硬化性肺细胞瘤34例临床特点分析

硬化性肺细胞瘤34例临床特点分析

巩书磊，张曙光，李培文，李文雅，刘相利，徐红亮

(中国医科大学附属第一医院，沈阳110001)

摘要：目的探讨硬化性肺细胞瘤(PSP)的临床特点，提高对该病的认识和诊疗水平。 方法收集34例PSP患者的临床资料，分析PSP患者的影像学表现、病理表现及治疗特点。结果PSP常见的胸部CT表现为孤立性的类圆形肺周边型病灶，边缘多光滑，少见分叶及毛刺，密度较均匀，增强后有不同程度的强化。病理检查见镜下至少有乳头状结构、实性细胞区、肺泡内出血、硬化性变化4种特征所见中的3种组织病变特征。伴间质淋巴细胞及浆细胞浸润，少量脂肪细胞散在分布及肉芽肿形成。全组均行手术治疗，随访2个月～3年均未见转移和复发。结论 PSP无特异症状，胸部CT示肺周边孤立性类圆形团块影、边缘光滑、增强后强化有助于术前诊断，确诊需依据病理检查。

关键词：硬化性肺细胞瘤；影像学检查；病理检查

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.027

中图分类号：R734.2文献标志码：B

收稿日期：(2015-07-20)

通信作者：张曙光

硬化性肺细胞瘤(PSP)是一种少见的肺部肿瘤，其组织来源尚未完全明确。PSP诊断困难，极易误诊。现回顾性分析2012年4月～2015年2月我院胸外科收治的34例PSP患者的临床资料，探讨PSP的影像学表现、病理表现及治疗特点，以提高对PSP的诊疗水平。

1资料分析

1.1临床资料本组共34例患者，男2例、女32例，年龄17～64岁、平均53岁。首发症状为咳嗽、胸闷不适7例，咯血6例，无症状而在体检时发现21例。病程1 d～6年、平均1个月。术前仅有2例确诊为PSP，1例误诊为错构瘤，1例误诊为炎性假瘤，2例误诊为周围型肺癌，4例考虑为良性病变，1例考虑为低度恶性肿瘤，其余23例未确诊。34例术前均未行穿刺及气管镜取病理检查。

1.2术前影像学表现患者术前均行胸部CT检查，病灶直径1～5 cm、平均2.6 cm。34例均为单肺孤立病灶，其中左肺下叶10例、左肺上叶4例、右肺下叶8例、右肺中叶8例、右肺上叶3例、跨右肺中下叶间裂1例。呈团块或结节影33例，呈磨玻璃密度影1例。类圆形24例，不规则形9例，条形1例。病灶边缘光滑16例，边缘模糊8例，似见分叶5例，有细毛刺伴牵拉临近胸膜5例。瘤内钙化6例。全组未见空气新月征。行肺部增强CT检查14例，增强后均有不同程度的强化。2例行PET-CT检查，示标准摄取值(SUV)为1.2及3.4，考虑分别为良性肿瘤及低度恶性肿瘤。

1.3治疗经过及结果全组均行手术治疗，11例行胸腔镜下肿瘤切除或肺局部切除术 ，23例行常规开胸肺局部切除或肺叶切除术。5例因术中考虑恶性行纵隔淋巴结清扫术。全组手术顺利，术后均无并发症。所有患者经门诊或电话随访2个月～3年，无复发、转移或死亡。

1.4术后病理表现术后病理均示PSP，未见转移。镜下见病理表现至少由乳头状结构、实性细胞区、肺泡内出血、硬化性变化4种特征所见中的3种组成。伴间质淋巴细胞及浆细胞浸润，少量脂肪细胞散在分布及肉芽肿形成。免疫组化指标：甲状腺转录因子1(TTF-1)及上皮膜抗原(EMA)均表达阳性，波形蛋白(Vimenin)阳性19例，角蛋白(CK)阳性17例，CD34均为阴性，两种细胞增殖指数Ki-67为5%，均较低。

2讨论

PSP是一种实质性肿瘤，生长缓慢，好发于中年女性，国外文献报道男女比例约为1∶5[1]。女性的高发病率可能与雌激素受体、孕激素受体阳性率高及细胞核中黄体脂酮受体表达增高有关[1,2]。PSP临床症状少见，多因体检时发现肺部肿块影就诊，常见的临床症状为咯血、咳嗽、胸痛等，缺乏特异性。

2.1 PSP影像学表现 PSP常见的胸部CT表现为肺周边孤立性的类圆形团块影，可发生于任何肺叶，周围无卫星灶，偶见双肺多发病灶，直径1～5 cm，边界多光滑。少见分叶及毛刺，密度较均匀，增强后有明显强化，偶有囊性变及瘤内钙化，无胸膜粘连及胸腔积液，纵隔淋巴结肿大少见[3]。病灶边缘光滑，无毛刺，体积较大者具有贴边血管征、空气新月征，增强扫描示病灶呈中重度强化且随着时间增加程度增强，均可作为确诊PSP的主要影像学依据，但敏感性较差[4]。PSP的典型CT表现为磨玻璃影[3]，但需注意与早期肺腺癌鉴别。本组有1例胸部CT表现为磨玻璃影。PET-CT的SUV多数<2.5，偶见SUV>3的相关报道[5]。

