发育性髋关节发育不良的诊疗研究进展

杜明华　胡　森　许瑞江

（1.解放军总医院，北京　100853；2. 解放军总医院第一附属医院全军创伤修复与组织再生重点实验室暨皮肤损伤修复与组织再生北京市重点实验室，北京　100048）

发育性髋关节发育不良的诊疗研究进展

杜明华1,2胡森2许瑞江1

（1.解放军总医院，北京100853；2. 解放军总医院第一附属医院全军创伤修复与组织再生重点实验室暨皮肤损伤修复与组织再生北京市重点实验室，北京100048）

发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip， DDH）主要包括髋关节发育不良、股骨头脱位及半脱位。本病的发病原因不明，临床表现及治疗方法的选择与年龄及病理解剖状态高度相关。早发现、早诊断对疾病的预后意义重大。到目前为止，对不同年龄段DDH患者的治疗尚未形成公认的意见。DDH有多种治疗方法，其目标均是要达到安全、持久的复位，确保髋关节正常生长、发育，降低并发症、早期疼痛或骨关节炎的发生率。本文对DDH的一般特征、检查及治疗等综述如下，以期为临床获得最佳的诊疗方案提供参考。

1　DDH的特征

DDH是指生长过程中一系列的髋关节形态异常，包括股骨头脱位、半脱位，髋关节不稳定，股骨头及髋臼发育不良［1］。股骨头脱位在新生儿中的发病率为0.1%～0.5%，股骨头半脱位及髋臼发育不良的发病率为1%，而全球范围内的超声筛查所报告的发病率则高达2.5%～5.0%；患儿中，女孩比例高达80%；累及左侧达60%，累及右侧及双侧各20%［2］。

出生后1周内发现髋关节发育不良和髋关节不稳定的患儿可获得良好的结果，其中高达88%的患儿病情可在8周内得到改善；而髋关节不稳定和脱位的患儿，疾病则多持续进展［3］。18个月以下的DDH患儿主要采取保守治疗方法；而18个月以上患儿多需手术治疗。出现症状的时间越晚，其预后越差。8岁以后治疗的并发症很多，其预后并不比放弃治疗好［4-5］。双侧受累患者预后比单侧要差［6］。

本病患儿学步期后的自然病程为典型的继发形态学改变，其表现取决于脱位的类型及持续时间［7］。在脱位髋关节中，股骨头脱出髋臼，位于髋臼侧方及头侧。髋臼缺少了包容股骨头的正常刺激，其前上方发育不佳。缺乏解剖上的关联及机械力量的传输，将增多头臼不和谐的发生，干扰股骨头的中心性复位。此外，外露股骨头对髋臼的机械压力也会进一步导致髋臼的畸形，影响正常髋臼的生长，真臼变浅，髋臼外上方形成假性髋臼；髋臼底变宽，泪滴影变宽，股骨头失去球形度，变扁，前倾增大。

本病症状及进展具有动态出现及进展的特点［8］。就其中最轻的髋臼发育不良而言，大部分患儿在发育过程中髋臼可自发改善，但也有患者病情加重。完全脱位的髋关节也有类似的特点，有改善的潜力，也可能恶化［1，9］。在临床，既有出生时有症状而随生长发育改善或进展的患儿，也有某些患儿，出生后髋关节正常，在发育过程中，因髋关节发育欠缺，在1～3岁的学步期后，甚至更大年龄，才出现症状。此类婴幼儿时期无髋关节发育不良、大龄时才因髋臼发育问题导致延迟发展为发育性髋关节发育不良的患者临床上较为多见。在小儿骨科门诊中，很多患儿都是在学步期后，才因严重髋关节发育不良症状，如走路不稳、跛行甚至髋膝部疼痛就诊时才被发现。

在DDH病程中，骨性关节炎的发生是否不可避免，脱位后假臼的形成与程度是否与髋关节退行性病变相关，DDH是否会导致膝关节疼痛，脱位的高度是否会影响髋、膝及脊柱功能，这些问题尚没有确切的答案［10］。

2　DDH的检查方法

早发现、早诊断对DDH的治疗及预后均具有至关重要的作用，因此新生儿筛查十分必要。

体格检查仍然是DDH最重要的检查方法［1］。出生后6个月内，细致的临床检查比影像学检查更可靠，其主要指征是：臀部或大腿皮纹不对称、髋关节外展受限、Ortolani实验及Barlow实验阳性；6～18个月的主要指征是：外展实验阳性、皮肤皱褶以及下肢不等长（Galeazzi征阳性）；18个月以上儿童主要指征为跛行步态、套叠实验阳性及Trendelenburg征［1，9］。

