婴儿先天性胆总管囊肿致阻塞性黄疽1例诊治经过

李正海

【摘要】先天性胆总管囊肿（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称胰胆管合流征。由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑、血肿、胃肠道出血、鼻出血以及关节、肌肉、颅内出血，部分患者有经常腹痛，血肿胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

【关键词】先天性胆总管囊肿；黄疸；诊治经过

【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2015）05-0074-01

临床资料，患儿，女，49d，因“全身皮肤粘膜黄染伴尿色赤黄45天"入院。系孕足月在我院自然分娩，出生体重3.5kg。生后第4天出現皮肤粘膜黄染，逐渐加重，伴尿色赤黄。无呕吐，无哭闹，无抽搐，吃奶好，小便正常。在家曾给予葡萄糖液口服数天，黄疸未减退而进一步加重。入院查体：发育正常，营养差，神志清楚，精神差。全身皮肤粘膜重度黄染。前囟平坦，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口唇无发绀，双肺呼吸音清晰。心音有力，律齐，心率135次/min，各瓣膜区来闻及病理性杂音。腹平软，未触及包块，未见肠型。肝、脾肋下未触及。四肢肌张力正常。人院诊断：（1）婴儿肝炎综合征？ （2）先天性胆道闭锁？（3）病理性黄疸。实验室检查：经皮胆红素30.0mg/dl。血常规WBC23.17×109/L， RBC3.38×1012/L， PLT263×109/L， HGB108g/L。HBsAg阴性。肝功能17项：ALT63U/L，AST97U/L，γ-GT477U/L， ALP228U/L， TBA62.8um

ol/L，CHE3131U/L，T52.4g/L，A35.7g/L，G16.7g/L，TBIL319.5umol/

L，DBIL209.9umol/L，IBIL109.6umol/L。给予阿莫西林克拉维酸钾、茵桅黄口服液等治疗8d后，症状未见明显好转。B超示：根据声像考虑胆总管囊状扩张（囊腔内回声异常）合并肝内胆管扩张。CT远程会诊结果：1.肝门部巨大囊状低密度影-先天性胆道闭锁继发肿大胆囊？先天性胆总管囊肿？建议MRCP进一步明确诊断？2.肝门部向肝内延伸树枝状低密度影-扩张的肝内胆管？门脉血管？建议MRCP进一步检查。经省级医院B超及MRCP检查确诊为婴儿先天性胆总管囊肿。因患儿体质差，加之家属经济拮据，未进行进一步手术治疗，返回我院后行保守治疗10天，黄疸稍减轻后自动离院。

讨论

Babbit在1969年首次提出了胰胆管合流异常是先天性胆总管囊肿的病因，胰胆管合流异常，使胰液返流人胆管，被激活的胰蛋白酶消化了胆管粘膜层、被膜下层及固有层的弹力纤维，使弹力纤维减少甚至消失，胆管的支架丧失，当胆管内压力增高时，薄弱胆管壁扩张而形成胆总管囊肿。另据报道胆总管远段梗阻是形成胆总管囊肿的另一主要原因，而引起胆总管远段梗阻的原因有：胆总管远段狭窄UOI ；10. 3760/cma. j. issn. 1008 fi706. 2009. e1. 063作者单位：734500甘肃省民乐县妇幼保健站。胆管入十二指肠的角度异常，先天性胆管瓣膜样皱装；饿狄括约肌神经调节异常等t}l。还有学者对囊肿的囊壁病理变化探讨中提示囊肿越大，囊壁越厚，说明囊肿并非是张力性牵拉扩张而形成，且认为囊型和梭型胆总管囊肿所形成的病因不同，囊肿型胆总管囊肿是胚胎发育过程中胆管上皮过度异常增生而形成的囊型扩张，而梭型扩张可能与胰胆管合流异常和胆管梗阻有关[i=1。本病例，系足月自然分娩，新生儿期黄疸未退，并进行性加重，

尿色赤黄。符合上述结果。先天性胆总管囊肿在临床上并不罕见，但新生儿和婴儿症状常不典型，常以黄疸为突出临床表现，部分伴有腹部包块和腹痛，类似新生儿胆道闭锁和婴肝综合征。易延误诊断，从而失去手术良机。其胆道梗阻，胆汁淤积所产生的肝细胞损害是胆总管囊肿肝功能异常的病理基础。胆总管囊肿患儿出现症状越早，梗阻越严重，梗阻时间越长对肝脏损害越重，越易形成肝硬化。因此，胆总管囊肿早期手术治疗具有重要意义。

参考文献：

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