先天性巨输尿管症2例并文献复习

张 骏郁 苗* 王 军杨宁刚陈鸿杰

（1 甘肃省兰州市第一人民医院泌尿外科，甘肃 兰州 730000；2 甘肃省兰州市第一人民医院儿科，甘肃 兰州 730000）

先天性巨输尿管症2例并文献复习

张 骏1郁 苗2* 王 军1杨宁刚1陈鸿杰1

（1 甘肃省兰州市第一人民医院泌尿外科，甘肃 兰州 730000；2 甘肃省兰州市第一人民医院儿科，甘肃 兰州 730000）

先天性巨输尿管症在临床工作中较为少见。先天性巨输尿管症通过目前CTU、MRU等检查可以有效提高术前诊断准确性。儿童起病急，进展快，尽早手术能有效保护肾功能。手术治疗方式较多，以输尿管裁剪和折叠加输尿管膀胱再植术为主。现在以逐渐兴起腔内镜技术和腹腔镜技术为重点。本文现针对先天性巨输尿管的病因、诊断、治疗方法的一些最新研究进展作一综述。

先天性巨输尿管症；诊断；治疗

先天性巨输尿管症是一种少见的输尿管发育异常，以输尿管末段功能性狭窄，上端输尿管扩张、肾盂积水为特征。就诊时多无典型的临床症状及体征，常以腹胀、腹部包块，反复的尿频、尿急、尿痛膀胱刺激症状，甚至高热寒战为主要表现。在门诊漏诊率较高，需行进一步检查以明确诊断。B超检查常作为门诊筛查的主要手段。我院于2009年3月至2012年7月收治2例，均由儿科门诊经B超检查后收住我科。现将诊断及治疗情况结合文献复习报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料：本组2例，患者男性，年龄3～6岁，平均4.5岁，双侧1例，左侧1例。主要症状：长时间反复高热寒战，腹部包块1例。纳差、腹胀1例。所有病例均与门诊行B超检查发现。双侧1例，行核磁尿路水成像，提示右侧呈“花瓣样”，左侧呈“囊状”。双侧输尿管口呈“鹰嘴样”改变。入院后高热、寒战，尿常规提示：白细胞2402个/Hp。行B超引导下左肾穿刺并放置左肾造瘘管，引流脓液约200 mL。术后第3天体温趋于正常。单侧肾积水1例，行CT尿路成像提示左输尿管下端狭窄，上段扩张明显，长度约6 cm，扩张部分直径2.0～3.0 cm。行膀胱镜检查，左输尿管口喷尿减弱，向上置入5F输尿管导管，进入1 cm处通过受阻，提示存在机械性梗阻。

1.2 治疗方法：双肾积水1例，行双侧输尿管口成型术，并放置双J管。单侧肾积水采用输尿管中、下段裁剪、抗逆流输尿管膀胱再植术。

2 结 果

行双侧输尿管口成型术1例，于术后3个月拔除双J管。随访3年，前期每3个月复查1次，1年后每半年复查1次，经B超或核磁水成像检查，提示双肾积水及输尿管扩张程度前明显减轻。反复发热症状较前明显减少，精神状态较前明显好转。单侧肾积水1例，术后3个月拔除双J管，随访1年，每月复查B超，提示肾积水及输尿管扩张较前明显减轻。

3 讨 论

先天性巨输尿管症在临床上比较少见。早在1923年CAULK就对本病进行过描述。人们一直以Mackinnon等[1]提出的由于输尿管末端内纵行肌的缺乏而造成的功能性输尿管梗阻的学说被大多数学者接受。近年Notely等研究发现，巨输尿管症与神经缺失无关。研究患者术后病理切片发现肌层和黏膜下有大量胶原纤维增生，考虑是导致输尿管引流不畅，从而引发全程输尿管扩张甚至肾盂积水的主要原因，并非神经缺失引起。现在的多数观点认为[2]：成人巨输尿管症主要发病原因为胚胎期输尿管发育异常即输尿管生长发育速度度快于同侧肾脏上升速度，使得输尿管迂曲，而至引流不畅，导致输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管蠕动波向下传递的过程中有所减弱，尿液对下端（病变部位）输尿管牵拉，引起向上蠕动波，以上两点因素，使得输尿管正常向下蠕动波减弱，造成功能性梗阻。最终导致患侧输尿管及肾盂扩张积水。目前针对巨输尿管症的病理、病理生理、发病机制和病因仍未完全阐明，争论较多。所以目前认为，巨输尿管症的发病机制可能受多因素的调控和影响。

