Helveston综合征的手术治疗

王成虎，徐新萌，蒋　沁



·临床报告·

Helveston综合征的手术治疗

王成虎，徐新萌，蒋沁

•METHODS: Fifteen cases (30 eyes) with Helveston syndrome were studied. Surgical method was selected according to the degree of superior oblique muscle overaction and dissociated vertical deviation (DVD).

•RESULTS: Binocular superior oblique intrathecal tenectomy was performed in 8 patients (16 eyes). Follow-up period after surgery was 1-3a. Those 8 patients got A-sign correction, of which 3 patients (6 eyes) got DVD vanished and 5 patients (10 eyes) got DVD alleviation. None of the 8 cases needed another operation for DVD. Binocular superior rectus recession and binocular lateral rectus recession with vertical offsets was performed in 4 patients (8 eyes). Follow-up period after surgery was 1-3a. The 4 patients got A sign correction and with orthophoria, of which 1 patient (2 eyes) got DVD vanished and 3 patients (6 eyes) got DVD alleviation. None of the 4 cases needed another operation for DVD. Binocular lateral rectus recession and vertical offsets was performed in 3 patients (6 eyes). Follow-up period after surgery was half a year, with orthophoria, no A sign, DVD weakened, and no second operation was needed.

•CONCLUSION: Surgical procedures for Helveston syndrome can be selected according to the degree of superior oblique muscle overaction and DVD.

目的:探讨Helveston 综合征的手术治疗方法。

方法:回顾分析我院手术治疗且资料完整的15例30眼Helveston 综合征病例，根据患者上斜肌亢进及分离性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)程度的不同选择不同的手术方式。

结果:患者8例16眼行双眼上斜肌鞘内断腱术，术后随访1～3a，A征均消失，其中3例6眼DVD消失, 5例10眼DVD减轻，均未再次行DVD矫正手术；患者4例8眼行双眼上直肌后徙联合双眼外直肌后徙并垂直移位术，术后随访1～3a，眼位正位，A征消失，1例2眼DVD消失，3例6眼DVD减轻，未再行二次手术；患者3例6眼行双眼水平直肌后徙联合垂直移位术，术后随访6mo，眼位正位，A征消失，DVD减轻，未再次行二次手术。

结论:Helveston 综合征可根据患者上斜肌亢进及DVD程度的不同选择不同的手术方式。

Helveston 综合征；上斜肌；手术；DVD

引用：王成虎，徐新萌，蒋沁. Helveston综合征的手术治疗.国际眼科杂志2016;16(7):1392-1393

0引言

Helveston 综合征为由外斜A征、上斜肌功能亢进和分离性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)共同组成的一组眼肌运动的三联征，是临床上较少见的临床类型。Helveston[1]在1969年首次描述了该病的临床特征。本病的治疗以手术为主，目的是使双眼在各个注视眼位达到运动协调，保持双眼视轴平行，为双眼单视功能的发育提供机会，但手术方式各家观点不一，术后效果也不尽相同。本文对我院近年收治的15例Helveston综合征病例进行回顾分析，旨在探讨其最佳的手术治疗方法，现报告如下。

1对象和方法

1.1对象收集2009-01/2014-12在我院住院手术治疗的Helveston综合征患者共15例30眼。其中男8例16眼，女7例14眼，年龄4～25岁。术后随访时间0.5～3a。术前原在位外斜视度数20△～80△, DVD度数5△～30△，均存在A征。上斜肌功能过强为1+～4+。弱视6例7眼，隐性眼球震颤10例20眼，6例有融合功能，均无立体视。3例患者有代偿头位。

1.2方法

1.2.1检查方法术前所有患者均行眼科常规检查，除外其他眼病。常规检查视力、屈光状态、眼位和眼球运动。手术前后用同视机检查远立体视，九个方位斜视角及向上25°和向下25°注视的斜视角；Titmus检查近立体视；三棱镜遮盖法检查远、近斜视角；被动牵拉试验判断有无限制因素存在；眼底照相检查眼球旋转情况。

1.2.2手术方法根据患者上斜肌亢进及DVD程度的不同选择不同的手术方式。对上斜肌功能亢进≥2+，伴有内旋斜视者首先行双眼上斜肌鞘内断腱术矫正A征,术后1mo根据DVD及水平斜视的程度决定是否二次手术及手术时间；对DVD度数较大影响外观并伴有上直肌亢进而上斜肌轻度亢进者，根据双眼DVD的程度行单眼或双眼上直肌等量或不等量后徙术，同时行双眼外直肌后徙并垂直移位来矫正外斜A征。对DVD度数较小及上斜肌轻度亢进者，行双眼外直肌后徙矫正外斜视，同时垂直方向移位来矫正A征。上斜肌鞘内断腱术：采用上直肌鼻侧结膜切口，勾出上斜肌的反转腱，沿肌腱方向切开腱鞘约5mm，将肌腱切断。外斜视手术：根据原在位看远、看近斜视角设计手术量，施行水平肌手术。DVD手术：根据原在位垂直斜视度行单眼或双眼上直肌等量或不等量后徙术，上直肌的后徙量为6～9mm。15例患者均按上述原则确定手术方案，术后1mo复查, 随访期为0.5～3a。

2结果

在15例30眼患者中，8例16眼行双眼上斜肌鞘内断腱术，术后A征均消失，其中3例6眼术后DVD消失, 5例10眼术后DVD减轻，均未再次行DVD矫正手术，6例12眼行二次手术矫正残留的水平斜视，术后随访1～3a，眼位正位，DVD无明显变化；4例8眼行双眼上直肌后徙联合双眼外直肌后徙并垂直移位术，术后随访1～3a，眼位正位，A征消失，1例2眼术后DVD消失，另3例6眼术后DVD减轻，均未再次行二次手术；3例6眼行双眼水平直肌后徙联合垂直移位术，术后随访0.5a，眼位正位，A征消失，DVD减轻，未再次行二次手术。15例30眼患者中，8例患者有融合功能，其中2例患者有立体视。3例患者代偿头位均消失。

