硬脊膜动静脉瘘的诊断与显微外科治疗

徐新良 洪 韬 叶 明 张鸿祺▲

1.北京市房山区良乡医院神经外科，北京102400；2.北京市宣武医院神经外科，北京100053

硬脊膜动静脉瘘的诊断与显微外科治疗

徐新良1洪 韬2叶 明2张鸿祺2▲

1.北京市房山区良乡医院神经外科，北京102400；2.北京市宣武医院神经外科，北京100053

目的 探讨硬脊膜动静脉瘘的诊断方法及总结显微手术治疗的经验。 方法 回顾性分析122例经显微手术治疗的硬脊膜动静脉瘘患者的临床资料，均经脊髓血管造影确诊，全部经半椎板入路行引流静脉显微外科切断术。 结果 硬脊膜动静脉瘘多见于中老年男性，病程长，临床表现为运动﹑感觉及大小便功能障碍。术后行脊髓血管造影复查瘘口全部消失。 结论 脊髓血管造影是诊断硬脊膜动静脉瘘的金标准，脊髓CTA及MRI检查可以作为筛查的一种手段。半椎板入路引流静脉切断术治疗硬脊膜动静脉瘘效果确切，简单可靠，可作为治疗的首选。

硬脊膜；动静脉瘘；手术

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）是一种致残率较高的脊髓血管畸形，发病率低，5～10人/10万人，占脊髓血管畸形的75%～80%，由于其临床表现没有特异性，容易漏诊及误诊，延误了对该疾病的诊断与治疗，使得病情进行性加重，晚期多已造成不可逆性脊髓损害，致残率﹑致畸率均较高，为提高对SDAVF的认识，现将首都医科大学宣武医院2008年1月～2012年12月收治的经显微手术治疗的122例有效硬脊膜动静脉瘘病例分析总结如下，为临床诊断与治疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组122例，其中男108例，女14例，男女比例为7.7:1；年龄22～75岁，平均55岁。病程6～52个月，平均23个月。确诊手术前明确误诊并按误诊结果规律治疗的46例，病程平均29个月，误诊为椎间盘突出22例，脊髓炎8例，椎管狭窄4例泌尿系统疾病（主要是老年男性前列腺肥大）3例脊髓炎3例，以蛛网膜下腔出血为首发症状3例其他病变3例。

1.2 临床表现

本组患者均有不同程度的脊髓功能障碍表现呈现缓慢进展，多表现为进行性自下而上的感觉减退﹑麻木，双下肢进行性无力，大小便及性功能障碍。感觉症状一般出现的较早，随之会出现二便及下肢运动障碍。诊断过程中发现瘘口与感觉平面不相符33例。

1.3 影像学资料

本组全部病例均行脊髓MRI及选择性脊髓动脉造影检查，其中56例行脊髓CTA检查，其中116例在脊髓矢状位MRI上可见虫蛇样血管流空信号，髓内未见明显血管及流空影，56例CTA均可见迂曲引流静脉影像，并可初步判断供血动脉节段。脊髓血管造影检查均明确发现供血动脉及瘘口，瘘口均为1～2个，其中位于颈段8例，胸段52例，腰段54例，骶段8例。

1.4 手术方法

患者全麻下取俯卧位，后部正中切口，长约6～8cm，定位点位于切口中间位置，沿定位点取瘘口所在左右位置分离一侧椎旁肌后暴露一侧椎板，咬骨钳咬开瘘口对应的椎间孔处上下椎板，每个约1/2，共宽约1cm，长2cm，咬除过程中注意保护脊柱小关节的完整性。纵行切开硬脊膜，沿脊神经根寻找到瘘口位置，可以看到迂曲的动脉化引流静脉，经与脊髓血管造影核对无误后双极电凝并切断，术中即可见到迂曲扩张颜色鲜艳的引流静脉变成暗红色，提示瘘口消失，引流静脉内变回正常引流静脉血。

2 结果

83例患者术后第二天即出现感觉障碍平面下降1～2个节段，出院时（术后10～14d）117例患者感觉障碍平面有下降。肌力0级患者18例，未见肌力明显恢复；肌力Ⅰ～Ⅱ级患者24例，力量较前有所增加，其中1例肌力Ⅱ级患者肌力增加至Ⅲ级；肌力Ⅲ～Ⅳ级患者42例，力量均有所增加，其中8例患者肌力可提高1级。56例患者术后7～10d行选择性脊髓血管造影术，均未见瘘口存在，引流静脉不显影。余患者均在术后3～8个月行脊髓血管造影或者脊髓CTA检查，均未见异常瘘口及迂曲引流静脉。

3 讨论

硬脊膜动静脉瘘是指供应硬脊膜或者神经根的动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓的引流静脉直接相交通，静脉反向引流至脊髓表面引起椎管内高压，脊髓缺血﹑变性坏死的一系列临床症状。在临床上较少见，但却是脊髓血管畸形中最常见的一种类型，约占整个脊髓血管病的75%～80%。目前对SDAVF的诊断共识为：（1）中老年患者，男性居多；（2）临床表现为进行性发展的下肢的运动﹑感觉障碍和尿便功能障碍，部分患者可伴有疼痛；（3）部分患者可见感觉障碍平面，肌力减退，生理反射减退，括约肌功能障碍；（4）MRI检查T2WI像高信号，增强检查可见强化效应，可见脊髓增粗，脊髓蛛网膜下腔内虫蚀样血管流空影；（5）脊髓血管造影提示椎间孔水平供应硬脊膜和神经根的动脉在进入硬脊膜时形成的瘘口及迂曲扩张的引流静脉，诊断的金标准是脊髓血管造影。SDAVF常常发生在下胸段和腰段，少见于颈段及骶段，1900年有学者准确的描述了硬脊膜动静脉瘘的存在，Kendall等[1]于1977年对此病的血管构筑﹑病理生理变化﹑发病机理作出了较为详细的描述。有研究等证实了本病为硬脊膜动脉与引流静脉之间的直接交通。

