温州地区儿童支气管扩张症55例临床分析

金尾静，张乐乐，张海邻，张维溪，李昌崇（.温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 儿童呼吸科，浙江 温州 325027；2.杭州市儿童医院儿内科，浙江 杭州 30002）



温州地区儿童支气管扩张症55例临床分析

金尾静1，2，张乐乐1，张海邻1，张维溪1，李昌崇1
（1.温州医科大学附属第二医院育英儿童医院 儿童呼吸科，浙江 温州 325027；2.杭州市儿童医院儿内科，浙江 杭州 310002）

[摘 要]目的：探讨温州地区儿童支气管扩张症的病因、影像和病原学特点。方法：对1997年1月-2013 年3月温州医科大学附属育英儿童医院呼吸科收治的55例支气管扩张症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：呼吸道感染导致的支气管扩张症34例（占61.82%），其他病因包括：支气管异物2例（占3.64%），先天性免疫缺陷病2例（占3.64%），原发性纤毛功能障碍2例（占3.64%），先天性呼吸系统发育畸形3例（占5.45%），支气管哮喘4例（占7.27%），变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）1例（占1.82%），炎症性肠病（IBD）1例（占1.82%），未明确病因6例（占10.91%）。胸部X线片有阳性提示的8例（占14.55%），胸部高分辨率CT（HRCT）检查阳性率达100.00%，差异有统计学意义（x2=82.0，P＜0.05）。共送检100份呼吸道标本，检出病原菌35株，以铜绿假单胞菌（PA）最为常见。结论：呼吸道感染是温州地区儿童支气管扩张症最常见的病因，HRCT是确诊的主要手段，病原菌分布以革兰阴性菌尤其是PA为主。

[关键词]支气管扩张症；病因；病原；影像学；儿童

支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担[1]。支气管扩张症包括囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）和非囊性纤维化所致的支气管扩张症（non-cystic fibrosis bronchiectasis，NCFB），其中前者常见于高加索人种，而后者在发展中国家仍是一种危害儿童身体健康的重要的慢性肺疾病[2]。本研究回顾性分析1997年1月1日至2013年3月31日温州医科大学附属育英儿童医院呼吸科收治的55例儿童支气管扩张症的临床资料，探讨温州地区儿童支气管扩张症的病因、影像和病原学特点，以提高儿科医师对该病的认识。

1 资料和方法

1.1入选标准 年龄范围0～14岁，且符合《实用小儿呼吸病学》中支气管扩张症诊断标准[3]：①临床表现为反复的咳嗽、咳痰及咯血等症状；②肺部可闻及湿啰音等体征；③胸部CT提示支气管的宽度是伴行的血管宽度的1.5倍以上。支气管扩张症急性加重期判断标准：①发热（体温＞38.5 ℃）；②痰量明显增多或痰色变黄绿；③咳嗽明显加重伴咳痰增加；④呼吸困难加剧；⑤喘息加剧；⑥不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降；⑦肺功能降低；⑧肺部影像学出现改变；⑨肺部听诊变化。满足其中4条即可诊断[4]。

1.2一般资料 本组患者共55例，其中男30例，女25例，男女比为1.2:1。初诊年龄：0～3岁6例，4～6岁7例，7～9岁9例，10～12岁18例，13～14岁15例，最小年龄6月龄，中位年龄9岁。稳定期病例24例，因出现急性加重就诊病例共31例，按本地区一年四季划分：3月～5月春季发病5例，6月～8月夏季发病10例，9月～11月秋季发病4例，12月～2月冬季发病12例。病程为3个月～13年，中位数为4年。

