产前超声联合磁共振检查对胎儿肺隔离症的诊断价值

张经伟 李 琦 曹 霞

产前超声联合磁共振检查对胎儿肺隔离症的诊断价值

张经伟①李 琦②*曹 霞①

目的：探讨产前超声系统筛查联合磁共振(MR)平扫对胎儿肺隔离症(PS)的诊断及鉴别诊断的临床应用价值。方法：回顾性分析9例经尸检病理及产后随访证实的PS胎儿产前检查资料，所有胎儿均行超声检查，并于检查后24 h内行MR检查。对9例胎儿的超声和MR图像资料进行分析，将产前结果与随访结果相比较。结果：产前超声检查诊断的符合率为77.78%；2例误诊，其中1例误诊为腹腔肿物、1例误诊为肺囊腺瘤；产前MR检查诊断的符合率为100%。结论：产前超声检查是诊断胎儿PS的主要筛查方法，MR可直接显示病变的位置、形态及大小，对胎儿PS的诊断及鉴别诊断具有较高的价值，可作为产前超声筛查的重要补充，超声联合MR检查，能够更加深入的评价胎儿PS，提高对该病的诊断率。

胎儿；超声；磁共振成像；肺隔离症

[First-author's address]Department of Radiology, Shengyang Women's and Children's Hospital, Shenyang 110014, China.

肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种罕见的胎儿肺部先天畸形性疾病，发生率约占肺部先天畸形的0.15～6.4%，较易伴发肺组织发育不全、胸腔积液等，伴有积液的PS若得不到及时有效的治疗，其围产期病死率约为100%，故产前影像学诊断对PS至关重要[1-2]。超声容易显示该病引起的异常胎肺回声，超声多普勒还能观察到其异常血供，但有时难以与胸腹部其他病变相鉴别[3-4]。胎儿磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)具有扫描范围大、多层面、多方位及软组织分辨率高等特点，在产前检查中发挥着重要作用[5-6]。为此，本研究通过对胎儿PS产前超声和磁共振(MR)检查图像特点进行综合分析，探讨产前超声检查联合核磁共振对于诊断胎儿PS的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2013年11月至2014年12月在辽宁电力中心医院经尸检病理及产后随访(MR或CT)证实的9例PS胎儿产前检查资料，所有胎儿均行超声及MR检查，孕妇年龄20～30岁，平均年龄为26.7岁；孕周为24周+3 d至30周+1 d，平均孕周为26周+4 d，均为单胎妊娠。在征得孕妇及家属同意，在超声检查后24 h内对胎儿进行MR检查。

1.2 纳入与排除标准

(1)纳入标准：2013年至2014年孕周24～32周的孕妇。

(2)排除标准：①患有幽闭恐惧症孕妇；②MR检查禁忌症孕妇；③躁动、不能配合检查的孕妇。

1.3 检查方法

(1)超声检查。采用Neusoft N900彩色超声诊断仪，应用腹部探头SVC1-6，其频率1～6 MHz。检查时孕妇取仰卧位，对胎儿胸部进行多平面扫描，当发现胸部异常肿块时，行多平面、多方向扫描重点观察病灶的位置、范围及回声，同时应用超声多普勒血流成像检查胎儿胸部肿块的血流情况，观察其与周围大血管之间的关系，有无对心脏及肺组织的压迫，是否合并胸腔积液及其他畸形。

(2)MR检查。使用Neusoft 1.5T超导型磁共振扫描仪，常规体部柔性线圈，脂肪抑制(FS-THRIVE) T1WI序列：TR=8 ms，TE=4 ms，层厚=3.5 mm，间距=4.0 mm，FOV=350，矩阵=256；SS TSE T2WI序列：TR=18000 ms，TE=130 ms，层厚=5.0 mm，间距=5.0 mm，FOV=350，矩阵=200；自主呼吸平衡稳态进动(B-FFE2D)梯度序列：TR=7.4 ms，TE=3.7 ms，层厚=3.5 mm，间距=4.0 mm，FOV=350，矩阵=256；64加速因子自旋回波TSE T2序列：TR=6000 ms，TE=187.2 ms，层厚=5.0 mm，间距=6.0 mm，FOV=350，矩阵=256。扫描层数根据体内胎儿大小进行调整。孕妇取仰卧位、足先进，采集时嘱患者屏气，确定胎儿位置方向后，对其进行横断面、矢状面及冠状面等多平面扫描，对胎儿胸部病变部位进行重点多平面扫描。