2.2PSP病理表现大体标本一般特征为切面灰白或黄褐色，质韧或软，呈实性或海绵状，可伴有出血、囊性变及钙化，包膜较完整，也可无包膜，与周围肺组织无明显粘连及侵袭。PSP可表现为明显致密梭形间质细胞的形态，极易误诊为间叶源性肿瘤，应引起重视[6]。PSP的组织构成主要包括乳头区、实变区、出血区和硬化区，并存在2种可能起源相同但分化程度不同的立方上皮细胞和圆形细胞，大多数病变中可见上述4种组织构成不同程度地混合存在，少见单独存在[7]。乳头状结构可见肺泡表面的立方状上皮，实质细胞区域可见圆形细胞，此两种细胞为诊断PSP的要点。有文献报道术中冰冻病理如发现泡沫样细胞及肥大细胞的散在分布，可支持PSP的诊断[8]。本组术后病理检查发现34例均含有3种以上的镜下组织结构特点。

2.3PSP免疫组化特征 PSP可具有类癌甚至神经内分泌特征，为诊断增加了难度[9]。术后免疫组化示肿瘤细胞表达 EMA、TTF1，部分表达 CD56、CK、突触素(Syn)、Vimenin，不表达CD34、钙视网膜蛋白，提示PSP可能起源于原始呼吸上皮，而非内皮细胞、间皮细胞等。有时可出现神经内分泌标记如S-100阳性，说明PSP内会存在与神经内分泌癌类似的细胞，为鉴别诊断增加了困难[10]。本组34例EMA、TTF1阳性，19例Vimenin阳性，17例CK阳性，CD34、S-100均为阴性，与文献描述基本相符。

2.4PSP治疗方法目前认为，PSP为良性肿瘤，无需行纵隔淋巴结清扫术，依据是其影像学特点及组织学边界较清，极少出现浸润，而且细胞异型性小，增殖指数低。偶有纵隔淋巴结转移、胸膜转移、局部复发甚至远处转移至胃的报道，提示PSP为低度恶性，但并未影响患者生存期，经二次手术后预后良好[11,12]。本组5例行纵隔淋巴结清扫术，病理检查均未见淋巴结转移，结合预后观察，考虑无需常规行纵隔淋巴结清扫术。术中见到肿大淋巴结应予清扫，以免局部压迫导致肺不张及感染[13]。有报道称,局部切除及肺叶切除的预后无明显差异[14]。鉴于PSP存在局部复发和远处转移的可能，并且可能与肺腺癌有相同的分子基因改变，提示两者间可能存在一定的联系[15]。因此，对于PSP应早期手术切除肿瘤，且术后需长期随访。

参考文献：

[1] Devouassoux SM, Hayashi T, Linnoila RI, et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies: TTF-1 is expressed in both round and surface cells, suggesting an origin from primitive respiratory epithelium[J]. Am J Surg Pathol, 2000,24(7):906-916.

[2] Wu CT, Chang YL, Lee YC, et al. Expression of the estrogenreceptor beta in 37 surgically treated pulmonary sclerosing hemangiomas in comparison with non-small cell lung carcinomas[J]．Hum Pathol, 2005,36(10):1108．

[3] Shin SY, Kim MY, Oh SY, et al. Pulmonary sclerosing pneumocytoma of the lung: CT characteristics in a large series of a tertiary referral center[J]. Medicine (Baltimore), 2015,94(4):498.

[4] Wang QB, Chen YQ, Shen JJ, et al. Sixteen cases of pulmonary sclerosing haemangioma: CT findings are not definitive for preoperative diagnosis[J]. Clin Radiol, 2011,66(8):708．

[5] De LG, Martucci N, Setola S, et al. Sclerosing hemangioma of the lung mimicking pulmonary metastasis[J]. Lung, 2015,193(3):447-448.

[6] Lin XY, Wang Y, Fan CF, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma presenting with dense spindle stroma cells: a potential diagnostic pitfall[J]. Diagn Pathol, 2012,10(7):174.

[7] Chung MJ, Lee KS, Han J, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule: dynamic CT findings and histopathologic comparisons[J]. Am J Roentgenol， 2006,187(2):430-437.

[8] 刘加夫,侯立坤,武春燕.肺硬化性血管瘤120例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2015,31(2):174-177.

[9] Wang Y, He Q, Shi W, et al. A mixture of carcinoid tumors, extensive neuroendocrine proliferation, and multiple pulmonary sclerosing hemangiomas[J]. World J Surg Oncol, 2014,12(2):209.

[10] Chen B, Gao J, Chen H, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma: a unique epithelial neoplasm of the lung (report of 26 cases)[J]. World J Surg Oncol, 2013,15(11):85.

[11] Bae YS, Ro JY, Shim HS, et al. Pulmonary sclerosing haemangioma with metastatic spread to stomach[J]. Histopathology, 2012,60(7):1162-1164．

[12] Lei Y, Yong D, Jun ZR, et al. Treatment of 28 patients with sclerosing hemangioma(SH)of the lung[J]. J Cardiothora Surg, 2012,7(1):1-4.

[13] 刘庆熠,刘广杰,陈砚凝,等.肺硬化性血管瘤59 例临床分析[J].山东医药,2011,51(50):58-59．

[14] Park JS, Kim K, Shin S, et al. Surgery for pulmonary sclerosing hemangioma: lobectomy versus limited resection[J]．Korean J Thorac Cardiovasc Surg, 2011,44(1):39-43．

[15] Lee HJ, Jang SJ, Chun SM, et al. Comparison of genetic and epigenetic alterations at 11 tumor suppressor loci in pulmonary sclerosing hemangioma and adenocarcinoma[J]. Exp Lung Res, 2011,37(6):344-353.