肾脏原发性神经内分泌癌1例报告并文献复习

黄沛东 卢勇 郑祥光 刘久敏 徐战平 蒲小勇

·病例报告·

肾脏原发性神经内分泌癌1例报告并文献复习

黄沛东 卢勇 郑祥光 刘久敏 徐战平 蒲小勇

神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)是指广泛分布于机体内许多器官和内分泌腺中神经内分泌细胞所发生的恶性肿瘤，可发生于全身各处，发病率低，最常见部位为消化道(75%)和肺部(10%)，发生于泌尿系者较为少见[1]，发生于肾脏更是罕见。2010年11月23日广东省人民医院收治肾脏原发性NEC 1例，现报告如下。

患者，男，45岁，因“左侧腰部不适20 d，血尿2 d”入院，无头晕、心悸、呼吸困难、颜面潮红、腹泻等症状。查体无特殊异常。既往4年前行左肾切开取石术。外院肾脏CT提示左肾下极可见一大小约4.0 cm×5.4 cm×6.0 cm占位性病变，考虑左肾恶性肿瘤并腹膜后淋巴结转移，左肾多发结石。广东省人民医院腹部B超提示左肾下极见一大小约6.1 cm×5.0 cm低回声光团，边界清，内回声不均，考虑左肾实性占位性病变，输尿管未见异常。治疗方法：拟行左肾癌根治术，但术中发现肾门周围肿瘤侵犯，较大范围粘连、增厚变硬，后行姑息性左肾切除术。术后病理提示：(肉眼)左肾肿物约5 cm×5 cm×4 cm，灰白灰黄结节，切面灰白暗红，可见包膜。(镜下)肾肿瘤，瘤细胞体积小，异型性明显，核大深染，染色质凝集，核分裂和细胞凋亡易见，胞质极少；排列呈实性片巢状，伴菊形团样结构形成，可见片灶性坏死，肿瘤侵犯周围包膜组织。诊断：(左肾)分化差的NEC，小细胞癌。免疫组化：Syn(+)，CgA(±)，S-100(-)，CK(++)，EMA(+++)，CD99(-)，NSE(+++)，CD56(+++)，LCA(-)，Desmin(+)，HHF-35(-)，MyoD1(-)，Ki-67(98% +++)，CD34(-)。患者术后未行进一步治疗，手术后4个月行腹部CT检查示左肾门、腹膜后及肠系膜多发淋巴结转移和肝转移。……