1.3方法 采用回顾性研究方法，收集临床资料及影像学、病原学、支气管镜和肺功能等辅助检查，按课题设计要求，统一制表，将有关资料和数据输入资料库。

1.4统计学处理方法 采用SPSS13.0统计学软件进行分析。病因分布以某种病因占病因总数的百分率表示，计数资料比较采用x2检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1病因分布 呼吸道感染导致的支气管扩张症占首位，为34例（占61.82%），包括肺结核3例，细菌性肺炎3例，腺病毒肺炎3例，支原体肺炎2例，麻疹肺炎2例，反复呼吸道感染后21例；支气管异物2例（占3.64%）；先天性免疫缺陷病2例（占3.64%）；原发性纤毛功能障碍2例（占3.64%）；先天性呼吸系统发育畸形3例（占5.45%）；支气管哮喘4例（占7.27%）；变应性支气管肺曲霉菌病（allergic bronchial pulmonary aspergillosis，ABPA）1例（占1.82%）；炎症性肠病（Inflammatory bowel disease，IBD）1例（占1.82%）；未明确病因6例（占10.91%）。

2.2临床特点 临床表现为持续或间歇性咳嗽54例（占98.19%），咳脓痰39例（占70.91%），多以晨起、夜间等体位变化时为著；有咯血13例（占23.64%），其中以咯血为单一表现的1例，痰中带血丝7例，咯少量鲜血5例，中等量咯血1例；肺部体征有固定湿啰音28例（占50.91%），干啰音或哮鸣音10例（占18.18%），发绀2例（占3.64%），呼吸困难4例（占7.27%）。另有33例（占60%）患儿有程度不等的营养不良，杵状指12例（占21.82%）。本组患儿中有31例因急性加重入院，均在原来基础上出现咳嗽加重、痰量增多，其中伴发热26例（占83.87%），胸痛4例（占12.90%），呼吸困难4例（占12.90%）；肺部体征湿啰音明显增多18例（占58.06%），干啰音或哮鸣音5例（占16.13%），干湿性啰音共同存在3例（占9.68%）。2.3 影像学检查 55例患儿中胸部X线片有阳性提示的8例（占14.55%），均表现为蜂窝状改变，胸部高分辨率CT（HRCT）检查阳性率达100.00%，征象包括：支气管壁增厚、支气管内径大于伴行肺动脉内径的1.5倍、呈现“戒指”征等。胸部X线片和胸部CT诊断阳性率差异具有统计学意义（x2=82.0，P ＜0.05）。CT检查显示本组病例累及部位以双肺下叶为主，包括左下叶23例（占41.82%），右下叶8例（占14.54%），右肺中叶2例（占3.64%），右肺上叶和左肺上叶各1例（占1.82%），两肺均有累及20例（占36.36%）。

2.4病原学检查 55例患儿中有42例送检培养，送检率为76.36%。分别通过清晨自然咳痰法、吸痰管吸痰法送检90份痰标本，支气管肺泡灌洗液（BALF）送检培养10份，共培养出病原菌35株（阳性率35%）。结果显示细菌占首位，包括革兰阴性菌23株，阳性球菌4株。革兰阴性菌中以铜绿假单胞菌（pseudomonas aeuriginosa，PA）最为常见，有14株，其次为肺炎克雷伯杆菌3株，洋葱伯克霍尔德菌3株，其他包括嗜麦芽窄食单胞菌、黄短杆菌和副流感嗜血杆菌各1株。革兰阳性菌分别为金黄色葡萄球菌1株，肺炎链球菌3株。另外痰标本中还分离得6株真菌，均为白假丝酵母菌，其中1例为通过支气管镜灌洗培养得到。有9例血支原体抗体IgM阳性，结合临床表现和疗效均支持支原体现症感染，另有2例呼吸道合胞病毒（respiratory syncytial virus，RSV）抗原阳性。混合感染共计7例，分别为PA合并支原体2例，支原体合并RSV、肺炎克雷伯杆菌合并RSV、PA合并白假丝酵母、嗜麦芽窄食假单胞菌合并支原体和支原体合并白假丝酵母各1例。

