Solitary fibrous tumor of trachea： Case report



·个案报道·

患者女，47岁，因“受凉后咳嗽、咳痰2周，咯鲜红色血痰1天”入院。气管镜检查：气管管腔内距气管隆突约2～3 cm处见一新生物，约1.2 cm×0.8 cm，气管管腔近1/2被堵塞，表面有较多血性分泌物(图1A)。胸部CT：平扫见气管隆突前上方的气管左侧壁有一乳头状结节影，密度均匀，CT值61 HU，边缘光整，与相邻的气管壁呈窄基相连，气管壁未见异常；增强后肿块明显均匀强化(图1B)，CT值201 HU，相邻的气管壁无明显强化，纵隔内未见肿大淋巴结。行气管肿瘤切除术，术中经左第4、5肋间后外侧切口，游离气管，距气管隆突上1 cm切开其左侧壁，见肿瘤呈红色，表面有细小血管分布，基底部直径约0.5 cm(图1C)，距肿瘤边缘0.5 cm切除肿瘤所在气管壁及周围软组织。术后病理：肿物位于气管黏膜内，境界清楚，肿瘤细胞呈梭形或短梭形，无异型性，核分裂象少见，肿瘤组织血管丰富，可见血窦样或鹿角状的血管网(图1D)。免疫组化：CD34(+)、Bcl-2(+)、Calponin(+)、CD31(-)、HMB45(-)、Ki-67(阳性细胞约30%)、S-100(-)、SMA(-)、Vim(+)。病理诊断：气管孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)。术后随访1年无复发。

讨论 WHO 2013年软组织肿瘤分类中，将SFT归类为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的中间性(偶见转移型)肿瘤。SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，目前认为其起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，胸膜多见，气管SFT少见。本例患者出现咳嗽、咳痰、咯血症状，但缺乏特异性。SFT CT表现为圆形、卵圆形肿块，包膜完整，边界清楚，少数分叶，密度均匀或不均匀，增强后瘤体实质区明显强化、肿瘤浸润不明显、淋巴结转移少见等征象较具特征性。气管SFT影像表现应与气管的血管瘤、恶性神经鞘膜瘤相鉴别：血管瘤表现为孤立性、边缘光滑的结节或肿块，CT增强扫描呈明显强化或延时强化；……