2 结果

2.1 超声及MRI诊断的准确率

本研究9例胎儿PS病例中，超声误诊2例，1例误诊为腹腔肿物，1例误诊为肺囊腺瘤，诊断准确率为77.78%。MRI诊断的准确率为100%。在9例胎儿PS病例中，右侧胸腔4例(占44.44%)，左侧胸腔5例(占55.56%)。肿块最大直径1.4～3.6 cm，平均直径2.4 cm，羊水深度5.1～6.1 cm。随访结果，在9例胎儿PS病例中2例死胎最终引产，引产后尸检证实为PS，7例未引产，足月产后经进一步随访，进行MRI或CT检查证实为PS。

2.2 超声及MRI影像表现特征

在9例胎儿PS病例中超声图像显示8例位于胸腔肿物均呈强回声或稍强回声团块，内部回声均匀，肿块边界清晰；1例位于右侧胸腹联合处右肾上方与脊柱间，呈混合性回声，形态不规则，边界尚清晰，内见散在点条样强回声。彩色多普勒检查显示，肿块内可见少许血流信号，5例来源于主动脉，4例未检测出血供的来源，2例伴有少量胸腔积液。MRI图像显示，8例T1WI、T2WI上均表现为稍高信号影，信号较均匀，与周边组织分界清(如图1所示)。

图1 胎儿肺部磁共振平扫轴位图

在9例胎儿PS病例中1例以长T1WI长T2WI信号为主，内见短T1短T2信号，边界较清晰。根据发生部位PS可分为膈上型、膈下型，本组病例中膈上型8例(占88.89%)，膈下型1例(11.11%)。5例可见体循环供血，供血血管均发自胸主动脉，表现为线状迂曲异常信号影，由胸主动脉延续至肿块，T2上呈低信号。合并征象包括：纵隔移位2例，胎儿皮下水肿1例，表现为胎儿头颈部及躯干皮下见条带状长T1长T2信号影，9例羊水量均与胎龄相符合(如图2所示)。

图2 胎儿肺部磁共振平扫冠状位图

3 讨论

胎儿PS在临床上较为少见，是胚胎发育异常而形成的无通气等功能的肺组织团块，该部分肺组织与气道不相通，血液供应由体循环供给[7-8]。胚胎发育时期，部分肺组织与正常肺叶分离，供血动脉可来自主动脉或其主要分支，除此以外还可来自于肋间动脉、胸廓内动脉等[9-10]。由于来自体循环的血氧含量与来自肺循环的血氧含量完全不同，导致该段肺组织发育异常，失去正常功能[11-12]。Rectorzik于1861年首先报道PS，指出其为导致胎儿胸水的原因之一，但PS伴发胸水的病理生理尚不十分清楚，有报道称其可能由于肿块围绕血管蒂扭转所造成[13]。也有学者认为是由于心力衰竭以及纵隔萎陷所造成[14-15]。PS病变同侧积液产生的原因尚不了解，有学者假设病变血管蒂可能发生扭转，从而导致静脉、淋巴回流受阻，渗出源自体动脉与肺静脉间巨大的压力差，持续性渗出不仅造成肺发育不良，还能引起由于纵隔移位所致的腔静脉萎陷[16]。这一系列级联反应将导致胸水，同时伴发早产和围产期死亡的危险。因此，宫内引流以使胸部接触压力能够改善其预后，或采用胸腔穿刺术及胸腔羊膜引流术[17]。

PS通常分为叶外型及叶内型。叶外型PS，无功能肺组织有单独的胸膜覆盖，与正常的肺叶分隔开，病变组织与正常支气管不相通，通常无明显临床症状及体征，但由于常常伴发心脏疾病、胃肠道疾病以及膈疝等先天性畸形，约50%的叶外型PS可以在1岁以前被发现[18]。叶外型PS可以分为膈上型和膈下型，其中膈上型肺组织肿块多位于左侧胸腔下叶后基底段位置，部分可发生于纵隔。叶内型PS嵌入到正常的肺叶内，与所在肺叶位于同一脏层胸膜内，病变与正常支气管相通，可表现为反复发作的肺部感染、咳嗽、咳痰甚至咯血，预后较差。叶内型的PS婴儿期很少发生，伴发的相关畸形也较少见(占6%～12%)，围产期尸检也很少发现[19-21]。由于叶内型PS病理生理的特殊性，在胎儿时期，未通气的情况下很难发现，因此胎儿阶段能够发现的PS大多为叶外型。PS多数位于左侧胸腔底部，部分发生于隔下、纵隔内以及心包内，双侧胸腔同时发生或累及单侧全肺的PS极为罕见[10,22]。