急性加重期共送检标本72份，细菌培养阳性结果为23份，阳性率达31.94%。而稳定期采样送检标本28例，痰培养阳性率为21.43%，两者间差异无统计学意义（x2=0.75，P＞0.05）。

2.5支气管镜检查 30例接受支气管镜检查，镜下均有气管、支气管内膜炎症及多少不等的脓性分泌物，另有黏液栓3例，管腔变形、狭窄5例，可见肉芽组织增生3例，异常开口1例，出血1例。本组有3例患儿经支气管镜取支气管黏膜上皮，在电镜下观察纤毛数目及结构，并未发现异常，2例Kartagener综合征是根据典型三联征（支气管扩张、鼻窦炎、内脏反位）诊断。

2.6肺功能检查 本组共有22例患儿进行了常规肺功能检查，表现为混合型通气功能障碍6例，限制性通气功能障碍2例，阻塞性通气功能障碍5例，小气道功能改变2例，正常7例。

2.7免疫学检查 本组所有患儿均进行血IgA、IgG、IgM、IgE、T细胞亚群和补体C3、C4检查，有1 例IgG＜200 mg/dL，考虑为低丙种球蛋白血症，另有1例CD4/CD8＜0.3，考虑为细胞免疫功能缺陷，最终分别在上海诊断为X-连锁无丙种球蛋白血症和胸腺发育不良。另有16例（占29.09%）患儿IgE不同程度增高，其余患儿均无明显异常。

2.8治疗及预后 所有患儿均予祛痰、体位引流等呼吸道护理，急性加重期患儿给予抗感染治疗。本组中有11例接受外科手术，包括反复感染内科治疗无效5例，支气管异物经支气管镜不能去除2例，并发脓胸3例，内科不能控制的反复咯血1例。有2例术后再发。本组共有2例患儿死亡，分别为原发性免疫缺陷病1例和变应性支气管肺曲霉菌病1例，死亡原因为感染后治疗无效导致心肺功能衰竭。

3 讨论

本组资料显示呼吸道感染是温州地区儿童支气管扩张症的首位病因，与国内外多数文献[5-7]相同。先天性支气管肺发育畸形、纤毛功能障碍等先天性疾病也可导致儿童支气管扩张症，尤其是在HRCT及支气管镜下黏膜活检的广泛开展，该类病因的诊断日益增加。冯雪莉等[8]报道先天性免疫缺陷病是儿童支气管扩张症的第一位病因，这与本组研究结果有差异。免疫缺陷病种类繁多，诊断较为复杂，而我院仅进行基本的Ig系列、补体系列等检查，可能会影响免疫缺陷病的筛查及诊断，在以后的临床工作中应予加强。本组有4例（占7.27%）患儿同时诊断为支气管哮喘和支气管扩张。关于支气管扩张症和支气管哮喘之间的关系，目前主要有两种观点：一种是认为支气管扩张症患者的支气管树黏膜屏障功能缺陷，长期有细菌定植，易于细菌生长繁殖，造成气道的不稳定性，各种细菌、真菌均可作为过敏原，刺激机体诱发哮喘；另一种观念则认为哮喘患者因气道纤毛清除能力降低，易发生感染、阻塞气道，而感染、气道阻塞和外力牵引是支气管扩张症发病的重要基本因素[9-10]。因此在支气管扩张症患儿中，需注意是否合并支气管哮喘的存在，要重视两者协同治疗。此外，本组有6例患儿未明确病因，部分患儿可能有免疫缺陷或纤毛功能障碍，因检查手段有限未能及时发现。此外，国内也有囊性纤维化导致支气管扩张的病例报道[11]，是否上述病例中有该症可能，尚需行基因检测等检查协诊。

