陈 媛, 黄晓松, 王 艳, 罗银利, 谭李红
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性脑炎1例报告
陈媛1,黄晓松2,王艳2,罗银利2,谭李红2
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白( leucine-richglioma inactivated-1,LGI-1) 抗体阳性相关脑炎是近年来才被认识的一类自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE),此种类型脑炎较罕见,对免疫治疗敏感且有较好的预后。现将我院收治的1例病例进行报道,以望进一步丰富对本病的认识。
患者,女,48岁,因行为异常,智力下降3 m于2015年8月28日入我院。患者于入院前3 m无明显诱因出现发作性行为异常,每日发作数次至数十次,每次持续数秒钟,发作时动作异常,呼之不应,无口吐白沫及牙关紧闭,无抽搐。入院时查体:反应迟钝,计算力、理解力异常,远、近记忆力异常。既往体健,否认相关家族史。辅助检查:入院三大常规、肝肾功能、血脂、血糖、心脏标志物、甲状腺功能均正常,电解质:Na+稍低(132.3 mmol/L),血肿瘤标志物:FER升高 (396.3 ng/m),血乳酸升高(4.8 mmol/L),妇科彩超正常,四肢神经肌电图:双侧正中神经腕部损伤电生理表现,动态脑电图:轻度异常,背景活动α节律调节、调幅欠佳,β快波弥漫性分布增多,焦虑、抑郁自评量表:(轻度)焦虑及抑郁症状,心理专家系统:继发性抑郁障碍。住院期间多次腰椎穿刺压力均升高,最高达270 mmHg,脑脊液常规、生化、三大染色(革兰氏染色、抗酸染色、墨汁染色)、肿瘤标志物均正常,脑脊液乳酸升高(2.9 mmol/L),脑脊液病理学见个别单核细胞、淋巴细胞,未见恶性肿瘤细胞,脑脊液中单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)1-DNA及 HSV2-DNA均阴性,血及脑脊液副瘤综合征相关抗体阴性,血自身免疫性脑炎抗LGI 1抗体IgG阳性(),滴度为1∶100,脑脊液自身免疫性脑炎抗LGI 1抗体IgG阳性(),滴度为1∶3.2,头部MRI平扫未见异常,头部MRA示基底动脉迂曲。……