CO2激光联合光动力疗法治疗局限型Paget样网状细胞增多症一例

李铁男 王珍 白英华 李艳阳 张健 李灵匀

·临床经验·

CO2激光联合光动力疗法治疗局限型Paget样网状细胞增多症一例

李铁男 王珍 白英华 李艳阳 张健 李灵匀

我科用激光手术联合氨基酮戊酸光动力疗法（ALAPDT）成功治疗1例局限型Paget样网状细胞增多症（pagetoid reticulosis）患者，随访2年余，取得满意疗效。

一、病历资料

患者男，57岁，2个月前无明显诱因右手食指指腹出现米粒大小的红斑，逐渐增大。发病以来饮食、睡眠及二便正常。既往健康，无药物过敏史，否认家族中有类似疾病患者。体检：各系统检查未见异常，浅表淋巴结及肝脾无肿大。辅助检查：血尿常规、肝肾功能未见异常。皮肤科检查：右手食指指腹见1处直径约1 cm的环形淡红色斑块，中央消退，轻度萎缩，环形边缘略高出皮肤表面，光滑界清（图1A）。皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，颗粒层厚，棘层肥厚，表皮突延长，表皮内见异形淋巴细胞浸润，类似Paget细胞，部分聚集。真皮浅层大量淋巴细胞浸润（图2）。免疫组化染色结果示：CD3+++、CD8+++、CD2+、CD5+；CD20、CD38、CD4、CD30、MPO均阴性。基因重排：TCR-β 基因、TCR-G 基因、TCR-D基因均为多克隆重排，IgH基因、IgK基因均为多克隆重排。诊断：局限型Paget样网状细胞增多症。

二、治疗

0.5%盐酸利多卡因注射液皮损局部浸润麻醉后，采用超脉冲CO2激光将增生皮损大部分碳化去除。20 min后涂抹20%ALA（上海复旦张江生物医药股份有限公司），并用塑料薄膜封包，于黑暗环境中隔离6 h［1］后，擦去凝胶，用卤素灯局部照射20 min（波长570 nm，功率98～130 mW/cm2，剂量125 J/cm2）。治疗后第3天，皮损结痂脱落，彻底清除。治疗过程中患者无疼痛，治疗后亦无不良反应发生。局部平整无瘢痕，指纹清晰，对接完好（图1B）。随访2年，皮损无复发，指纹清晰。

图1 局限型Paget样网状细胞增生症临床表现 1A：治疗前右手食指指腹1处直径约1 cm的环形淡红色斑块，皮疹中央消退，轻度萎缩，环形边缘略高出皮肤表面，光滑界清；1B：CO2激光联合光动力疗法治疗后28 d，皮损消退

图2 患者皮损组织病理检查 2A：表皮突延长，可见大量散在或成巢分布的不典型单核细胞，核周空晕明显（HE×100）；2B：浸润细胞体积大，形态不规则，胞质丰富，核染色深，类似Paget样细胞（HE×400）

三、讨论

Paget样网状细胞增多症分两型，一种为局限型（Woringer-Kolopp Disease，WKD）［2-3］，另一种为播散型（Ketron-Goodman Disease，WGD）。WKD与WGD的组织病理学相同点［3］在于：表皮内非典型淋巴细胞增生，Paget样瘤细胞浸润，浸润细胞体积大，形态不规则，胞质丰富，核染色深，类似Paget样细胞，单个或成巢分布，部分聚集，似Pautrier微脓疡；免疫组化示CD3阳性。WKD的临床特点是任何年龄均可发病，最小年龄5岁［4］，多累及四肢远端，皮损常单发或局部聚集，多呈现典型皮损，可形成溃疡，进展缓慢，预后较好。本例患者临床表现为单发的环形角化性浸润斑块，侵犯肢端，组织病理示表皮内不典型淋巴细胞，呈Paget样增生，免疫组化显示CD3阳性、CD4阴性、CD8阳性，无淋巴结及其他脏器受累，依据上述特点符合局限型Paget样网状细胞增多症。

Paget样网状细胞增多症的免疫组化CD4阳性、CD8阴性或 CD4 阴性、CD8 阳性［5］，本例表现为 CD4 阴性、CD8 阳性型。本例因皮损单发于手指，需与掌趾蕈样肉芽肿鉴别，一般认为后者在真表皮内均可见不典型淋巴细胞浸润，典型的亲表皮现象少见，而Paget样网状细胞增多症的不典型淋巴细胞一般均存在于表皮，真皮少见；另一方面，在蕈样肉芽肿中可见嗜酸性粒细胞浸润，而在Paget样网状细胞增多症少见。此外，本病还需要与病理上均有亲表皮性的淋巴瘤样丘疹病（B型）和侵袭性亲表皮性CD8+的皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）相鉴别，淋巴瘤样丘疹病的皮疹一般多发，以丘疹、结节性损害为主，可自行消退。侵袭性亲表皮性CD8+CTCL可表现为角化性斑块，但有侵袭性，常累及内脏，死亡率高［6］。本例中基因重排表现为多克隆性，故基因重排不作为其诊断标准之一［4］。通常CD30在Peget样网状细胞增多症中表达约50%，在蕈样肉芽肿中表达CD30＜10%［7］，而本例为CD30表达阴性的Peget样网状细胞增多症患者。

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10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.016

沈阳市科学技术项目（F14-158-9-10）

作者单位：110003沈阳市第七人民医院皮肤科

李铁男，Email：ltn8899@126.com

2015-03-02）

（本文编辑：颜艳）

WKD的治疗目前以外科手术切除、放射治疗为主。李黎等［3］应用手术切除皮损联合口服维A酸类药物、肌注干扰素治疗2例WKD患者，疗效满意。有报道ALA-PDT治疗限局性蕈样肉芽肿浸润性皮损有效［8］。其他皮肤淋巴细胞瘤，如皮肤CD8+T细胞淋巴瘤、CTCL、退行性大细胞性淋巴瘤（又称ki-1阳性淋巴瘤）、皮肤B细胞淋巴瘤，均有报道ALA-PDT治疗有效［9-10］。本文患者皮损面积约1 cm2，皮损位于食指指腹，不宜选择外科手术治疗，我们先用激光将局部增生的皮损大部分去除，然后涂擦ALA，使药物更好地渗透至皮损基底部位，使光动力的治疗效果更佳。本例随访已超过2年，皮损无复发。