左侧门脉高压症

文峰　陈东风



左侧门脉高压症

文峰陈东风

430010湖北武汉解放军第一六一中心医院消化内科(文峰，现为大坪医院消化内科博士)；大坪医院消化内科(陈东风)

左侧门脉高压症(left-sided portal hypertension，LSPH)亦常称作“胰源性门脉高压症”“区域性门脉高压症”“脾胃区门脉高压症”，其病因多样，但根本原因为脾静脉阻塞，脾静脉血液回流障碍，继发脾胃区静脉压增高，导致相应的临床症状。因其临床表现较隐匿，与肝硬化所致的门脉高压症在临床症状上有一定的相似性，病例相对少见，加之对该疾病认识不足，较易误诊。目前国内外对LSPH的诊断标准和治疗方案并未形成一致的共识意见，为进一步了解国内外LSPH诊治相关情况，现就LSPH的病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后相关研究情况综述如下。

一、病因、发病率及发病机制

(一)病因及发病率LSPH病因多样，李兆申[1]及罗薛峰[2]等对国内LSPH的归纳，将LSPH病因分为胰源性及非胰源性。胰源性病因包括：急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿及脓肿、胰腺肿瘤、胰腺结核、假性动脉瘤、胰腺动静脉瘘等，其中以慢性胰腺炎、胰腺肿瘤最为常见，且近年来由胰腺肿瘤所致的左侧门脉高压症有逐渐增多的趋势。非胰源性病因仅占LSPH发病少数，于国内外文献中散在报导，主要包括：腹腔内非胰腺肿瘤、淋巴瘤、腹膜后纤维化、腹部外伤、脾脏及脾门淋巴结核，门静脉海绵样变、脾脓肿、副脾、医源性、Niemann-Pick病等。各种疾病在进展过程中，通过外压、局部炎性因子波及、肿瘤浸润等方式，直接或间接损伤脾静脉，导致脾静脉管壁增厚、管腔狭窄、管腔内血栓及癌栓形成，最终出现脾静脉阻塞这一根本病理基础，并继发脾胃区静脉压增高及侧支循环的开放。……