以心力衰竭为首发表现的嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

李翔

云南省弥勒市竹园中心卫生院心内科 652304

以心力衰竭为首发表现的嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

李翔

云南省弥勒市竹园中心卫生院心内科 652304

嗜酸粒细胞增多综合征（HES）是一种病因不明、大量嗜酸粒细胞浸润多器官的疾病。1968年Hardy和Anderson报道了3例外周血嗜酸性粒细胞明显增高并继发心脏损害的病例，首次提出HES，当前HES的诊断标准是在Chusid的基础上修改所得；（1）外周血嗜酸性粒细胞增高≥1.5x109/L，骨髓嗜酸粒细胞增多，外周血原始细胞＜0.02，或骨髓原始细胞＜0.05，无异常T细胞群和克隆性髓系疾病表现；（2）排除寄生虫生长、过敏或其他常累及全身各器官组织，导致靶器官损害，如皮肤、心脏、肺、中枢神经和周围神经系统，其他一些常见并发症包括肝大和（或等脾大，嗜酸细胞性胃肠炎、凝血功能障碍等[1]。本文报道1例以心力衰竭为首发表现的嗜酸粒细胞增多患者，为临床医生诊治此病提供经验。

1 病历资料

患者男,28岁，以“反复胸闷、气促1月余”于2016年3月17日入院。患者1月前活动后出现胸闷、气促，伴发热、干咳，体温最高达38.5℃，夜间高枕卧位，无咳粉红色泡沫样痰、水肿等，曾到当地医院就诊（具体不详）无好转，转入我科就诊。患者既往否认有心脑血管、肺、肾、内分泌等重要脏器疾病史级肝炎、伤寒等传染病史。否认疫区生活史，否认生食海产品史，否认迁移史，否认遗传性疾病，食物和药物过敏史。查体：体温38℃，脉搏110次/分，呼吸30次/分，血压107/78mmHg。神清，口唇无发绀，颈静脉无充盈，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音。心界向左扩大，心率 110次/分，律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，肝颈静脉反流征阴性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。入院血常规：白细胞12.1x10^9/L，中性粒细胞百分数43.2%，淋巴细胞百分数8.4%，嗜酸性粒细胞百分数44.5%，嗜酸性粒细胞绝对值5.34x10^9/L。B型脑钠肽前体10664.0pg/L，白蛋白28.7g/L，球蛋白36.7g/L，丙氨酸氨基转移酶2418.6Iu/L，天门冬氨酸氨基转移酶4855 Iu/L，r-谷氨酰氨转移酶 106.6 Iu/L，尿素 10.12mmoL/L，肌酐 116.9umoL/L，钠127.6mmoL/L，氯91.5 mmoL/L，钙2.0 mmoL/L，锌3.74 mmoL/L，磷酸肌酸激酶271.0Iu/L，磷酸肌酸激酶MB同工酶26.3 Iu/L，乳酸脱氢酶3008 Iu/L，肌钙蛋白2.174ng/L。心脏彩超示：1、左房内径增大，左室壁大部分运动减弱，左室收缩功能指标降低，LVEF37%。2、全心内见超声自发显影。3、少量心包积液。入院心电图示：窦性心动过速，心率110次/分。入院诊断考虑为“胸闷、气促查因（心肌炎？心肌病？）、嗜酸性粒细胞增高查因”给予呋塞米、螺内酯、去乙酰毛花苷、贝那普利、琥珀酸美托洛尔、曲美他嗪、头孢他定等利尿、强心、营养心肌、抗感染等治疗。

入院后甲状腺功能全套结果示：血清三碘甲状腺原氨酸0.37ng/mL，血清游离三碘甲状腺原氨酸1.81 ng/mL。尿常规、大便常规、粪便隐血及粪便查寄生虫未见异常。寄生虫恒温培养实验结果示：囊虫、血吸虫、旋毛虫、包虫、弓形虫抗体均阴性。免疫球蛋白及补体定量测定正常，抗核抗体、抗PCNA抗体、抗双链DNA抗体、抗SM抗体等自身抗体检查均无异常发现。

骨髓穿刺结果提示“嗜酸性粒细胞比值明显增高，形态未见明显异常”。胸部CT提示“1.双肺感染，肺淤血可能；2.双侧胸腔、心包、左侧叶间裂积液；3.心影稍大”。动态心电图示“窦性心律、部分导联T波改变”。

