手术联合光动力治疗累及阴茎的乳房外Paget病一例

黄毅宗

A case of extramammary Paget's disease involving the penis treated by surgery combined with photodynamic therapy

手术联合光动力治疗累及阴茎的乳房外Paget病一例

黄毅宗

A case of extramammary Paget's disease involving the penis treated by surgery combined with photodynamic therapy

乳房外Paget病，阴茎；氨基酮戊酸光动力疗法

临床资料

患者，男，65岁。主因外阴红斑伴痒痛6年，于2014年11月21日就诊。6年前，无明显诱因患者左侧阴囊皮肤出现一绿豆大“疖肿”样皮损并化脓，自行处理并好转后于原部位出现瘙痒性红斑，逐渐向周围扩大，偶有渗出、结痂，时有轻度瘙痒、辣痛感，反复搔抓后红斑处糜烂；于多家医院按湿疹予外用药治疗（具体不详），症状可稍缓解，但皮损从未完全消退，渗出与干涸交替。红斑渐向周围扩大，逐渐累及阴茎及左侧阴囊、阴阜。患者既往体健，无系统性疾病。体格检查：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科情况：阴茎皮肤大面积淡红斑，无破溃渗出；左侧阴阜及阴囊见一连续性10 cm×5 cm大小红斑，边界清，表面凹凸不平，其上可见少许糜烂、皲裂、结痂（图1）；双侧腹股沟浅表淋巴结未触及增大。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规正常，肝肾功能、空腹血糖正常。胸部X线检查无异常。内脏彩色超声多普勒检查无异常、双侧腹股沟淋巴结未探及。下腹部磁共振成像（MRI）示：肠管结构正常、未见明确占位性病变，膀胱及直肠未见异常，增强扫描未见异常强化灶，腹膜后、盆腔内未见增大淋巴结影。 阴囊皮损组织病理示：表皮内见成巢的肿瘤细胞，细胞大、胞质淡染、核大深染、异形明显，可见沿毛囊汗腺向真皮侵犯；真皮浅层大量淋巴细胞浸润（图2a，2b）。免疫组化染色示：CK7（+）、CK5/6（+）（图2c，2d）。诊断：乳房外Paget病。治疗：阴囊及阴阜部位皮损予外扩1 cm切除+邻位皮瓣转移术，阴茎部位皮损不切除，尽可能保留阴茎外观（图3）。术后1个月，阴茎部位皮损行5-氨基酮戊酸光动力疗法（5-aminolevulinic acid photodynamic therapy，ALA-PDT）治疗，按说明书配制浓度为20% 5-氨基酮戊酸（ALA，上海复旦张江生物医药股份有限公司，规格118 mg），治疗前敷药封包3 h；LED-IB光动力治疗仪（武汉亚格光电技术有限公司，功率100 mW/cm2）按阴茎皮损分区域照射，每区域20 min。治疗间隔7 d，共4次。不良反应：照光时有疼痛感，尚能耐受；前两次治疗后24 h局部有渗出，予利凡诺液湿敷，每日2次至创面干燥；无其他严重不良反应。全疗程结束后每隔1个月回访1次，3次后半年回访1次，至发稿日，术后近1年患者恢复良好，无复发（图4）。

讨论

乳房外Paget病是一种临床上少见的皮肤恶性肿瘤，好发于顶泌汗腺发达的部位，特别是会阴、肛周部位。男性的乳房外Paget病常见发病部位为阴囊，主要表现为阴囊局限性红斑、瘙痒，进行性糜烂、渗出、结痂，随病程进展皮损逐渐增大，多累及阴茎根部、会阴，临床极易误诊为阴囊湿疹、皮炎[1]。对50岁以上的老年人发生在外生殖器或肛周长期不愈的湿疹样皮肤损害，特别是边缘清楚者，应提高警惕，行组织病理检查明确诊断[2]。

图1 阴茎乳房外Paget病患者阴阜、阴茎及阴囊损害

图2 阴茎乳房外Paget病患者皮损组织病理（HE染色）及免疫组化（SP法）

图3 阴茎乳房外Paget病患者阴囊及阴阜部位皮损术后1个月

临床上治疗本病主要手段为手术切除，但传统手术后复发率高达33%～44%[3,4]。大范围的皮肤缺损及较高的复发率是治疗该病的难点。特别是累及阴茎部位，加上大范围的植皮以及阴茎再造术，外观及功能上的影响，患者往往难以承受。近年来光动力疗法在非黑素细胞瘤的皮肤肿瘤治疗上取得进展[5,6]，有学者将光动力与外科手术联合治疗皮肤肿瘤也取得了良好的效果[7,8]。乳房外Paget病病变主要集中在表皮，较少侵犯真皮，所以光动力疗法非常适用且疗效良好[9,10]。

本例患者的阴茎皮肤几乎全部受累，如果行植皮或阴茎再造术，患者难以接受。因此，对患者的手术尽可能保留了阴茎的外观、术后行光动力治疗，疗效好、痛苦小，患者满意度高。相比传统手术治疗，这种联合治疗方法对于保留阴茎的外观和功能有着不可比拟的优势。但对患者的长期随访仍然非常重要。

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R739.5

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1674-1293(2015)06-0474-03

2015-07-14

2015-08-21）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150624

“幸福人生”光动力有奖征文

545001，广西柳州市中医院皮肤科（黄毅宗）

黄毅宗，男，本科，主治医师，研究方向：皮肤外科，E-mail: h.y.z@163.com