影像学检查主要有超声、X线、CT、磁共振及关节造影。超声在出生后6个月内患儿的DDH诊断中最为可靠，尤其是出生后4、5个月以内股骨头大部分为软骨时更佳，主要采用Graf法。为获得脱位股骨头更加可靠的解剖学及形态学结果，可进行CT或磁共振检查，尤其是三维重建检查，更有利于术前评估及术式的选择。尽管CT或磁共振发展较快，但关节造影在术前评估中的作用仍然相当重要，且术后可发现阻碍复位的因素，可动态观察挛缩肌肉及软组织的情况［1，9-10］。此外，随着基因学及DDH致病因素中基因研究的发展，将来有可能通过基因筛查进行DDH的早期检测。

3　DDH治疗方式的选择

治疗方式的选择与年龄有关，随着年龄增大，治疗会更加复杂，并发症更多，治疗效果也更差。

DDH的治疗目的是实现早期股骨头复位并确保髋臼的正常发育潜能。虽然出现髋臼发育不良或者股骨头半脱位、脱位，股骨头和髋臼的关节软骨本身仍具有生长潜能，一旦早期充分复位，股骨头获得稳定的包容，髋关节将能够充分重建。但随着年龄的推移，髋关节骨骺的活力将会下降，逐渐失去对股骨头和髋臼的形态塑造能力［11］，因此髋关节的复位最好是在髋臼生长、发育活力旺盛的早期进行。

学步期后年龄段的DDH患者，其治疗方法的选择会较容易受到多种因素及影像学检查结果的影响及干扰，其中最重要的影响因素为年龄、病理改变、医生的专长及治疗方法的技术特点等。由于需要仔细评估如此多的影响因素，对DDH的推荐治疗方法始终无法达成共识而均具有争议，并且推荐的治疗方式也多种多样，由保守闭合复位到骨盆截骨或股骨截骨或两者联合截骨手术治疗，方法不一。

3.1出生后～学步期对于年龄在18个月以下的患儿，目前公认的治疗方法是保守治疗，主要包括连衣挽具、支架、皮牵引、内收肌切断及闭合复位，以及保守治疗失败后切开复位等，但不同医生治疗方法的选择也不一致。

文献报道，大多数出生后髋关节不稳定的患儿，在无特殊治疗的情况下，在2～6周内髋关节可获得稳定；髋关节发育不良的患者，在出生后9～12周内可逐渐改善［12］。髋关节屈曲-外展矫正对早期（患儿出生6～8周）治疗软组织挛缩作用重大，如能在出生后前3个月内应用，仅有5%～10%的患者需要后续治疗［13］。

出生后6个月以内的DDH患儿采用Pavlik吊带治疗有效率高达90%；而出生后6～12个月的患儿，可选择固定屈曲支具，如Von Rosen及Craig支具，虽然固定支具在该年龄段更容易获得复位，但所造成的股骨头坏死发生率较高［14］。

吊带及外展支具治疗失败的患儿可选择麻醉下闭合复位及石膏固定治疗，这种方法一度较受欢迎，但由于治疗周期长及股骨头坏死发生高，近年来对其应用逐渐减少［15］。关节造影可显示股骨头覆盖范围及复位最佳位置，对该年龄段患儿的治疗有很大帮助［16］。

3.2学步期开始～3岁年龄在18个月以上及保守治疗失败是切开复位的指征。软组织的充分松解，内收肌、髂腰肌肌腱，髋关节圆韧带、横韧带，及髋关节内挛缩组织的松解对切开复位的成功至关重要，可显著降低术后再脱位的发生［17］。

切开复位可单独应用，也可联合其他手术，如股骨、骨盆截骨。股骨截骨使复位更容易，可矫正过度的股骨前倾，减少股骨头与髋臼之间的压力，减少骨坏死的发生［18］。当存在持续的髋关节发育不良及髋臼覆盖不充分时，可选择骨盆截骨，但对1～3岁的患儿采用骨盆截骨是否合适尚存有争论。有学者主张在切开复位后，等待髋臼自身发育完全、重塑潜力下降后，再考虑骨盆截骨增加覆盖 。但近年来的治疗趋势是早期骨盆截骨，以确保髋臼自身发育正常的最大化［19］。此外，许多医生推荐一期联合手术治疗方案：包括切开复位、关节囊缝合术，及Pemberton或Salter骨盆截骨；若股骨头脱位较高，或股骨头之间压力较大，则联合应用股骨短缩截骨，旨在一次性解决全部的病理解剖异常［20］。

