach to practice:A review[J].J Adv Res,2014,5(5):507-523

[6]Blaas H G.Detection of structural abnormalities in the first trimester using ultrasound[J].Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol,2014,28(3):341-353.

[7]WEN Xiao-rong, Parajuly S S, LU Qiang,etal.Thoraco-omphalopagus conjoined twins: impact of ultrasound assessment on successful surgical separation[J].Clinical Imaging,2013,37(1):138-142.

[8]Calderoni D R, Mizukami A, Nunes P H,etal.Thoraco-omph￣alopagus asymmetric conjoined twins:Report of a case and complete review of the literature[J].J Plast Reconstr Aesthet Surg,2014,67(1):e18-e21.

[10]Wu Dennis, Huang Shang-yu, Wu Hsien-ming,etal.Monozygotic twinning after in vitro fertilization/intracytoplasmic sperm injection treatment is not related to advanced maternal age, intracytoplasmic sperm injection, assisted hatching, or blastocyst Transfer[J].Taiwan J Obstet Gynecol,2014,53(3):324-329.

[11]Kang H J, Liao A W, Brizot M L,etal.Prediction of intrauterine death and severe preterm delivery in twin pregnancies discordant for major fetal abnormality[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,2014,175(1):115-118.

[专业责任编辑：杨文方]

Diagnostic value of prenatal ultrasound in conjoined twins

ZHANG Xue-mei1, HAN Zhen2, ZHANG Guo-an1, ZHANG Xiao-yong1，ZOU Rong-li1, YUAN Xiao-hua1, LIU Bo1

(1.ShaanxiProvincialPeople’sHospital;ThirdAffiliatedHospitalofXi’anJiaotongUniversity,ShaanxiXi’an710068,China;2.FirstAffiliatedHospitalofXi’anJiaotongUniversity,ShaanxiXi’an710061,China)

Objective To explore the diagnostic value of prenatal ultrasound in conjoined twins (CT). Methods Analysis was conducted on 8 cases of CT screened during January 2014 to January 2015 by prenatal ultrasound. Results There were 5 cases of thoracogastrodidymus, most of them had two fetal heads, hearts, lungs, stomach bubbles and kidneys, one liver and bladder, four upper limbs and two lower limbs. There were 2 cases of head thoracogastrodidymus with one fetal head, four kidneys, two bladders, four upper and lower limbs, and indefinite number of other organs. Parasitic fetus was found in one case without specificity. The accuracy of prenatal ultrasound diagnosis was confirmed by X-ray plain film, follow-up or autopsy. Conclusion Symmetry of CT has its inherent morphological characteristics. Prenatal ultrasound has important value in the diagnosis of CT.

prenatal ultrasound；twins；conjoined；symmetry

2015-04-24

国家自然科学基金资助项目(81200418)；陕西省自然科学基金资助项目(2014JM4198)

张雪梅(1981-)，女，主治医师，博士研究生，主要从事产科及胎儿心脏超声诊断的研究。

韩 蓁，教授。

10.3969/j.issn.1673-5293.2015.04.034

R445.1;R714.51

A

1673-5293(2015)04-0757-04