3讨论

Helveston综合征是由外斜A征、上斜肌功能亢进及DVD组成的三联征，是Helveston于1969年首次提出，病因至今不明。三者中，外斜A征和上斜肌功能亢进关系较密切，上斜肌功能亢进可能导致A征，因上斜肌有使眼球外转的次要功能, 功能过强的上斜肌收缩时使眼球内下转的同时产生过度外转而致A征，目前对此大家观点基本一致。但对DVD的发病原因目前仍不清楚，DVD是一种特殊类型斜视，临床表现不遵从Hering法则，斜视角不稳定。Helveston认为上斜肌功能过强是原发性的，与DVD无关；Von Noorden[2]认为双眼上斜肌断腱术对矫正A征具有确切疗效，但对DVD完全无作用；国内有学者报道[3-4]在部分Helveston综合征患者中行上斜肌减弱和水平斜视矫正以后，DVD减轻或消失。本研究中8例16眼患者在行上斜肌减弱术后DVD均减轻或消失，未再次行二次手术矫正。可见，在某些患者中，DVD可能随着垂直或水平斜视的矫正而好转或治愈，部分患者可能免除手术。

Helveston综合征患者中多数伴有弱视及眼球震颤, 并且没有双眼单视功能,弱视治疗的效果较差。本组15例30眼患者中有弱视患者6例7眼，其中有4例8眼患者同时合并有隐性眼球震颤，6例患者经弱视治疗后效果均不理想，弱视眼最佳矫正视力为0.2～0.4，15例30眼患者均无立体视功能。

Helveston综合征的手术治疗应该对其多个体征都予以解决，以达到在各个方向双眼视轴平行，从而有利于视力和双眼单视功能的正常发育。目前关于Helveston综合征的手术方式各家观点不一，有作者认为应一次手术解决所有体征[3-4]，也有作者认为手术应分次进行[5-10]。

我们考虑到每个Helveston综合征患者的上斜肌亢进及DVD的程度不同，所以设计手术时根据每个患者的具体情况选择不同的手术方式。对上斜肌功能亢进明显伴有内旋斜视者给予分次手术矫正，首先行双眼上斜肌鞘内断腱术矫正A征,术后3mo根据DVD及水平斜视的程度决定是否二次手术及手术时间，原因是大部分患者年龄较小，而且上斜肌位置靠后，多数手术需全身麻醉下进行，如一次手术矫正所有体征必然涉及多条肌肉，手术不易定量，术后容易欠矫或过矫，且术后容易发生眼前节缺血等并发症，而且DVD及水平斜视度数在行上斜肌减弱术后可能会发生变化，本组8例16眼患者在行双眼上斜肌减弱术后DVD均减轻或消失，未行二次手术矫正，不仅使术后并发症明显降低，而且还减轻了患者的经济负担，我们还发现其中2例4眼患者在行双眼上斜肌减弱术后外斜度数明显减少，未行二次手术矫正；对DVD度数较大影响外观并伴有上直肌亢进而上斜肌轻度亢进者，根据双眼DVD的程度行单眼或双眼上直肌等量或不等量后徙术，同时行双眼外直肌后徙并垂直移位来矫正外斜A征。本组4例8眼患者术后眼位均正位，1例2眼DVD消失，3例6眼DVD减轻，未行二次手术；对DVD度数较小及上斜肌轻度亢进者，则行双眼水平直肌手术矫正外斜视，同时联合垂直方向移位来矫正A征，本组3例6眼患者术后眼位正位，A征消失，DVD均减轻，未行二次手术。

综上所述，我们认为应根据Helveston综合征患者的上斜肌亢进及DVD程度的不同制订个体化的手术方案，选择对患者最有利的手术治疗方法。

1 Helveston EM.A-exotropia,alternating sursumduction,and superior oblique overaction.AmJOphthalmol1969;67(3):377-380

2 Von Noorden GK.Strabismus.ArchOphthalmol1970;84(1):103-122

3朱丽娜，赵堪兴，杜翠琴，等.Helveston综合征的手术治疗.中国实用眼科杂志2003;21(1):60-61

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Surgical treatment methods for Helveston syndrome

Cheng-Hu Wang, Xin-Meng Xu, Qin Jiang

Science and Technology Development Project of Nanjing Medical University(No.2014NJMU067)

Qin Jiang. Affiliated Eye Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, Jiangsu Province, China.jqin710@vip.sina.com

2016-01-07Accepted：2016-06-14

•AIM: To investigate the surgical methods of Helveston syndrome.

Helveston syndrome; superior oblique；surgery; dissociated vertical deviation

南京医科大学科技发展基金项目(No.2014NJMU067)

(210029)中国江苏省南京市，南京医科大学附属眼科医院

王成虎，毕业于南京医科大学，博士，副主任医师，斜弱视科副主任，研究方向：斜视与小儿眼科。

蒋沁，毕业于南京医科大学，博士，主任医师，院长，研究方向：白内障、眼底病.jqin710@vip.sina.com

2016-01-07

2016-06-14

Affiliated Eye Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, Jiangsu Province, China

Wang CH,Xu XM, Jiang Q. Surgical treatment methods for Helveston syndrome.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(7):1392-1393

10.3980/j.issn.1672-5123.2016.7.52