艾滋病相关腹部淋巴瘤的临床及CT表现特征

2015-06-22 10:23叶雯施裕新刘峰君徐燕
放射学实践 2015年9期
关键词:霍奇金肠系膜亚型

叶雯, 施裕新, 刘峰君, 徐燕



·艾滋病相关肿瘤影像学专题·

艾滋病相关腹部淋巴瘤的临床及CT表现特征

叶雯, 施裕新, 刘峰君, 徐燕

目的:总结分析艾滋病相关腹部淋巴瘤的CT表现特征,对比非艾滋病与艾滋病相关淋巴瘤(ARL)的临床及影像学表现异同。方法:回顾性分析28例经手术病理证实的艾滋病相关淋巴瘤患者的临床及CT表现。结果:28例艾滋病相关淋巴瘤中霍奇金病1例,非霍奇金淋巴瘤27例,受累脏器包括肝脏10例、脾脏9例、胰腺6例、肾脏5例、胃肠道8例、结内病变23例。病变器官解剖结构留存,病灶多数密度均匀,呈轻中度均匀强化,小部分病变中央出现坏死,呈环形轻中度强化。淋巴结以腹主动脉周围、腹腔干周围、肠系膜、肠系膜根部最为好发。ARL病灶侵袭性高,累及范围广,对放化疗反应性较差。结论:ARL的CT表现具有一定特征性,结合临床表现,有利于提高诊断符合率。

淋巴瘤; 获得性免疫缺陷综合征; 体层摄影术,X线计算机

淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,是免疫系统的恶性肿瘤。艾滋病患者易感染各种疾病,包括各种恶性肿瘤,虽然高效抗逆转录病毒疗法(highly active antiretroviral therapy,HAART)的推广应用已经大大降低了艾滋病患者相关恶性肿瘤的发生率,但非霍奇金淋巴瘤的发病率仍然处于高位,并且已成为最好发的艾滋病相关肿瘤[1]。本文旨在探讨艾滋病相关腹部淋巴瘤的CT表现特征。

材料与方法

1.病例资料

搜集上海市公共卫生临床中心2010年7月-2015年6月经病理证实的28例艾滋病相关腹部淋巴瘤患者,其中男24例,女4例,年龄25~71岁,平均48.5岁。所有病例均经上海市疾病预防控制中心确诊为人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者。外周血CD4+T细胞绝对计数6~494个/UL,其中6例患者缺失术前结果,平均值为158个/UL。所有病例均经临床手术或穿刺活检,病理证实为淋巴瘤。

2.检查方法

所有病例均采用西门子16排螺旋CT行CT扫描,扫描参数:管电压140 kV,自动毫安,扫描速度0.75 s/r。所有病例均行腹部CT平扫和三期增强扫描。增强扫描于肘前静脉团注非离子型对比剂(碘海醇注射液),剂量1.5~2.0 mL/kg,流率3 mL/s,行动脉期(对比剂开始注射后25 s)、静脉期(对比剂开始注射后75 s)及延迟期(对比剂注射后3~5 min)扫描。

3.图像分析

所有病例的影像学资料均由3位高年资医师进行分析,确定病变特征、浸润范围、软组织肿块范围、病变强化程度等。观察受累淋巴结的形态、大小、密度、强化特点、是否存在不均匀弱强化区、结内病变对周围脏器的侵犯、包埋情况等。

图1 AIDS合并弥漫大B 细胞淋巴瘤。a) CT平扫示肝内多发结节,病灶边界显示不清; b) CT增强扫描动脉期示病灶呈轻度强化,边界模糊; c) 门脉期示病灶边界逐渐清晰,仍呈轻度强化; d) 延迟期示肝左外叶病灶直径约5.6 cm,中央可见斑片状坏死区,坏死区周围病灶仍然表现为均匀密实、轻度强化。图2 AIDS合并Burkitt淋巴瘤。a) 增强扫描动脉期示汇管区血管周围匍匐状浸润病灶(箭); b) 增强扫描静脉期相同层面图像; c) 增强扫描门脉期示肝脏强化均匀; d) CT另一层面图像。