巨输尿管目前泛指任何原因导致的扩张巨大的输尿管，而非特定原因所致的疾病。这与过去的观点有所不同。作为一种指导治疗的手段，巨输尿管的原因分为4种：①反流；②梗阻；③既有反流又有梗阻；④既无反流也无梗阻。明确病因很重要，因为在治疗中梗阻和反流的治疗方法不同。通常认为原发性梗阻性巨输尿管的原因是近膀胱0.5～4 cm节段的输尿管缺乏蠕动而不能将尿液以正常的速率排出，这种畸形的原因尚未明确。继发性梗阻性巨输尿管通常是由于神经原性或非神经原性排空障碍或膀胱输尿管梗阻如输尿管瓣膜。在输尿管膀胱连接处如压力升高（40 cm H2O）时，尿液的推进就发生困难。压力的持续存在会导致进行性的输尿管扩张、反流及肾功能的损害。一旦造成膀胱压力增高的因素被去除，大部分的病例中扩张的输尿管基本上可自愈，如果输尿管扩张不缓解，则是由于顺应性受到破坏或其蠕动功能永久性损伤所致，在这部分病例中梗阻不存在但对肾脏的缓冲作用被减弱了。继发性非梗阻性非反流性巨输尿管常见的原因是细菌感染引起的，通过使用抗生素有望解决反流。该病在临床表现上无明显特异性，本文2例病例，均因其他原因就诊于儿科，经行B超检查确诊，故认为本病尤其是儿童，经常漏诊。在诊断上，早期使用大剂量的对比剂，通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影了解患侧肾盂、输尿管扩张积水情况及输尿管走形，了解输尿管末端入膀胱段改变。也可了解患侧肾功能情况。随着近些年医疗水平的提高，MRU、CTU等检查的运用可以做到术前、术后诊断负荷率达到100%。但MRU在临床上的运用，尤其是儿童巨输尿管症的诊断中存在一些检查不能实施的患儿及总体肾功不全的患者较CTU存在优势[3]。MRU检查可以直观的提供扩张的肾盂及输尿管形态和走形，以及临近膀胱段输尿管狭窄段的改变，并且可兼顾对射线存在顾虑以及肾功能异常的患者的特殊要求。

因巨输尿管症发病机制及病因尚未完全明了，故针对巨输尿管症在泌尿外科手术适应证中也存在争议。焦点集中于：如何鉴别梗阻性及非梗阻性的病因。这对治疗后患者的预后尤为重要。近年来认为在处理非梗阻非反流性巨输尿管症的治疗应以保守治疗为主。在治疗梗阻性巨输尿管症方面，目前认为积极手术干预治疗。

在针对儿童先天性巨输尿管症，结合本病在儿童表现为进展快、对肾功损害明显的特点，应及早手术[4]。但也有学者认为，对于中、轻度扩张输尿管、肾功正常、无泌尿系感染的儿童可随诊观察。Chertin等[5]研究结果显示，产前诊断肾输尿管积水者70%无需手术治疗，但在行分肾功能检查中对分肾功能＜30%或产后肾盂积水不缓解并诊断符合国际胎儿协会SFU分级3～4级，或输尿管直径＞1.33 cm者才考虑手术治疗。Liu等[6]对18例3个月以内巨输尿管症患儿采用了Cohen手术治疗，治疗效果满意，尿路梗阻症状缓解，故认为3个月以下患儿如果诊断明确，存在手术指征，应该及时手术治疗。Vereecken等[7]研究结果提示，先天性巨输尿管症患者肾功能状况由其肾脏发育异常程度所决定，与是否早期手术无明显相关，多数患儿仅需保守治疗或暂时引流；若新生儿期发生严重尿路感染或合并重度肾盂输尿管积水，可先行肾造瘘或输尿管造口，待1岁后膀胱容积扩大再行输尿管膀胱再植术。

具体的外科手术处理方法有：输尿管膀胱再植术、肾输尿管切除术和膀胱镜内镜扩张术以及肾造瘘术。其中腔内镜技术近些年来较为广泛使用。如发现患肾重度积水，合并脓肾并且肾功能严重损害（患肾肾小球滤过率＜10 mL/min），如对侧肾功良好者，考虑行患肾切除，术中并同侧输尿管部分切除。本组2例病例中，1例双侧病变，双侧肾盂重度积水，左肾积脓，先行B超引导下左肾穿刺引流，感染控制后行双侧输尿管口成型。术后顺访3年，左肾功恢复良好。