综合患者临床资料及辅助检查，考虑患者诊断为“嗜酸性粒细胞增多综合征；嗜酸性粒细胞增多致心肌损害”。于3月29日给予甲泼尼龙针剂80mg和人免疫球蛋白15g静滴3d，甲泼尼龙针剂40mg静滴10d后改波尼松60mg/d口服。4月6日复查心脏彩超示：室间隔运动减弱，左室收缩功能指标降低，LVEF：46%。4月8日复查血常规示：嗜酸性粒细胞百分数1.4%，嗜酸性粒细胞绝对值0.20x10^9/L，血生化示：白蛋白36.9g/L，球蛋白35.3 g/L，丙氨酸转移酶73.5%，天门冬氨酸氨基转移酶21.2IU/L，r-谷氨酰胺转移酶213.9 IU/L，尿素10.8 IU/L，肌酐89.8umoL/L，磷酸肌酸激酶36.6 IU/L，磷酸肌酸激酶MB同工酶9.8 IU/L，乳酸脱氢酶131 IU/L，乳酸脱氢酶同工酶42 IU/L。经过积极激素、抗心衰、抗感染治疗，患者心衰症状明显缓解。

2、讨论

HES相关组织损伤是由于直接的嗜酸性粒细胞浸润和间接作用所致，包括释放的蛋白酶、炎症因子、花生四烯酸来源的因子和其他的细胞因子。常见 HES合并器官损伤的为血液系统（100%）心血管系统（58%）皮肤（56%）神经系统（54%）及肺（49%）。上述病例诊断明确后共同特点嗜酸性粒细胞升高，使用糖皮质激素治疗临床上完全缓解。

嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及是临床较为罕见的疾病，可引起左室收缩功能降低、心内血栓（心内膜炎）、限制性心肌病等，但并非临床常见的病因，因此易忽视。本文总结了嗜酸性粒细胞增多合并心力衰竭患者的临床资料，以增强对本病的认识。

1、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，又称 loffler内膜炎，此病于1932年loeffler最早报道并因此得名，loffler内膜炎是嗜酸性粒细胞增多引起心脏病变最常见的病理类型。其病程分为3期1）坏死期。2）血栓形成期。3)纤维化期。嗜酸性粒细胞浸润心脏组织，脱颗粒释放主要碱性蛋白和阳性离子蛋白引起组织损伤，引发心包炎、心肌炎或心内膜炎（坏时期）；因主要受累部位不同，纤维化期可出现心内膜心肌纤维化、扩张性心肌病、房室传导阻滞或瓣膜关闭不全等心脏病变。心脏彩超示：心脏内膜回声增强，心脏变小，局部心肌收缩运动可受限。

2、嗜酸性粒细胞增多致限制性心肌病：是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难以舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。是目前报道最多的嗜酸性粒细胞增多累及心内膜/心肌的致病原因。多见于中年男性，以外周嗜酸性粒细胞增多和多器官浸润为特点。国外报道约 54%-82%嗜酸性粒细胞增多综合症患者有心脏受累，是嗜酸性粒细胞增多综合症死亡的主要原因。超声心动图提示心室收缩功能不全。

从文献和本组患者资料可见，在嗜酸性粒细胞升高明显并出现心脏病变的患者，通过糖皮质激素治疗控制血嗜酸性粒细胞计数，结合抗心衰治疗常常可使疾病慢性化，心力衰竭症状部分缓解，特别在外科手术清除心内血栓和纤维化心内膜后，糖皮质激素治疗结合抗凝、利尿等可使患者临床症状明显缓解。总结本文报道病例，临床发现年青人，不明原因心力衰竭伴外周血嗜酸性粒细胞升高，均应考虑嗜酸性粒细胞升高所致心脏损害，通过糖皮质激素治疗，控制嗜酸性粒细胞计数，结合抗心衰治疗等支持、对症治疗与患者病情控制，缓解及预后息息相关，因此早期诊断，早期积极的糖皮质激素及抗心衰治疗，可改善患者的症状和预后。

[1]闫建军.嗜酸性粒细胞增多性皮炎一例报道并嗜酸性粒细胞增多综合征文献复习[J].山东大学，2012

R758.6

A

1672-5018（2016）09-302-01