SDAVF的发病机制比较认同的观点是：硬脊膜动静脉瘘导致脊髓静脉高压，脊髓静脉回流受阻，严重降低了脊髓的动脉灌注压，继而导致脊髓缺血变性﹑逐渐坏死[2-4]。在临床上SDAVF多表现为双下肢进行性自下而上活动无力及括约肌障碍，并呈进行性加重，损害涉及深﹑浅感觉神经。有报道病程最短的3个月，患者即可出现不可逆性脊髓损伤，早期的诊断与治疗显的非常重要[5-6]。

总结本组资料显示SDAVF多见于中老年男性，病程长，缺乏明确的特异性，缺少明确的定位体征，不仅每个患者临床表现各异且同一患者下肢肌力﹑大小便及深浅感觉障碍程度不同，在早期临床就诊时给予扩张血管及增加灌注等治疗时患者病情可以出现反复，会有不同程度的加重及缓解。增加了临床诊断的困难。SDAVF患者MRI最显著的表现是在矢状位上可见虫蛇样血管流空信号，髓内未见明显血管及流空影[7-9]。本组116例有明确显影；本组56例行CTA检查均可见迂曲引流静脉影像，并可初步判断供血动脉节段，初步判断CTA检查在筛查SDAVF时要比MRI更优越，但是能开展脊髓CTA检查的医院少之又少，增加了筛查的不确定性。DSA检查既能明确供血动脉及引流静脉情况，又可确定瘘口位置，是公认的诊断SDAVF的金标准。

本组患者有明确院前误诊的46例，主要原因患者是发病早期甚至是中晚期很难与腰椎间盘突出﹑脊髓炎﹑椎管狭窄﹑泌尿系统疾病（主要是老年男性前列腺肥大）﹑脊髓炎等疾病相鉴别。如考虑未明确既往史的患者，误诊率可能更高。初步说明临床医生对SDAVF的认知度欠缺。在诊断不明的脊髓疾病中，大约有1/3可能是SDAVF[10]，根据SDAVF的鉴别诊断也可以说明诊断SDAVF是一个涉及神经外科﹑神经内科﹑骨科﹑泌尿外科等多学科相交叉的统筹过程。

SDAVF是可以解剖治愈的一种疾病。治愈标准是永久性完全阻断动脉血通过动静脉短路向脊髓静脉反流的通路[11-12]。而未经治疗的硬脊膜动静脉瘘的自然转归较差，Aminoff等[13]报道为治疗者在6个月后约有19%需要轮椅辅助活动，3年后91%运动受限，50%患者瘫痪。

SDAVF的治疗主要是介入栓塞瘘口和手术2种。虽有近期报道栓塞治疗病例，但是SDAVF对栓塞技术要求较高，适合部分腰骶部病变病例，可以选择合适病例进行栓塞治疗[14]。经单侧半椎板入路引流静脉显微切断术由于创伤小，简单易行，术后复查效果确切，现已得到大多数神经外科专家的赞同及认可[15-16]。早期认为将脊髓迂曲的引流静脉及静脉丛一并切除，做到解剖全切，但是殊不知迂曲的静脉及静脉丛还有正常的脊髓静脉引流功能，术后引起了脊髓正常血液的回流障碍，反而加重了临床症状。本组病例只在瘘口处切断向脊髓表面走形的引流静脉，可见原本鲜红色﹑迂曲扩张的动脉化的引流静脉变成暗红色并萎陷，说明瘘口已消失，手术平均用时90min。术后当日给予患者一个高灌注状态，无明显临床症状加重后并不给予抗凝治疗。根据复查结果显示显微手术治疗SDAVF创伤小﹑耗时短﹑疗效确切[17]。

根据本组病例总结显示硬脊膜动静脉瘘是一种可以临床治愈的疾病，但是患者的预后与患者的诊断治疗时间密切相关，要做到早期诊断与治疗，要提高对本病的认识，尽早行DSA检查确诊，以手术治疗为主，栓塞治疗为辅，经单侧半椎板入路引流静脉显微切断术是治疗本病的首选。

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Diagnosis and microsurgical treatment of spinal dural arteriovenous fistula

XU Xinliang1HONG Tao2YE Ming2ZHANG Hongqi2
1. Department of Neurosurgery, Fangshan District Liangxiang Hospital, Beijing 102400, China; 2. Department of Neurosurgery, Xuanwu Hospital Capital Medical University, Beijing 100053, China

Objective To study the diagnosis methods of spinal dural arteriovenous fistula and to summarize the experiences of microsurgical treatment. Methods The clinical data of 122 patients with spinal dural arteriovenous fistula, who were treated with microsurgical treatment, were retrospectively analyzed, were diagnosed by spinal angiography, were made draining veins microsurgical treatment by unilateral hemilaminectomy approach. Results Spinal dural arteriovenous fistula with the clinical manifestations of dyskinesia, sensory disturbance, and relieve oneself dysfunction were more seen in aging male, had long course of disease. Orificium fistulae which reexamined by spinal angiography after operation had disappeared completely. Conclusion Spinal angiography is the gold standard of spinal dural arteriovenous fistula with the screening methods of spinal CTA and MRI examination. Unilateral hemilaminectomy approach on surgical interruption of venous drainage in the treatment of spinal dural arteriovenous fistula has exact effect, is simple and reliable, could be selected as the first treatment methods.

Spinal dural; Arteriovenous fistula; Operation

R651.2

B

2095-0616（2015）16-150-03

2015-05-27）

▲通讯作者