结 果

1.病理结果

28例病例中霍奇金病1例,非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)27例,分别为弥漫大B细胞型淋巴瘤11例、Burkitt淋巴瘤12例、滤泡型淋巴瘤1例、小B细胞型淋巴瘤1例、浆母细胞淋巴瘤1例、黏膜相关淋巴瘤(mucosa- associated lymphoidtissue lymphoma,MALT)1例。

2.临床表现

28例患者均出现不同程度腹胀、腹部隐痛、钝痛等非特异性腹部症状。出现恶心、呕吐、纳差等消化道症状者3例,均为胃肠道明显受累者。出现肾盂积水者1例,由同侧输尿管受侵所致。所有病例均未出现黄疸、腹泻、肠梗阻等上腹部常见临床症状。

3.影像学表现

借鉴非艾滋病相关淋巴瘤的影像学特征[2,3],本文主要研究肝、脾、胰腺、肾脏、胃肠道及腹腔淋巴结的受累情况。单一脏器受累者共8例(28.5%),2例发生于肝脏,2例发生于脾脏,4例发生于胃肠道;多发脏器受累者共13例(46.5%);仅存在淋巴结病变而结外脏器影像学表现为阴性者共7例(25%)。

淋巴结外病变形态学表现:肝脏受累10例,其中肝肿大伴多发结节(部分粟粒状结节,直径≤1 cm)者3例,肝肿大伴汇管区匍匐状浸润者1例,以上三种表现并存者1例,仅表现为肝脏多发结节者3例,仅表现为汇管区匍匐状浸润者2例。

脾脏受累9例,其中脾肿大伴脾门淋巴结肿大者4例,表现为脾脏肿块者3例,弥漫粟粒状结节1例,脾肿大伴肿块者1例。

胰腺受累6例,其中表现为胰腺肿块者3例,弥漫肿大伴肿块者3例。5例胰管呈轻度扩张、胰腺实质无明显萎缩,1例胰头肿块出现胆系受压、扩张征象。

肾脏受累5例,其中肾脏肿块伴肾周浸润者2例,肾周浸润伴后腹膜浸润者2例,肾肿大伴肿块且肾周浸润者1例。

胃肠道受累8例,其中单发于胃2例,单发于小肠2例,单发于结肠1例,胃肠道多节段受累者2例,胃肠道CT未见明显异常(阴性)仅通过胃镜活检明确诊断者1例。7例影像学阳性病例均表现为管壁弥漫、浸润性增厚,厚度为1.8~3.6 cm。4例管腔呈动脉瘤样扩张,管腔无明显狭窄,管壁增厚<2 cm;3例管腔狭窄,管壁增厚>2.5 cm,并且出现浆膜面模糊不清、周围腹腔脂肪间隙模糊等改变。

图3 AIDS合并Burkitt淋巴瘤。a) CT示肝内胆管扩张; b) CT示胰腺弥漫肿大,胆总管扩张(长箭),胰管扩张(短箭); c) CT示胰头巨大肿块,中央液化坏死(箭),双肾形态、大小正常,肾周间隙弥漫软组织密度影,病灶均匀、密实; d) CT示血管漂浮征(箭)。 图4 AIDS合并Burkitt淋巴瘤。a) 增强扫描皮质期示双肾对称性肿大,实质内多发结节灶,呈轻度均匀强化; b) 同一层面实质期图像。

淋巴结外病灶密度与强化方式:受累的腹腔实质脏器中,病灶表现为肿块、结节、粟粒状结节者共21例。其中17例(直径≤3 cm者14例,直径>3 cm者3例)表现为病灶密度均匀,增强扫描呈轻中度均匀强化(CT值20~40 HU),动脉期病灶与周围实质对比不明显,静脉期及延迟期强化程度明显弱于周围实质。4例(肝脏2例、脾脏1例、胰腺1例)病灶密度不均匀,中央坏死液化区无明显强化,病灶直径范围为5.6~9.6 cm。

