婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*（12）

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婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*（12）

黄治物1

2.4 特殊病例干预

2.4.1 双侧先天性小耳畸形 先天性小耳畸形以中、外耳畸形同时存在较为常见，表现为小耳廓畸形、外耳道狭窄或闭锁及中耳畸形，多为传导性耳聋，而内耳畸形较为少见，多单独发生，表现为感音神经性聋。

双侧小耳畸形患儿听力损失特点常表现为气导听力下降，骨导听力正常或接近正常（但对于合并内耳畸形的患儿则骨导听力异常），常因听力差影响语言和交流；此外，由于患儿缺乏正常耳廓及外耳道，常规气导助听器无法佩戴，对于双侧小耳畸形骨导听力正常或接近正常的患儿，通过骨导听力仍可以获得较好的言语感知和识别，故可以选择骨锚式助听器（BAHA）。

有研究表明佩戴软带BAHA可早至3个月龄，Verhagen等对应用软带BAHA的双侧先天性外耳道闭锁患儿进行语言发育水平的研究，结果显示患儿语言理解和表达发育情况在30月龄前正常，而在30～46月龄时低于正常水平，此外，双侧佩戴BAHA的患儿，其听力提高后言语发育表现出明显的进步。可见，在婴幼儿时期佩戴软带BAHA可以满足最基本的语言发育需要，但到3岁以后，患儿为了理解更复杂的语言，对听力要求会更高，而植入式BAHA听力提高程度比软带式BAHA高15 dB，故建议年龄小于5周岁不能接受植入式骨导助听装置的患儿，可以早期佩戴软带BAHA，待到5岁左右更换植入式BAHA以适应更高的听力要求。

对先天性小耳畸形患儿常规采用骨导耳机给声进行短声听性脑干反应（ABR）客观评估骨导听力，对其选配BAHA具有特别高的价值，对于双侧先天性小耳畸形的患者可以指定双耳佩戴或选择骨导听阈值较佳侧佩戴；……