肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治特点

管维



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肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治特点

管维

肾血管平滑肌脂肪瘤是较为常见的肾脏肿瘤，约占所有肾肿瘤的10%，其总发病率约为0.3%[1]。一般来说，肾血管平滑肌脂肪瘤属于良性病变，其典型结构包括厚壁且紊乱的血管、平滑肌以及成熟脂肪组织，人们一度认为这是错构瘤的一种形态，但最近的证据显示其是单克隆而不是多克隆来源，它是来源于血管周围上皮样细胞，属于血管周上皮样肿瘤这一类别[2-3]。

随着超声及CT的广泛应用，早期散发性肾血管平滑肌脂肪瘤越来越多的被发现，这种肿瘤一般体积较小、单发，且多为外生性生长，生长速度较为缓慢。有研究显示，随着年龄的增长，散发性肾血管平滑肌脂肪瘤的发病率下降[4]。尽管肾血管平滑肌脂肪瘤多为散发性，但约20%～30%的肾血管平滑肌脂肪瘤患者与常染色体显性遗传的结节性硬化症相关，而结节性硬化症的患者中约有50%会合并肾血管平滑肌脂肪瘤[1,5-6]，这些患者往往较年轻而且多为多发、双侧、有症状的肿瘤，往往还合并有肾囊肿，其发生肾细胞癌的可能性也较高。

多数肾血管平滑肌脂肪瘤患者没有明显症状，有超过50%的患者是在对各种非特异性症状进行的腹部超声检查中无意被发现的。约10%的患者会发生自发性肾破裂出血这一严重并发症，常见的症状和体征包括腰部疼痛、血尿、可触及的肿块和低血容量性休克[1,7]。怀孕可增加肾血管平滑肌脂肪瘤出血的风险，同时也会影响临床决策。……