受累的腹腔空腔脏器中,4例表现为管腔动脉瘤样扩张(管壁增厚均<2 cm),病灶密度均匀,增强扫描呈轻中度强化;3例表现为管腔狭窄(管壁增厚分布为2.8、3.1和3.6 cm),病灶密度欠均匀,增强扫描管壁出现无强化的缺血坏死区。

淋巴结内病变影像学表现:28例病例中结内病变共计23例。密度均匀者16例,其中12例为多发小淋巴结,直径<2 cm,无明显堆积融合成团征象,3例沿大血管周围间隙匍匐状延续生长。密度不均匀者7例,4例为多发肿大淋巴结堆积融合成团,直径范围4.6~7.1 cm,中央出现不强化坏死区,2例影像学表现为网膜、肠系膜饼状、结节状、絮状改变,部分堆积成团伴密度不均,同时存在大量腹水,其中2例的主要影像学表现与胃肠道淋巴瘤类似。

按解剖部位可将腹腔及后腹膜区淋巴结分为13组[4]。以淋巴结的受累部位进行区分,腹主动脉周围(16例)、肠系膜(12例)、腹腔干周围(11例)、肝十二指肠韧带(11例)、肠系膜根部(11例)为最好发部位。密度均匀者以髂总动脉周围、髂内外血管周围及腹股沟分布最为多见(表1)。

表1 腹腔淋巴结内病变分布情况 (例)

讨 论

1.艾滋病相关腹部淋巴瘤的临床特点

淋巴瘤的病因和发病机制尚未清楚,但病毒学说颇受重视,EB病毒可能是移植后淋巴瘤和艾滋病相关淋巴瘤(AIDS related lymphoma,ARL)的病因,EB病毒可以导致两种最常见的ARL亚型(弥漫大B细胞型淋巴瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤),并且认为发生ARL的风险会随着CD4+T细胞计数的降低而增高[5]。

在我国非艾滋病感染者中,NHL占淋巴瘤的87.69%。所有淋巴瘤中,常见亚型依次为B细胞NHL、T细胞和NK细胞NHL、霍奇金病,构成比分别为66.31%、21.38%和8.54%。在所有淋巴瘤及B细胞淋巴瘤中最常见的亚型均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(非特指性),占所有淋巴瘤的33.27%,占所有B细胞NHL的50.18%。Burkitt淋巴瘤占所有淋巴瘤的1.07%,占同细胞系肿瘤(即B细胞NHL)的1.61%。大部分淋巴瘤病理亚型男性患者略多于女性,男女比约为1.2~1.4;而Burkitt淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等亚型,男性患者明显多于女性,男女比分别达到2.7和3.5。大部分亚型的淋巴瘤患者为中老年人,而个别亚型如Burkitt淋巴瘤及多数亚型的霍奇金淋巴瘤患者的发病年龄则相对较轻,中位数年龄为16~37岁[6]。

本组病例显示,艾滋病相关淋巴瘤最常见的亚型为Burkitt淋巴瘤及弥漫大B细胞淋巴瘤,分别占病例总数的50%及37.5%,与国外研究结果一致[7]。两者均为侵袭性淋巴瘤,弥漫大B细胞亚型为非艾滋病感染者最好发的淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤为艾滋病感染者最好发的淋巴瘤,后者增殖极快,为严重的侵袭性NHL,因此,ARL的组织病理学亚型多为侵袭性,具有分化程度低、转移播散速度快、对放化疗反应不敏感等特点。本组病例中ARL患者男女比高达7:1,笔者推测可能与我国艾滋病男性发病率及就诊率较高有关。本组Burkitt淋巴瘤患者平均年龄48岁,中位年龄52岁,年龄较非艾滋病患者大;弥漫大B细胞淋巴瘤患者平均年龄47岁,中位年龄45岁,年龄分布与非艾滋病患者类似。

