前庭水管扩大行人工耳蜗植入言语康复效果分析

侯晓燕 孙家强 陈建文

前庭水管扩大行人工耳蜗植入言语康复效果分析

侯晓燕 孙家强 陈建文

目的:探讨使用听觉和言语问卷分级评估比较前庭水管扩大伴耳蜗畸形与前庭水管扩大不伴耳蜗畸形耳聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果。方法:按术前影像学检查将前庭水管扩大人工耳蜗植入患儿分为耳蜗正常组和耳蜗畸形组，并配对组合，应用问卷式听觉行为分级标准和言语识别率分级标准分别评估人工耳蜗植入患者术后的言语感知及言语产生能力，并对两组患者的耳蜗圈数与康复效果之间的相关性进行统计学分析。结果：经统计学分析，前庭水管扩大伴耳蜗畸形与前庭水管扩大伴耳蜗正常组行人工耳蜗植入术后听觉言语无显著性差异。结论：前庭水管扩大伴耳蜗畸形患者人工耳蜗植入术后，听力言语康复效果与耳蜗解剖结构正常植入者相同；人工耳蜗植入术可帮助前庭水管扩大伴耳蜗畸形的重度耳聋患者重建听力；听觉行为分级标准和言语识别率分级标准是评估人工耳蜗术后听觉言语能力的客观标准。

大前庭水管综合征 人工耳蜗 畸形 问卷调查

前庭水管扩大分为伴耳蜗畸形与不伴耳蜗畸形两个亚型[1]，是以波动性渐进性听力下降为主，伴有眩晕的一种先天性内耳畸形，患者出生时听力可正常，多在学龄期前发病。人工耳蜗植入术已广泛应用于前庭导水管扩大引起的极重度感音神经性耳聋患者。评估患者术后言语康复效果已日趋重要，本文采用听觉行为分级标准和言语识别分级标准两种问卷分级方法随访我科2008～2013年行人工耳蜗植入的前庭水管扩大耳聋患者，对其术后听觉言语康复效果进行评估分析，旨在为此类患者行人工耳蜗植入的可行性提供依据及术后康复做出直观评估。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本次调查对2008年1月～2013年12月在我科行人工耳蜗植入术共122例前庭水管扩大患儿家长进行问卷调查，其中耳蜗畸形组62例，耳蜗正常组60例。患者年龄为1.5～14岁，植入均为单耳，植入体均为奥地利SONATA人工耳蜗，分级标准参照Nikolopoulos等提出的听觉行为分级标准和言语识别率分级标准[2]。听觉行为分级标准分为0～7级，由患者生活中密切接触者根据患者对于外界声音的反应程度对其进行的分级评价。言语识别率分级标准分为1～5级，由患者生活中密切接触者根据患者发出语言的被理解程度对其进行的直观分级评价。

1.2 实验方法 参照术前影像学检查结果，对耳蜗结构正常的植入者（耳蜗正常组）及耳蜗圈数为2圈的耳蜗畸形的植入者（耳蜗畸形组）进行分组配对比较，调查对象为患者家长及语训老师。对术后122例前庭水管扩大的人工耳蜗患者术后康复效果的评价通过问卷式听觉行为分级标准和言语识别率分级标准进行。

1.3 统计学分析 使用SPSS11.5统计软件对两组进行听觉行为分级标准和言语识别率分级标准问卷得分进行配对样品比较的Wilcoxon符号秩和检验，P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 术后开机效果 术后开机神经遥测反应引出正常波形，患者有听觉反应。

