结缔组织病中枢神经系统危急重症的临床特点及处理

蒋 莹，左晓霞

(中南大学附属湘雅医院风湿免疫科，湖南 长沙 410008)

结缔组织病中枢神经系统危急重症的临床特点及处理

蒋 莹，左晓霞

(中南大学附属湘雅医院风湿免疫科，湖南 长沙 410008)

结缔组织病(connective tissue disease，CTD)是一大类具有高度异质性、多系统累及的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)、系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)、干燥综合征(primary sjogren’s syndrome，pSS)等，其病理基础为血管和结缔组织的慢性炎症。CTD累及中枢神经系统(包括大脑、脑膜和脊髓)临床表现复杂多样，可以是CTD本身所致，亦可为感染、药物等因素继发，部分患者甚至以中枢神经系统症状为首发表现。CTD累及中枢神经系统，病情凶险，属于危急重症，是CTD患者死亡的主要原因之一。根据CTD中枢神经系统危急重症的临床特点，及时准确的诊断，积极合适的治疗是改善患者预后的关键。本文将阐述CTD累及中枢神经系统危急重症的临床特点及处理。

结缔组织病；中枢神经系统

结缔组织病(connective tissue disease，CTD)是风湿性疾病中常见的一大类疾病，属非器官特异性的自身免疫疾病，机制尚不明确，以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，可累及单个或多个系统，出现不同的临床表现。这一类疾病包括：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)、原发性干燥综合征(primary sjögren’s syndrome，pSS)、系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)、多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)、抗凝脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)及血管炎等。CTD累及中枢神经系统(包括大脑、脑膜和脊髓)临床表现复杂多样，如：癫痫发作、脑卒中、脊髓病变、颅内感染、颅高压等，可以是CTD本身所致，亦可为感染、药物等因素继发，部分患者甚至以中枢神经系统症状为首发表现。……