相关文献认为,相较于普通淋巴瘤,艾滋病相关淋巴瘤更容易出现腹腔多发的肿大淋巴结,尤其以网膜淋巴结受累最为明显,同时多个腹腔实质脏器受累的情况更为多见[2],且艾滋病相关淋巴瘤更具侵袭性,所以出现巨大腹腔占位性病变也比较多见。普通淋巴瘤与艾滋病相关淋巴瘤的脾脏病变亦有所差异,后者更易出现脾脏局灶性肿块。

淋巴瘤分为淋巴瘤结内病变、结外病变、结外伴结内病变。霍奇金病主要侵犯淋巴结,其组织学分型与预后密切关系,混合细胞型及淋巴细胞减少型存在播散倾向,预后较差。本组病例中,唯一1例确诊为霍奇金病的病理亚型即为混合细胞型,并且脾脏内出现病灶。值得一提的是,在霍奇金病中脾脏应视为淋巴结组织,而在NHL中应视为结外组织[3]。NHL可侵犯淋巴结、结外淋巴组织、结外非淋巴组织,或三者同时都有侵犯,单纯淋巴结病变占1/3[8,9]。

2.ARL腹部淋巴结外病变的CT表现特点

无论ARL还是非艾滋病患者,淋巴瘤的影像学特征主要由肿瘤的生长方式决定,所以两者存在很多共同之处。结外病变发生于腹腔脏器的淋巴组织及淋巴管道,主要分布于脏器的表面及间质内,这决定了其影像表现的第一大共性,即淋巴瘤质地较软,沿脏器间质生长,而原有解剖结构大多存留,如脏器弥漫均匀肿大但结构轮廓相对正常;肝门部病灶沿肝门汇管区淋巴管匍匐状浸润,但门静脉及胆系未见侵犯受压征象;胰腺多发肿块但胰管大多不存在明显扩张改变;胃肠道弥漫浸润且呈动脉瘤样扩张多见,除非管壁增厚>3 cm,一般很少发生管腔狭窄,肠梗阻征象也少见;脏器固有血管的形态及走行都相对完整,即“血管漂浮征”。淋巴组织恶性增殖时,通常以单一细胞密集堆积而构成,肿块内细胞密度较高,富含液体的细胞间质成分减少,这决定了其影像表现的第二大共性,即肿瘤组织密实,密度均匀[8],如实质脏器肿块多表现为密度均匀,增强扫描呈均匀轻中度强化,静脉期及延迟期强化程度明显弱于周围实质,此时病灶显示较动脉期更为清晰;肾周侵犯时多不过度改变肾脏轮廓,病灶边界多清晰、光整,密度均匀,增强扫描呈轻度强化;T2WI呈均匀等信号,比绝大部分恶性上皮源性肿瘤T2WI信号低,DWI呈明显扩散受限征象[10]。

ARL与非艾滋病患者的影像学差异主要取决于两者好发的病理亚型不同。ARL最常见的亚型为Burkitt淋巴瘤(本组病例中占总病例数的50%),该亚型更具侵袭性,生长速度快,病灶易堆积融合呈巨大团块状,中央容易出现局部缺血和坏死,但坏死区周围实质仍保留组织密实的特征。

3.ARL腹部淋巴结内病变的CT表现特点

腹腔成对器官的淋巴管注入腰淋巴结,位于腹膜后壁,沿腹主动脉和下腔静脉分布走行;腹腔不成对器官的淋巴引流,主要沿腹腔干、肠系膜上下动脉排列分布。腹腔淋巴结的解剖分布决定了结内病变的分布特征,本组病例显示腹主动脉周围、腹腔干周围、肠系膜、肠系膜根部为结内病变最好发部位,这与非艾滋病患者差异不大。

