周期性麻痹为首发症状的儿童甲状腺功能亢进症12例

葛昌玲，卢小蓉

(四川省成都市双流县第一人民医院儿科 610200)



·案例分析·

周期性麻痹为首发症状的儿童甲状腺功能亢进症12例

葛昌玲，卢小蓉

(四川省成都市双流县第一人民医院儿科 610200)

甲状腺毒性低钾周期性麻痹；儿童；临床分析

甲状腺毒性低钾周期性麻痹(THPP)是甲状腺功能亢进(简称甲亢)的并发症之一，以突发、复发及可逆发作的低钾性麻痹为特征[1]。THHP多发于成人，儿童期少见，周期性麻痹可以为甲亢的首发表现及就诊原因，容易导致误诊[2]。2012年1月至2014年12月本院收治了12例以周期性麻痹为首发症状的甲亢患儿，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组12例患儿男11例，女1例；年龄15岁3个月至17岁6个月，平均(16.6±0.3)岁，中位年龄17.1岁；出现临床表现到入院时间为2 h者1例，1 d者10例，2 d者1例；周期性麻痹发作诱因：劳累7例，上呼吸道感染2例，饮酒1例，上呼吸道感染合并饮酒1例，无明显诱因1例。

1.2 临床表现 12例患儿均为首次发作，追问病史及体格检查无甲亢临床表现，未扪及甲状腺肿大。周期性麻痹表现为对称性瘫痪，近端重于远端，下肢重于上肢，无深浅感觉障碍。肌力0～3级(0级1例，1级1例，2级8例，3级2例)，11例腱反射减弱或消失；单纯下肢瘫痪9例，四肢瘫痪3例，四肢瘫痪合并呼吸肌麻痹1例。

1.3 辅助检查 就诊时12例患儿均做肝肾功能、电解质、血糖、甲状腺功能及心电图检查。肝肾功能、血糖、血钠、血钙及血镁均正常；血钾1.43～3.30 mmol/L，中位数2.52 mmol/L，3例血钾3.00～3.50 mmol/L，8例2.00～3.00 mmol/L，1例小于2.00 mmol/L；心电图异常者10例，均有T波低平倒置和/或U波，合并ST段下移及QT间期延长3例，合并Ⅲ度房室传导阻滞l例。甲状腺功能检查游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)及游离甲状腺素(FT4)均高于正常，促甲状腺激素(TSH)降低。FT3 9.3～15.1 pmol/L，FT4 25.8～40.1 pmol/L，TSH 0.13～0.68 mU/L。参考值：FT3 3.8～6.0 pmol/L、FT4 7.9～14.4 pmmol/L、TSH 0.34～5.60 mU/L)。8例患儿行颈部彩超检查，1例双侧甲状腺肿大，7例未见异常。

1.4 治疗及转归 所有患儿入院后立即补钾治疗：口服10%氯化钾60毫升/天，血钾小于2.5 mmol/L患儿加用10%氯化钾持续静脉滴注；每小时复查电解质1次，血钾大于3.0 mmol/L停用静脉补钾，血钾恢复正常后停止补钾。确诊甲亢后给予他巴唑、丙氧嘧啶等抗甲状腺药物治疗[3-4]。11例患儿肌力及血钾4 h至2 d恢复正常，平均8 h肌力正常，11 h血钾恢复正常；1例(发病至入院2 d、血钾1.43 mmol/L，合并Ⅲ度房室传导阻滞及呼吸机麻痹)经口服及静脉补钾、呼吸机支持无效，入院后1 h因Ⅳ度房室传导阻滞继发心搏骤停而死亡。11例存活患儿失访3例，其余8例随访3个月至2年，甲状腺功能检查均恢复正常，未再发生周期性瘫痪。

