炎性纤维性息肉2例报道并附文献复习

王敏

摘要：目的 探讨胃肠道炎性纤维性息肉（IFP）的诊断及鉴别诊断. 方法 对2例胃肠道炎性纤维性息肉进行组织学、免疫组化、PCR检测、淋巴瘤基因重排检测进行鉴别诊断，并复习相关文献。 结果 胃肠粘膜下息肉样肿块，偶尔可延伸到全层，凸向腔内生长，病变由小的血管和梭形细胞构成，梭形细胞环绕新生的毛细血管呈漩涡状样或洋葱皮样排列，成特征性排列和嗜酸性粒细胞浸润为其组织学特征。 免疫组化结果 显示病变组织表达纤维和肌纤维母细胞的标记Vimentin（+），SMA（+）.结论 IFP是胃肠道少见的良性病变，可能是对感染，异物或损伤的过度反应，病理上有特征性组织学改变，应注意与胃肠道肿瘤或其它息肉样病变的鉴别。手术切除或内镜下摘除为其主要的治疗方法。

关键词：胃肠道IFP 免疫组化 诊断及鉴别诊断

炎性纤维性息肉（inflammation fibroid pdyp ，IFP）是一种少见的原因不明、发病机制尚不清楚[1]的良性瘤样病变，可见整个胃肠道的任何部位。以胃最多见，其次是小肠。常为单发，可见于任何年龄，以成人为主，临床表现为肠梗阻或肠套叠[2]，本病可能是对感染异物损伤等的过度反应。

1 资料与方法

1.1 一般资料 例1 患者女性，65岁 因间断性胸闷、恶心2d入院，10年前有行阑尾炎手术病史，体检：体温36.4℃，脉搏80次/min，血压180/100mmHg，发育正常，体重56kg，心肺无异常发现。腹平软，腹直肌右侧有一横形手术疤痕长5cm。实验室检查：血白细胞7.7×109/L，血红蛋白100 g/L，中性粒细胞68.1%，淋巴细胞21.8%，中间型细胞10.1%，AFP，CEA，CA125，CA199均正常。辅助检查：胸透、肺、心未见异常；彩超提示小肠套叠。

例2 患者女性，70岁 间断性恶心、呕吐3d入院，体检：体温37.1℃，脉搏80次/min，血压150/80mmHg，发育正常，体重60kg，心肺无异常发现。实验室检查：血白细胞6.0×109 /L，血红蛋白90 g/L，中性粒细胞73.8%，淋巴细胞19.8%，中间型细胞6.4%，AFP，CEA，CA125，CA199均正常。辅助检查：胃镜示隆起型占位性病变。

1.2 方法 标本经4%中性甲醛液固定，常规石蜡包埋切片4μm厚，HE染色和免疫组化染色，免疫组化采用EnVision二步法，所用试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2 结果

2.1组织学形态 巨检 例1 回肠组织一段，长7.0cm，距一端切缘2.0cm见一圆形肿物，凸向肠腔 ，肿物广基，表面欠光滑，局部表面有坏死、出血及溃疡，肿物切面呈实性，黄白色，质中，直径2.5cm，界限清楚，无包膜，肿物位于粘膜下。例2 胃组织14cm×12cm×3cm，距幽门切缘2.5cm胃粘膜下见一2.5cm×1.5cm×1.0cm隆起型肿物，肿物表面中心处形成浅溃疡型凹陷，切面实性，浅黄色，质中，界限清楚，无包膜。镜检：2例镜下形态相似，表面被覆粘膜上皮，部分区域粘膜坏死脱落，粘膜脱落处见大量坏死组织形成的溃疡，溃疡边缘或深部组织水肿，血管丰富，有较多的梭形细胞和炎性细胞浸润，炎性细胞以嗜酸性粒细胞为主，粘膜下为疏松水肿样结缔组织，大量网状纤维和胶原纤维环绕新生的毛细血管，旋涡状、洋葱皮样排列，其间有多量嗜酸性粒细胞浸润及淋巴细胞、浆细胞，形成肉芽肿样结构。