根据我们的经验,一些仅表现为肠系膜内散在多发小淋巴结的AIDS病例需引起注意,这些病灶直径多小于1.5 cm,甚至小于1.0 cm,密度均匀无融合,结合艾滋病感染病史,需考虑淋巴瘤结内病变可能。总结国外文献,淋巴瘤是引起肠系膜肿块最常见病因,大部分肠系膜淋巴结病变与NHL关系密切,而并非肠道上皮源性肿瘤[2]。4%~5%的霍奇金病会发生肠系膜淋巴结肿大,而NHL的发生率则高达30%~50%。淋巴瘤相关性肠系膜淋巴结肿大通常可由肠道直接浸润或淋巴道转移所致,而非艾滋病患者的肠系膜多发小淋巴结对诊断淋巴瘤意义不大。

同ARL结外淋巴瘤类似,当肿瘤侵袭性较大、肿块生长速度较快时,易发生淋巴结融合继发出现中央缺血坏死的情况。另外,由结外病变直接侵犯导致结内病变,如胃淋巴瘤直接侵犯肝十二指肠韧带周围淋巴结时,易出现多发融合和中央坏死,表现为环形肿大淋巴结征象,此时需与淋巴结结核相鉴别,因为艾滋病感染者亦是各种感染好发者。

国内多位研究者[11,12]针对淋巴结结核与非艾滋病相关性淋巴瘤的鉴别诊断的研究,或许能为艾滋病相关淋巴瘤与感染的鉴别诊断提供借鉴,从受累淋巴结的密度、强化特点、相互融合的方式、与周围血管的关系等方面可以进行鉴别诊断。淋巴结结核易出现干酪样坏死,故肿大淋巴结密度不均匀、钙化多见、环形强化是其特征性表现。值得一提的是,淋巴结结核在同一解剖部位可见多个肿大淋巴结,即使相邻淋巴结有粘连,但仍可分辨单个淋巴结边缘,淋巴结呈类圆形和椭圆形,而淋巴瘤的同一解剖分区内或相邻解剖分区内淋巴结常融合成较大肿块,边缘常呈分叶状[12],这一特点或许能为两者的鉴别提供更多依据。

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The clinical and CT imaging features of AIDS-related abdominal lymphoma

YE Wen,SHI Yu-xin,LIU Feng-jun,et al.Department of Radiology,Public Health Clinical Center,Shanghai 201508,P.R.China

Objective:The purpose of this study was to clarify and summarize the clinical and CT features of abdominal AIDS-related lymphoma (ARL) and to compare the imaging manifestations between ARL with the lymphoma without AIDS.Methods:The clinical and CT findings of 28 patients with abdominal ARL confirmed by pathology were retrospectively analyzed,had the CT scan before surgery.Results:One case was Hodgkin's disease and the other 27 cases were non-Hodgkin lymphoma (NHL).The involved organs included 10 cases of liver involvement,9 cases of spleen,6 cases of pancreas,5 cases of kidney,8 cases of gastrointestinal tract,23 cases of lymphadenopathy.The CT findings showed that the involved organs still remained their anatomic structures.A majority of the lesions presented as solid homogeneous density masses with low to middle degree dynamic enhancement.A minority showed uneven central necrosis with circle peripheral low to middle degree enhancement.Lymph node involvements were commonly seen in the para-aortic,celiac and mesentery regions.Abdominal ARLs were highly malignant with broader involvements,and less sensitive to radiation and chemotherapy.Conclusion:CT findings have some practical features on abdominal ARL,which is helpful to improve the diagnostic accuracy by combining with clinical manifestations.

Lymphoma; Acquired immunodeficiency syndrome; Tomography,X-ray computed

201508 上海,上海市公共卫生临床中心放射科

叶雯(1988-),女,上海人,硕士,住院医师,主要从事肝脏疾病影像诊断工作。

施裕新,E-mail:shiyuxin@shaphc.org

R512.91; R733.4; R814.42

A

1000-0313(2015)09-0913-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.006

2015-07-22

2015-09-01)

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