3.33～7岁本年龄段患儿，因软组织挛缩、髋臼发育不良、股骨头与股骨颈变形严重，多需手术治疗。常规采用骨盆截骨治疗，但方式多种多样。大多已发展成TÖnnis 3和4级分型，肌肉短缩严重，多需股骨截骨以便于复位；发生严重的股骨头前倾时，去旋转截骨是必须的。如术后股骨头复位充分、稳定，且没有股骨头坏死的发生，患儿将获得优良的临床及影像学结果。如复位后头臼不同心或发生股骨头坏死，即使是术后数年才发生该并发症［21-22］，最终结果也不好。关节畸形、软骨受损、血管生成及手术操作困难等，是导致大龄患儿术后较大比例不良结果的常见原因。

本年龄段患儿最常用的手术方法有Salter骨盆截骨术、Pemberton髋臼成形术及Dega骨盆截骨术［23-24］。

Salter髂骨截骨主要适用于18个月～6岁患儿，该截骨方式将整个髋臼与耻骨和坐骨作为一个整体，通过耻骨联合的旋转作用，使髋臼顶壁向前、外、下移位；但6岁以上儿童因耻骨联合的旋转作用受限，髋臼旋转受到一定的影响，且大龄儿童的截骨后覆盖面积有限，故此截骨方法疗效欠佳。此外，该截骨为完全截骨，截断髂骨内外板，对髂骨损伤较大且失血较多；该截骨术多需内固定，增加了手术感染风险，且需二次手术取出内固定。

Pemberton髋臼成形术适用于Y形软骨闭合前（女性12～13岁，男性14岁前），因操作技术要求高，截骨铰链仅为Y形软骨［25］，手术造成髋臼发育软骨损伤从而引起骨骺过早闭合的风险较大，且该截骨改变了髋臼容积，使得该法难以操作而限制了该术式的成功应用。为了降低手术的创伤，近年来，Pemberton截骨联合Salter截骨，即Pembersal截骨，得到推荐。该联合术式兼具Pemberton截骨与Salter截骨的优点，既避免了Pemberton截骨较低、易对Y形软骨造成损伤的不足，又使截骨铰链多变，且避免了Salter髂骨完全截骨的损伤［26-27］。

Dega骨盆截骨术是治疗大龄DDH患者的常选治疗术式，并且在学步期DDH儿童髋关节的重建中，也受到越来越多的欢迎和推崇［28］。大量的证据表明，依靠不同的铰链位置，Dega骨盆截骨可妥善处理DDH各方向的髋臼覆盖不足。该截骨在髋臼重建过程中的主要优点在于对髂骨灵活性、多样性地裁剪，以解决髋臼侧方、前方或后方等全部的覆盖不良。其可在髂骨创伤小的前提下，获得优于Salter髂骨截骨的临床效果［24］，且不像Pemberton髋臼成形术那样，截骨铰链局限在Y形软骨［28］，从而最大限度地避免了骨骺过早闭合的风险。

3.47岁～青春期大龄DDH患儿的治疗困难重重，因为不同患儿的病理情况不同，尤其是髋臼的状况各不相同。该年龄段患儿脱位的股骨头位置更高，多固定在假臼内。每种手术方法，都必须降低股骨头位置，使其回到真臼内，达到解剖复位，并增加髋臼对其覆盖，以确保稳定。但治疗不能以达到复位为目的，而应更注重功能的恢复，甚至有研究建议放弃治疗，直至成年后再接受髋关节置换手术。

外侧造盖术可作为先期保守或手术治疗失败的大龄患者的补充疗法，并联合骨盆重定向手术［29］。此外，软骨损伤在髋关节脱位中的作用应得到重视并妥善处置［30］。软骨损伤在髋关节脱位中发病率较高［31-32］，若不予处理，软骨损伤进展可引起并加重髋关节严重疼痛、进展性的僵硬、活动范围及功能的丧失［32-35］。修复髋关节软骨损伤可以减轻疼痛、恢复功能并获得满意的临床和影像学结局［36］。现已有多种新的治疗手段用于软骨损伤的修复，如软骨移植［37］、自体软骨细胞移植［38］、骨膜移植［39］等。在髋关节软骨损伤修复中，这些方法可经由关节镜微创手术实现，也可在髋关节切开复位与骨盆截骨时实施，值得在大龄髋关节脱位儿童中进一步探索其疗效并推广应用。

4　结　语

儿童发育性髋关节发育不良是一个呈动态发病及进展特点的髋关节形态及功能障碍疾病，虽病因不明，但机械压力，尤其是胎儿髋关节在子宫内的姿势及出生后髋关节包裹的位置及基因因素在该病的致病中意义较大；早诊断、早治疗，预后好，因此应该继续普及体格检查及超声筛查；年龄因素对髋臼发育及治疗方式的选择至关重要，治疗应在形态复位的基础上，着重恢复正常的髋关节功能，减少并发症的发生。对本病的病因、治疗方法的选择及其长期治疗效果，还有待于进一步的研究。

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10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 02. 019

2016-00-00）照相没有照到

许瑞江（Email: xurj@301hospital.com.cn）