2.2 免疫组化 CK-P（表面腺体+），Vimentin（+）.Actin（少数细胞+）SMA（血管壁+），CD3（少数细胞+），CD20（散在细胞阳性），CD38（少数细胞+），DOG-1（散在细胞阳性），S-100（-），MPO（少数细胞+），Ki-67<20%（+）.bcl-2（+）。其它特殊检查结果；淋巴瘤基因重排检测结果；①IgH基因和IgK基因均为多克隆性重排，提示送检标本中未检验出单克隆性增生的B细胞群；②TCR B基因，TCR G基因和TCR D基因均为多克隆性重排，提示送检标本中未检测到单克隆细胞增生的T细胞群。荧光定量PCR检测结果：EBV DNA测定（-），原位杂交检测EBER结果：阴性。

病理诊断：（回肠）类性纤维性息肉 （胃窦）炎性纤维性息肉

3 结论

炎性纤维性息肉是一种原因不明的良性瘤样病变，可发生在胃肠道的任何部位，多发生于胃和小肠，1953年Helwig等第一次使用IFP的名称，并详细描述了其组织学特征。

3.1 临床特点 IFP命名较为混乱，又称粘膜下肉芽肿伴嗜酸性粒细胞浸润、嗜酸性粒细胞性胃肠炎、嗜酸性肉芽肿及炎性纤维性假瘤等[3～4]。常单发，可见任何年龄，以成人为主，以60～70岁最多，本报道65岁、70岁。直径2～13cm，平均4.4cm，广基，大体表现局限于粘膜下的无蒂息肉性肿块[5～6]。病变偶尔会延伸到胃肠壁全层，凸向腔内生长，表面黏膜常有溃疡形成，病变深入粘膜肌层时可形成哑铃状肿块。病灶表面黏膜坏死，破溃、出血，可形成粘液血便；若包块体积较大，则可引起肠腔狭窄，发生肠套叠（多见于小肠），本报道例1属于此种情况，或者梗阻（多见于大肠）[4]，发生肠穿孔者少有报道[3～4]。肠梗阻和肠套叠是本病两个最重要的并发症[7]。病理形态学为病变由小的血管和梭形细胞构成，梭形细胞环绕新生的毛细血管呈漩涡状样或洋葱皮样排列，呈特征性排列和嗜酸性粒细胞浸润为其组织学特征。

3.2 病因及发病机制 本病为良性病变，发病机制尚不清楚，具有家族性背景的多发性和复发病例也曾有过报告[8]或者有变态反应疾病，如支气管哮喘、过敏性紫癜、荨麻疹、湿疹等。外周血嗜酸性粒细胞增高及病灶间质中见到大量嗜酸性粒细胞浸润等。有学者推测其为一种与变态反应有关的疾病。尽管炎性纤维息肉与嗜酸性胃肠炎镜下表现有些相似，但可能并无关系。这种胃肠息肉的表现也与胃肠内同名病变相似，除了常见胃肠内病变的神经样特征并不明显以外，根据电镜观察，主要是间质细胞具有肌纤维母细胞特征，免疫组化CD34阳性表达，支持这种病变可能是由原始血管周细胞组成的设想[9]。Bcl-2和CD117（C-kit）也呈表达阳性[10]，CD117表达与在GISTS不同，它表现为颗粒状胞浆表达，而不是显著的细胞膜表达。有时还有明显的组织细胞聚集[11]，而胃肠粘膜损伤或溃疡形成，进入胃肠壁内的食物碎屑，消化液及被消化的自身组织（如平滑肌结缔组织等），甚至寄生虫卵或幼虫均可成为抗原，但以上理论有待进一步证实[4]。

3.3 诊断与鉴别诊断

3.3.1 诊断 因本例少见，临床很难与癌、间质瘤等区别，其命名曾一度混乱[12]，临床表现有贫血、消瘦、黑便等，病程长者可出现腹部包块，腹痛、肠套叠、肠梗阻等症状，但无特异性表现，而且X线检查、内镜下所见和手术中观察均不易与肠道肿瘤或其它息肉性病变区别。行内镜取活检时，不宜使用常规方法，而应该采用粘膜剥离法，深取粘膜下的组织进行病理切片，并多部位取材方可提高诊断率[13]。CEA阴性，反复外周嗜酸性粒细胞增多，IFP的诊断主要依靠组织病理学检查，在日常工作中需要深入了解该病的临床和病理特征，当临床中偶然遇到此病才能想到并作出诊断和正确处理。