2 结 果

本组患儿起病急，发病年龄大于15岁，以男性为主，占91.7%，均无甲亢临床表现。发病前有诱因者占83.3%，诱因以劳累最为常见，占70.0%。周期性麻痹表现为对称性肢体肌力降低，肌力0～3级，肌力2级为主，占66.7%；11例腱反射减弱或消失，占91.7%。瘫痪以单纯下肢瘫痪为主，占75.0%，呼吸肌麻痹少见，占8.3%。患儿均有血钾降低，血钾2.0～3.0 mmol/L最多，占66.7%；心电图异常主要表现为T波低平、倒置和/或出现U波等低钾血症特异性改变，占83.3%。甲状腺功能检查FT3、FT4均高于正常，TSH降低，符合甲亢改变。1例就诊太晚入院后抢救无效死亡，11例痊愈。随访病例均预后良好，甲状腺功能恢复正常，未再出现周期性麻痹。

3 讨 论

THPP诊断依据包括[5]：(1)有周期性麻痹的临床表现即反复发作的对称性肢体无力或瘫痪，下肢为主，严重者可以累及上肢甚至呼吸肌；(2)伴低血钾但尿钾无降低、心电图呈低血钾相关改变，如T波低平或出现U波等；(3)有甲亢的高代谢综合征和/或实验室检查支持甲亢，即FT3、FT4高于正常而TSH降低；(4)补钾治疗有效，甲亢控制后周期性麻痹一般不再发作；(5)除外其他因素，如利尿剂所致低钾性麻痹等。本组患儿临床表现及实验室检查符合，诊断THPP明确。

THPP是甲亢的神经肌肉并发症，国内报道THPP占甲亢患者的3%，误诊或就诊不及时可危及生命[6]。THPP多发于亚洲黄种人群，男女比例约20∶1[7]。本文报道12例患儿中仅1例女性发病，与文献相符。

THPP发病机制尚不清楚，发作时常出现低血钾而尿钾并不增加、肌细胞内钾浓度正常或偏高，表明其最主要的生理缺陷是肌无力发作时钾离子由细胞外转移到细胞内所致而机体钾总量正常，因此补钾不宜过快过多，以避免出现高钾血症。血钾降低及肌无力表现不重者首选口服补钾，若低钾血症明显或口服补钾疗效不佳可给予静脉补钾；补钾后需密切监测血钾，血钾正常、肌无力症状消失后必须停止补钾[8]。THPP可能还与其他潜在机制有关。甲亢患者钠离子-钾离子-三磷酸腺苷酶活性增高，而雄性激素可能激活钠离子-钾离子-三磷酸腺苷并促进钾离子转移到细胞内，致血钾降低而发生周期性瘫痪，因此THPP多发于青年男性，发病可能与雄激素水平增加有关[9]。THPP主要发生于中国和日本，该种族人群以高碳水化合物饮食为主，可因血糖迅速升高刺激胰岛素分泌增加，长期作用可导致高胰岛素血症，甲亢患者肾上腺素活性过度增加，两种因素共同作用可促进钾离子从细胞外向细胞内转移，导致低钾血症，从而触发THPP[7]。甲亢患者治疗后甲状腺功能恢复正常，THPP不再发生可能与此有关。

随着儿童定义的改变，目前小于18岁患者多于儿科而不是成人科室就诊。THPP多于青壮年期发病而儿童发病较少，以周期性麻痹为首发症状的报道更为少见，容易导致误诊[10]。

因此，对于年长儿劳累后出现周期性麻痹需行电解质测定及甲状腺功能检查除外THPP。电解质检查耗时至少1 h，本组数据显示,THPP患儿多有低钾血症特有的心电图改变，故周期性麻痹患儿应该常规行心电图检查，若有T波低平甚至出现U波等表现，可先行补钾以避免延误治疗。由于THPP低钾血症系钾离子分布异常而机体总钾浓度正常，故对于低钾血症和肌无力表现不重的患儿应该以口服补钾为主，密切随访血钾变化，避免出现医源性高钾血症[2]。

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10.3969/j.issn.1672-9455.2015.23.070

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1672-9455(2015)23-3608-02

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