2.2 两组听觉行为分级标准和言语识别率分级标准问卷得分情况 两组间听觉行为分级和言语识别率分级评分均无显著差异，见表1。

表1 两组听觉行为和言语识别率分级标准得分结果 （x±s）

3 讨论

先天性前庭水管扩大是导致耳聋的常见原因[3]，Madden C研究发现，根据术前影像学检查先天性前庭水管扩大在耳聋患者比例中为12.8%，多半患儿起病较隐匿，同时伴有不同程度残余听力，故多延误早期诊断并错失采取有效措施保护残余听力的机会[4]。人工耳蜗植入时机尤为重要，当患者出现不可逆转的双耳极重度感音神经性耳聋可考虑植入人工耳蜗[5]。随着对人工耳蜗植入手术经验的不断积累，耳蜗畸形不在是耳蜗植入术的禁忌症，曾经发生的术中及术后可能出现的电极植入不全、面瘫、井喷等并发症也大多可避免发生。术后良好的康复听力效果越来越受到肯定。术后使用听觉行为分级标准和言语识别率分级标准问卷调查显示：前庭水管扩大伴耳蜗畸形患者人工耳蜗植入术后，听力言语康复效果与耳蜗解剖结构正常植入者相似，表明人工耳蜗同样适用于内耳骨迷路畸形患者，但对于耳蜗只发育一圈半、内听道狭窄、蜗神经缺如等患者行人工耳蜗植入术，术后效果不甚理想[6]。对于不同类型内耳畸形的特点，术前应认真阅读影像学资料，术中行面神经监护及神经反应遥测减少并发症的发生。

听觉行为分级标准和言语识别率分级标准完全以术后患者在日常语言环境言语听力作为评判标准，具有明显客观性[7]。它是患者听觉言语能力的真实水平体现，区别于既往言语分辨率测试及智能测试因年龄及语言基础不同而材料不同。人工耳蜗植入术可帮助耳蜗畸形极重度感音神经性耳聋患者重建听力，享受言语交流的快乐。

1 汪吉宝．大前庭水管综合征[J]．中华耳鼻咽喉科杂志，2002（7）:398～400．

2 Nikolopoulos T P,Archbold S M,Odonoghue G M．Cochlear implantation In children-anemerging evidence base from Nottingham[J]．ENT News,2001,10:37～38．

3 Kim S,Song D G,Bae J W,et al．A family of H723R mutation forSLC26A4 Associated with enlarged vestibular aqueduct syndrome[J]．Clin Exp O-Torhinolaryngol,2009,2:100～102．

4 SENNAROGLU L,SAATCI I．A new classification for cochleovestibulai malformations[J]．Laryngoscope, 2002,112:2230～2241．

5 韩德民，赵啸天，李永新，等．人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用[J]．中华耳鼻咽喉科杂志，2003 (38):108～110．

6 董宝成，张道行，张岩昆，等．“井喷”在内耳畸形人工耳蜗植入术中的发生率[J]．临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007,21（13）:583～585．

7 梁爽，李永新，郑军，等．内耳畸形人工耳蜗植入后听力言语康复效果分析[J]．中华耳鼻咽喉科杂志，2008,15（4）:215～217．

A questionnaire study on cochlear implantation in patients with large Vestibular aqueduct syndrome

Anhui Provincial Hospital,Hefei 230001,Anhui HOU Xiao-yan,SUN Jia-qiang,CHEN Jian-wen

Objective:To investigate the clinical experiences and access the Auditory performance and speech intelligibility of cochlear implantation in patients with large Vestibular aqueduct syndrome(LVAS).Method:Utilized in this survey were the questionnarires of leveldiscriminating standards of Categories of Auditory Performance(CAP)and Speech Intelligibility Rating criteria (SIR)to evaluate the speech perception and producing abilities after the the operation of cochlear implant.Results:After the regular rehabilitation,the long term follow-up of the auditory performance and speech intelligibility were very positive.There was no significant difference between normal group and malformed inner ear.Conclusion:The cochlear implantation can be performed safely in patients with LVAS.The results suggest that cochlear implantation could also provide long-term benefits to those malformed inner ear cases.

Large vestibular aqueduct syndrome;Cochlear implantation;Malformation;Questionnaires

R764．9

A

1671-8054（2015）06-0029-02

（编审：郭 毅 施仲赋）

安徽省立医院耳鼻咽喉头颈外科 合肥 230001

2015-10-10收稿，2015-11-02修回