罕见的肺动脉闭锁矫治术后恶性结局并介入术干预失败1例

尚小珂， 沈群山， 卢 蓉， 张刚成， 肖书娜， 王利军， 周红梅

临床资料

患儿，女，2岁。因“发现口唇紫绀、心脏杂音1年余”入院。该患儿生长发育差于正常同龄儿童，无缺氧发作及晕厥史，无蹲踞现象，轻度活动后气喘。既往史无特殊。查体：发育较差，腹壁皮下脂肪0.3 mm，体重7.5 kg，身高76 cm，口唇、四肢末端紫绀，无杵状指（趾）。心界扩大，心率132次/min，律齐，P2消失，胸骨左缘第三肋间可闻及2/6级收缩期杂音，传导局限。肝右肋下约1.0 cm质软，脾肋下未触及。SpO270%。入院心脏彩色多普勒超声（彩超）提示：先天性心脏病：内脏、心房正位 左位心，心室右襻、房室连接一致，肺动脉闭锁（Ⅱ型），主动脉骑跨，室间隔缺损（VSD，主动脉瓣下），卵圆孔未闭（左向右分流）动脉导管供血。心脏CT提示：先天性心脏病：内脏、心房正位，左位心；肺动脉闭锁（Ⅰ型），室间隔缺损（膜周型），动脉导管未闭（管型），其中McGoon指数1.97，未见明显侧支血管影。

明确诊断后在全麻、低温、体外循环下行PA矫治术＋VSD修补术＋PDA缝扎＋PFO缝闭术，术中探查主动脉增粗前移，骑跨约75%，主动脉 ∶肺动脉＝1∶0.4；右室流出道远端及肺动脉近端闭锁，右肺动脉发育可，肺动脉主干、左肺动脉起始部细小。VSD位于室上嵴下方，直径约2.0 cm。漏斗型PDA连于主肺动脉分叉处，最细处直径约4.0mm。卵圆孔未闭。手术先游离主肺动脉、PDA及左、右肺动脉，PDA套带。肝素化，常规建立体外循环，阻断PDA。上下腔套带。降温，阻断升主动脉，并于主动脉根部灌注冷含血停跳液。心脏停跳满意，心脏空、心肌软，ECG呈直线。打开右房，经卵圆孔放置左心引流管。切断PDA，主动脉侧用5/0 Prolene缝闭。……