3.3.2鉴别诊断 ①IFP与癌 癌细胞有异型性、多形性、浸润性生长，IFP多位于粘膜下，切面多为鱼肉状，一般易于分离，病灶及受累组织虽质硬但仍有韧性，钳夹或缝合时不易脆裂，癌则反之，免疫组化EMA，CEA在IFP中为阴性，在癌组织中阳性表达。②IFP与增生性息肉，增生性息肉是粘膜上皮增生为主的病变，分布无规律，通常小而无蒂，多发，镜下见腺体变长，扭曲扩张，深部可见腺体成分。而IFP是间质增生性病变，纤维母细胞环绕新生的毛细血管呈漩涡状或洋葱皮样排列，成特征性排列和嗜酸性粒细胞浸润为其组织学特征。虽然临床上不易区别，但组织学上缺少共同点。③IFP与血管瘤 IFP 有时因血管丰富，纤维母细胞围绕血管呈旋涡状生长而易误诊为血管瘤或血管球瘤，在多切片的基础上找到富于纤维区有助于诊断，免疫组化血管瘤actin、calponin.Ⅳ型胶原和层粘连蛋白阳性表达，而IFP则不表达。④IFP与炎性假瘤，IFP是一种良性病变，炎性假瘤在疾病分类中的位置仍有争议[14]，炎性假瘤是发生在任何组织及器官炎症反应形成的瘤样病变，可包括各种反应性细胞，如纤维细胞，组织细胞和各种急慢性炎细胞，组织学上呈增生的肉芽组织、血管和反应性细胞无规则分布，可以发生在胃肠道壁任何层次，多不形成息肉样改变，IFP多发生在粘膜下息肉样肿块，镜下纤维血管常有特征性排列，并以嗜酸性细胞浸润为主。⑤IFP与神经纤维瘤 IFP具有纤维母细胞围绕血管形成洋葱皮样结构，有时易误诊为神经纤维瘤的触觉小体，而神经纤维瘤几乎无嗜酸性粒细胞浸润。神经纤维瘤S-100弥漫阳性，Vimentin阳性，CD117和CD34个别表达，SMA、CK、desmin、MSA均阴性。⑥IFP与平滑肌瘤，平滑肌瘤细胞成束或编织状排列，无纤维母细胞围绕血管形成洋葱皮样结构及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化，desmin，SMA阳性，S-100，CD117和CD34阴性。

3.3.3治疗 胃肠道炎性纤维性息肉是胃肠道少见的息肉样病变，局部切除或内镜下摘除为其主要治疗方法，一般无需行广泛切除，可视病理改变与合并症具体情况而定。若病灶较小，表面损伤不甚明显，虽有反复发作，但有自限性，常表现出长短不一的无症状间歇期。此时可行保守治疗，如禁食有关致敏食物，发作期应用促肾上腺皮质激素或肾上腺皮质类固醇，大多可获缓解。IFP内镜超声示起源于第2层（粘膜下层）的低回声病灶，易于平滑肌瘤，间质瘤等混淆，由于病变不清，故对于较小病灶（直径小于2cm）应首选内镜下治疗，特别是基底部较小或有蒂的IFP。病灶大有蒂者，可先行蒂部尼龙绳套扎再行高频电切。对于广基（直径2cm以上）或小肠病灶（常规内镜无法观察全貌）或合并肠套叠、肠梗阻、出血量大以及不能排除恶性病变者，应手术切除，术中快速冰冻切片诊断可避免不必要的根治性手术。

有报道[15]IFP可合并其它良性病变和恶性肿瘤，临床应注意患者身体的全面检查和手术样本的仔细检查，以免漏诊。IFP为良性病变，治疗彻底后极少数复发，一般预后良好。

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编辑/康洁