以不明原因发热为表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎23例

邹芬芳，高红梅，张健鹏



以不明原因发热为表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎23例

邹芬芳，高红梅，张健鹏

不明原因发热；抗中性粒细胞胞浆抗体；小血管炎

体温超过38.3 ℃，发热持续3周以上，住院1周后，经过完整的病史询问、体格检查和常规实验室检查仍未能明确病因的发热，被称为不明原因发热(fever of unknown origin，FUO)[1]。抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关性小血管炎，是一类以ANCA为特征的血管炎性疾病，累及多系统的小血管，常见受累器官为肾脏与肺[2]，临床上常表现为FUO及多系统受损，由于其临床表现缺乏特异性，易造成误诊和漏诊[3]。2010-08至2015-08我科收治以FUO为主要表现的ANCA相关性小血管炎共23例。

1　临床资料

1.1一般资料23例中，男13例，女10例。18～76岁，平均(56.5±8.7)岁。23例均表现为FUO，其中低热5例，体温波动在37.3～38.0 ℃，中等热10例，体温波动在38.2～38.9 ℃，高热8例，体温波动在39.1～39.7 ℃。低热患者体温可自行恢复正常，中等热及高热患者通常需要解热镇痛药物。从发病到确诊，发热时间为2周～1年，平均热程58 d。乏力22例,关节肌肉疼痛18例,肾脏受累21例，主要表现为血尿、蛋白尿、肌酐升高、血清尿素氮(BUN)升高，肺脏受累20例，伴有咳嗽咳痰19例，咯血(痰中带血)10例，呼吸困难5例。实验室检查以蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)为靶抗原，联合应用间接免疫荧光(IIF)和抗原特异性酶联免疫吸附(ELISA)法进行ANCA检测。常规检查包括胸部CT、血尿常规、血生化、红细胞沉降率和C反应蛋白(C-reactive protein，CRP)等。

1.2诊断、治疗及转归采用美国关于系统性血管炎命名分类法分型及美国风湿病学会的分类标准进行诊断。……