皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

谷晓广，张春雷



皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

谷晓广，张春雷

谷晓广

[摘要]皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤，其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病，临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基

因异常的研究，为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。

[关键词]皮肤CD30+淋巴增殖性疾病；淋巴瘤样丘疹病；原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤；凋亡

作者单位：100191，北京大学第三医院皮肤科（谷晓广，张春雷）

E-mail: guxiaoguangdr@126.com

[J Pract Dermatol, 2015, 8(3):208-211]

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病 （CD30+CLPD）是第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤，其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病，临床上包括淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid papulosis，LyP）和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PCALCL）以及其中的中间类型。LyP的皮损大部分可以自行消退，一般不需系统治疗；但10%～20%的LyP患者反复迁延多年后，会出现持续增长的斑块和肿瘤，最后进展到原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等侵袭性皮肤T细胞淋巴瘤。目前CD30+CLPD发生和发展的具体分子机制还不清楚，是近年来研究的热点，本文就CD30+CLPD发病机制的最新研究进展进行综述。

1　CD30+CLPD的临床表现和分类

CD30+CLPD的共同特点是表达CD30抗原，一种属于肿瘤坏死因子受体超家族的细胞因子受体。……