肺透明细胞瘤5例病理分析

史 勉

（鞍山市中医院 病理科，辽宁 鞍山 114000）

肺透明细胞瘤5例病理分析

史 勉

（鞍山市中医院 病理科，辽宁 鞍山 114000）

肺透明细胞瘤；良性肿瘤；病理；分析

肺透明细胞瘤是肺部原发的一种较罕见的良性肿瘤，1963年由Liebow和Gastleman首次描述。本病因显微镜下瘤细胞胞质透明而得名，亦名“糖瘤”。因其胞质透明，易与肺部具有透明细胞特征的原发性癌或转移癌相混淆。本文报道5例肺部透明细胞瘤，重点描述其病理形态和免疫组化特征，同时，结合文献，重点探讨该病变的临床特点，病理诊断及鉴别诊断，以提高对该病变的认识。

1 材料与方法

1.1 材料：收集我院2005年～2011年确诊的肺透明细胞瘤，共5例，复习临床资料，跟踪随访患者，并进行免疫组织化学表型检测。

1.2 方法：标本经4%中性甲醛固定，广泛多处取材后，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，镜检观察。同时免疫组化染色为EnVision两步法。所用试剂HMB45、NSE、Leu-7、CK、EMA、SMA、GFAP、SyN、CgA、keratin、chromogranin、TTF-1、keratin8/18、S-100和trypsin、thyroglobulin均购自福州迈新生物技术有限公司。此外还进行PAS特殊染色。

2 结 果

2.1 临床资料：5例肺部透明细胞瘤中，男性3例，女性2例；平均年龄52岁。病变部位左肺上叶一例，左肺下叶一例，右肺上叶两例，右肺中叶一例，均位于肺周边部。5例均为体检时偶然发现，无咳嗽，咳血及胸痛症状。临床治疗以单纯肺叶切除为主。

2.2 病理检查

2.2.1 巨检：切除肺叶标本，肿物位于一端，与周围肺组织界限清，圆形或卵圆形，无明显包膜，切面灰白，局灶暗红，质地细腻，较硬，大小3 cm×2.5 cm×2 cm～5 cm×4 cm×3 cm不等，无出血及坏死。

2.2.2 镜检：瘤细胞肥胖，圆形，卵圆形或短梭形，细胞质透明丰富，嗜酸或细颗粒状；核小而一致，位于中央，形态温和，无明显异型性，未见病理性核分裂像；瘤细胞呈上皮样围绕血管排列，间质少，有丰富的薄壁或血窦样血管。

2.2.3 冰冻：（肺部）良性肿瘤，明确诊断待石蜡。

2.3 免疫组化：HMB45（+）、S-100、NSE、Leu-7局灶阳性，CK、EMA、SMA、GFAP、SyN、CgA均阴性；PAS染色（+），证实胞质内为丰富的糖原。

3 讨 论

肺透明细胞瘤是肺部较罕见的良性肿瘤，1963年由Liebow和Gastleman首次描述。目前肺透明细胞瘤的真正性质尚不清楚。最近有文献报道，提出瘤细胞具有黑色素细胞分化，因为胞质内可见前黑色素小体。

3.1 诊断

3.1.1 临床特征：肺透明细胞瘤发病年龄8～67岁，主要为成人，男女发病比例为1∶1，肿瘤通常位于肺周边部。患者多无咳嗽、咳痰、咳血、胸痛、呼吸困难等症状，多于体检时偶然发现。

3.1.2 病理诊断：①巨检：肺透明细胞瘤多为境界清楚，圆形或卵圆形肿物，直径＜6 cm，无包膜。切面灰白色，局灶暗红，质软。②镜检：低倍镜下，病变与周围肺组织界限清，由成片的胞质透亮的大细胞构成，细胞呈圆形，短梭形或多角形，胞质清楚，胞质内含有糖原（PAS染色阳性），细胞核小，深染，居中，无病理性核分裂像。瘤细胞之间富含薄壁的血窦。间质结缔组织可有透明变性及钙化灶。③免疫组化：HMB-45（+）、HMB-50（+）、S-100、NSE、Leu-7呈局灶性阳性，EMA、SMA、keratin、GFAP、SyN、CgA、chromogranin均阴性；PAS染色（+），证实胞质内为丰富的糖原，不含脂肪。④电镜：在瘤细胞内有多量糖原颗粒，通常在有膜包绕的溶酶体样细胞器内，呈菊形团样排列。近年来，随着电镜的发展，对肺透明细胞瘤的组织发生，有了新的观点，部分细胞内含有不同发育阶段的黑色素小体，提示肺透明细胞瘤显示黑色素细胞分化。

3.2 鉴别诊断：①肺透明细胞癌：患者年龄较大，多有咳嗽，咳血及胸痛；大体：肿物直径多＞5 cm，质脆，切面灰白，多见出血和坏死；显微镜下：癌组织主要或完全由透明细胞构成，癌细胞呈实性片状排列，癌细胞较大，胞质呈透明状，细胞有异型性，病理性核分裂像多见，癌细胞之间无丰富的血窦；在以透明细胞占优势的肺透明细胞癌中，常或多或少地见到鳞状细胞癌或腺癌的表现；免疫组化：CK（+）、TTF-1（+）、HMB45（-）。②转移性肾透明细胞癌：原发病灶在肾，肿物直径1～30 cm，平均7 cm，切面灰黄，常有出血和坏死；显微镜下：癌细胞体积较大，圆形或多边形，胞质透明，包膜清晰，胞核小而圆，位于细胞中央，异型性不明显，排列呈腺泡状，乳头状或实性巢索状，间质少，含有丰富的毛细血管和血窦；脂肪染色阳性，超微结构上除含糖原外，尚含多量脂滴，免疫组化：keratin8/18（+）、S-100和trypsin有时也可表达，HMB45（-）；③转移性甲状腺透明细胞癌：原发病灶在甲状腺，比较少见，多数患者在40岁以上，男女发病病例为1∶（2～3），大体：肿物直径1～8 cm，切面灰白，质脆；显微镜下：癌细胞界限清楚，胞质透明，核常中位，亦可偏位，癌细胞排列呈滤泡状，实性巢索状或小梁状，滤泡内可含少量胶质，免疫组化thyroglobulin（+）、HMB45（-）。④软组织透明细胞肉瘤：多见于20～30岁年轻人，四肢多见，常发生于腱鞘筋膜；大体：肿物结节状，界限清楚，无明显包膜；显微镜下：瘤细胞圆形，多角形及梭形，胞质丰富透明，核圆形，染色质粗，核仁清楚，部分瘤细胞内有多少不等黑色素，瘤细胞之间有少量梭形细胞，及较纤细的胶原纤维；电镜下肿瘤细胞内可见不成熟的黑色素小体；免疫组化：S-100（+）。此瘤生长缓慢，少数发生远处转移。

3.3 治疗与预后：肺透明细胞瘤的治疗主要为手术切除。因病变不具有浸润性且从不转移，故切除的目的为明确诊断和减轻症状。文献报道2%的病例在诊断后数月至数年复发。本组5例随访3年均未发现复发和转移，也提示该病变预后良好。

R734.2

B

1671-8194（2015）04-0232-01