产前超声是诊断胎儿肺部疾病的主要手段[23-25]。超声显示正常胎儿肺为较均匀的中等强度回声，与胎儿肝脏相比其回声强度稍高，胎儿出现PS时，超声图像上胎儿胸腔或腹腔多数表现为边界清楚的强回声团块或稍强回声团块，质地较均匀，多呈三角形或叶状，少数可发现囊肿样改变；彩色多普勒血流显像有时可显示肿块的血供来源于主动脉及其分支动脉。本研究9例病变中，有8例超声图像表现为胸腔内部边界清晰的强回声或稍强回声团块，内部回声较均匀，符合多数PS的超声表现，仅有1例显示为胸腹联合处的不规则混合回声团块，边界较清晰。彩色多普勒检查仅有5例显示出肿块的供血动脉，均来源于主动脉。

正常胎儿肺部MRI显示，T2WI图像上表现为高信号，信号强度高于邻近肌肉但低于羊水，有研究显示其信号强度可随孕周数的增加而逐渐增高[10]。由于胎儿肺内充满了羊水及其他分泌液，PS发生时，MRI显示，T2WI图像上表现为边界清楚的高信号团块，信号强度介于正常肺组织和羊水之间，即高于肺组织但低于羊水。此时，利用MRI血管流空效应能够显示出病变内部的低信号血管征象，并且能够观察到供血动脉的来源，多起源于主动脉或其分支动脉血管。在MRI图像上能够显示胎儿肺内肿块供血来自体循环是确诊PS的重要标志[26]。本研究9例病变中8例MRI显示T2WI表现为稍高信号影，信号较均匀，与周边组织分界清楚，5例可见体循环供血，供血血管均发自胸主动脉，表现为线状迂曲异常信号影，由胸主动脉延续至肿块，T2上呈低信号。

在所有胸部畸形病变中，PS是唯一由主动脉供血的疾病，因此，能够检测出供血动脉来自于体循环对于PS的诊断至关重要[27]。MRI能够直观显示出PS的位置、肿块大小、形态以及信号强度，同时利用信号强度及均匀性等能够观察患侧残余正常肺组织的发育情况，显示纵隔、心脏有无移位，健侧肺是否受压及受压程度，还能全面了解胎儿是否合并皮下水肿等全身情况，对于判断胎儿的预后有重要参考价值[23-24]。本研究中纵隔移位2例，胎儿皮下水肿1例，表现为胎儿头部、颈部及躯干皮下见条带状长T1长T2信号影，这些征象的发现有利于对胎儿进行全面评估。

PS与肺囊腺瘤的鉴别诊断。肺囊腺瘤是最为常见的胎儿肺部畸形，以支气管异常增生、缺乏正常肺泡为特征的肺组织错构畸形，是一种良性的非肿瘤性异常肺组织。Hubbard[12]等根据MRI表现将肺囊腺瘤分为3种类型：①Ⅰ型，大囊型，病变以大小不一的囊肿为主，囊肿直径＞2 cm；②Ⅱ型，小囊型，病变以大小不一的多发囊肿为主，单个囊肿直径＜2 cm；③Ⅲ型，囊实型，病变呈实质性改变，内有较多小囊，且小囊直径＜0.5 cm。上述3种类型在MRI上清晰可辨，但超声图像上Ⅲ型肺囊腺瘤显示为均匀一致的实性肿块，呈强回声，内部小囊显示不清与PS很难鉴别。