对于输尿管口膀胱再植手术方式也很多，大致分为：膀胱外和膀胱内输尿管膀胱吻合术。在行输尿管口膀胱再植术中应注意一下几点[8]：确保输尿管末端手术再通部位输尿管充分的血液供应，以保证术后输尿管再通部位功能正常；黏膜下隧道要有一定长度，其长度应为输尿管直径的3～4倍，以防止术后出现输尿管反流；输尿管再植膀胱入口位置的选择，应为膀胱的后下方，越接近正常输尿管口的位置越好，这样可避免膀胱充盈时造成术后输尿管成角畸形梗阻；对于扩张的输尿管末端，应先剪裁并保证裁剪部分小于输尿管直径的1/2后，再部分折叠的方法与膀胱吻合，以防止尿液反流，剪裁后吻合的输尿管部分应在重建的膀胱隧道内；术前几天行尿常规检查，如发现尿路感染，行尿培养检查，使用敏感抗生素后定期复查，尽量保证无细菌生长，使炎症得到有效控制。目前普遍采用的Lich-Gregoir 术式，即为膀胱外输尿管膀胱吻合术，其优点是暴露清楚，在膀胱输尿管吻合口旁顺输尿管走向做膀胱黏膜下隧道，可以避免二次切开膀胱，减少创伤，患者术后恢复快，手术的关键即为建立膀胱黏膜下隧道[9]。膀胱内输尿管膀胱吻合术的代表即为Cohen术式，该术式主要针对双侧同时手术的患者在膀胱内进行输尿管的裁剪，外翻缝合并固定，以减少术后漏尿可能，手术的关键是充分游离输尿管，保证吻合后无张力牵拉再植输尿管口[10]。

有报道使用输尿管镜腔内治疗梗阻性巨输尿管症在临床上运用，具有创伤小、恢复快等优点，并在术中发现输尿管内结石，也可用钬激光进行碎石治疗。国外最先由Bapat等[11]进行该手术的报道，共5例6侧，术后效果较好。术中通过膀胱镜，于患侧输尿管内置入导丝，用切割电流于梗阻段输尿管6、12点位置纵向切开肌层至输尿管外脂肪组织，术中应避免损伤周围膀胱黏膜及防止输尿管内膜剥脱。术后放置双J管，于3周后拔除。随访1～4年，近段输尿管积水减轻。2009年我国方自林[12]报道输尿管镜下治疗成人先天性巨输尿管症12例，其中8例行输尿管镜扩张术，4例行输尿管镜下钬激光内切开术，术后随访，治疗效果满意。郭跃先等[13]报道使用输尿管镜或者膀胱镜扩张，也取得了较好的效果。目前在治疗先天性巨输尿管症中腹腔镜技术的运用逐渐成为热点。最早于1991年Winfeld首次报道腹腔镜下行输尿管膀胱再植术，术后患者恢复良好。Lakshmanan等[14]报道腹腔镜下膀胱外输尿管再植45例，其中单侧21例，双侧输尿管移植24例，平均手术时间4.25 h。术后随访，治疗效果肯定。2008年曹正国等[15]开展的腹膜外腹腔镜膀胱外输尿管膀胱再植术治疗10例巨输尿管症患者，双侧2例，平均单侧手术时间（47±22）min，出血量（49±16）mL。术后恢复良好，取得较好效果。认为腹膜外行膀胱外输尿管口再植术，损伤小，手术视野清楚，操作简单，术后并发症较开放手术少，患者术后恢复快，可有效缩短住院天数。高新[16]、周辉霞[17]也报道了腹膜外腹腔镜膀胱外输尿管膀胱再植术治疗巨输尿管症，出院后随访，治疗效果满意。国内潘振亮等[18]报道了43例经腹腹腔镜下输尿管裁剪+输尿管膀胱再植术治疗巨输尿管症，其中20例行腔镜手术，23例行开放手术，比较两种手术方式在手术时间、术后并发症及疗效，行腔镜手术20例所有病例均无术中中转开放手术及二次手术，与开放手术比较二者效果相当，且腔镜手术出血少，术后患者恢复快。定期复查随访，治疗效果满意。Gill等[19]报道腹腔镜联合膀胱镜进行输尿管移植术，3例手术均获成功。

综上所述，在先天性巨输尿管症的诊疗中，MRU、CTU等技术的运用，做到明显提高术前诊断率，并可以基本上做到术前、术后符合率100%。腹腔镜技术及腔内镜技术的运用，具有痛苦小、术中出血少、恢复快等优点，而且治疗效果与开放手术无明显差异。但目前腔镜技术在巨输尿管症治疗中的运用报道病例比较少，疗效不确切。随着腔镜等微创技术的发展，在巨输尿管症治疗方面必将走进微创时代。

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1671-8194（2015）01-0229-02

*通讯作者：E-mail： ym091217@163.com