本研究中，1例超声误诊病例是将PS诊断为Ⅲ型肺囊腺瘤。而MR能更好显示肺囊腺瘤的肿块特征，显示内部囊肿情况，加以分型，其中Ⅰ型和Ⅱ型肺囊腺瘤在T2WI上显示为高信号团块影，信号强度近于羊水信号强度，与周围正常肺组织界限清楚，并于T2WI上可显示团块的低信号囊壁以及团块内部多发的不规则分隔；Ⅲ型肺囊腺瘤在T2WI上显示为高信号团块影，信号强度高于正常肺组织信号，但低于羊水信号，团块整体呈实性改变[10,22]。MRI诊断准确率较高，PS与Ⅲ型囊实性肺囊腺瘤超声表现相似，病因学显示二者常伴发[28]。不伴有积液的PS胎儿预后较好，有些病例到妊娠后3个月病变可自然消退[29]。伴有胸腔积液的PS以及Ⅲ型囊实性肺囊腺瘤围产期病死率为100%[2-3]。

PS与膈疝的鉴别诊断。MR能通过特征性的信号强度的区别来分辨疝入胸腔的内容物，如肝、胃及肠管，对于诊断先天性膈疝较超声具有绝对性优势。

PS与腹腔肿块的鉴别诊断。膈下型PS需与许多腹腔肿块性、类肿块性疾病相鉴别，如上腹部血肿、肾上腺肿瘤、囊肿以及神经母细胞瘤等疾病。肾上腺血肿于T1加权像上可显示为局限性高信号；神经母细胞瘤可多部位发生，但多见于右侧腹部，肿块形态欠规则，内部信号均匀或不均匀；肾上腺囊肿可出现与PS相类似的信号，而膈下型的PS多位于左侧肾上腺区，并可以找到来自体循环的供血动脉，如腹主动脉等，当发现膈下肿块，并且彩色多普勒血流检查能够发现异常供血动脉时则能确诊为PS，而非腹腔肿块。本研究中1例右侧膈下型PS超声误诊为右下腹占位性病变，但进一步MR检查时发现其位于右侧胸腹交界区，根据其MR信号特点及肿块的形态改变，确诊为膈下型PS。

综上所述，孕妇产前超声是一项较准确、安全及方便的检查方法，同时较为经济、普及，能够早期、动态观察胎儿情况，仍然是胎儿先天性肺疾病的首选筛查方法。当超声对胎儿胸腔异常病变的检出及发现肿块后的诊断与鉴别诊断有困难时，在确保胎儿和孕妇安全的同时，在无检查禁忌的前提下行MRI检查。两种检查方法的联合应用能够显著提高PS以及胎儿胸部畸形的诊断及鉴别诊断的准确率，为临床治疗及预后判定提供更为有力的依据。

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Research on the value of prenatal ultrasound combined with MRI in the diagnosis of fetal pulmonary sequestration/

ZHANG Jing-wei, LI Qi, CAO Xia//
China Medical Equipment, 2015,12(12):96-99.

Objective:To investigate the value of prenatal ultrasound combined with MRI in the diagnosis and differential diagnosis of fetal pulmonary sequestration.Methods:The prenatal examination data of 9 cases with pulmonary sequestration confirmed by autopsy and postnatal follow-up was analyzed retrospectively. All fetuses were examined by MR examination performed within 24 hours after ultrasound examination. The results of prenatal ultrasound and MRI were analyzed, and the results were compared with the follow up results.Results:The diagnostic accuracy of ultrasound was 77.78%(7/9), 2 cases were misdiagnosed(one case was misdiagnosed as abdominal mass and one case as pulmonary cystadenoma). The diagnostic accuracy of MRI was 100%.Conclusion:Prenatal ultrasound is the primary method for pulmonary sequestration. As the supplement, MR can display directly the location, shape, size of the lesion. There is high value in diagnosis and differential diagnosis of fetal pulmonary sequestration. The combination of ultrasound and MRI can further improve the diagnostic accuracy of the disease.

Fetus; Ultrasound; Magnetic resonance imaging; Pulmonary sequestration

10.3969/J.ISSN.1672-8270.2015.12.031

1672-8270(2015)12-0096-04

R714.53

A

2015-06-26

①沈阳市妇婴医院放射科 辽宁 沈阳 110014

②辽宁电力中心医院医学影像科 辽宁 沈阳 110003

*通讯作者：1982liqi@163.com

张经伟,男,(1982- ),本科学历，主管技师。沈阳市妇婴医院放射科，从事DR、RF、CT以及MR影像检查工作。