支气管扩张症胸部X线片检查可以显示支气管壁增厚（双轨征）、支气管扩张（充气影）等征象，但胸部X线片检查阳性率低，在本组中仅14.55%患儿的检查提示异常，而HRCT检查阳性率达100.00%，征象包括支气管壁增厚、支气管内径明显增粗、呈现“戒指”征等，因此胸部X线片未发现异常并不能排除支气管扩张可能。高度怀疑支气管扩张症者，应进一步行HRCT检查。本组支气管扩张症患儿HRCT显示病变主要累及双下肺为著，尤其是左下肺，其原因与左下叶支气管细长、主气管的夹角大、受心脏血管压迫、引流不畅和易发生感染有关。此外，中叶支气管解剖上的特点为管腔狭长，由于右支气管分支形成的角度尖锐，引流不畅，易被分泌物阻塞，其周围又有多组淋巴结分布，炎症刺激后局部淋巴结肿大，压迫支气管可致管腔狭窄，因此中叶支气管扩张在儿童中也不少见。

本组55例支气管扩张症患儿中有42例送检培养，送检率为76.36%，共收集100份呼吸道标本，共分离出病原菌35株，阳性率为35.00%。革兰阴性菌23株，其中以PA最多，提示我们在支气管扩张急性感染加重期抗菌药物的经验性治疗中要优先考虑PA。我们通过对急性期与稳定期痰培养结果可以看出，两期的细菌培养结果差异无统计学意义，且细菌分布也类似，提示支气管扩张症患儿存在细菌定植。有研究发现支原体感染和支气管扩张有密切的关系，Blasi等[12]调查多个国家慢性阻塞性肺疾病合并支气管扩张症的情况，显示非典型病原体感染占33.20%；俞珍惜等[13]报道16例重症支原体肺炎随访期内有7例出现支气管扩张。本组病例亦有2例患儿为重症支原体肺炎后出现支气管扩张，同时有9例患儿在急性期有支原体感染的证据，结合临床表现及治疗经过，最终诊断为肺炎支原体现症感染，提示我们在支气管扩张的诊治中需注意有无合并支原体感染可能。本组资料显示尚有6株白色念珠菌，其中1例是支气管肺泡灌洗液培养所得，并且排除口腔念珠菌感染，经抗真菌治疗有效，余5例并未予抗真菌治疗，考虑污染。真菌感染的临床表现与细菌感染相似，会给临床诊治带来困难。支气管扩张症患儿因为反复细菌感染，长期使用抗菌药物，加上患儿整体营养状况较差，容易继发真菌感染，需要引起临床医师重视。

总之，呼吸道感染是温州地区儿童支气管扩张症最常见的病因，双肺下叶多见，HRCT是确诊的主要手段，病原菌分布以革兰阴性菌尤其PA为主，同时要重视合并支原体感染的可能。

参考文献：

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（本文编辑：吴昔昔）

A clinical analysis of 55 cases of bronchiectasis in children in Wenzhou area

JIN Weijing1,2,ZHANG Lele1,ZHANG Hailin1,ZHANG Weixi1,LI Changchong1.1.Department of Respiratory,the Second Affiliated Hospital & Yuying Children’s Hospital of Wenzhou Medical University,Wenzhou,325027; 2.Department of Internal Medicine,Hangzhou Children’s Hospital,Hangzhou,310002

Abstract:Objective:To explore the etiology,imaging characteristics and pathogen distribution of the bronchiectasis children in Wenzhou.Methods:Datas of 55 patients with bronchiectasis from January 1997 to March 2013 were retrospectively analyzed.Results:The main cause of bronchiectasis in 34 cases was respiratory tract infection (61.82%).Other causes induded 2 cases of bronchial foreign bodies (3.64%),2 cases of congenital immunodeficiency disease (3.64%),2 cases of primary cilia dysfunction (3.64%),3 cases of congenital respiratory system malformations (5.45%),4 cases of bronchial asthma (7.27%),1 case of allergic bronchial pulmonary aspergillosis (1.82%),1 case of inflammatory bowel disease (1.82%),and 6 cases of unknown reasons.Eight cases (14.55%) had positive hints in Chest X-ray,while chest high-resolution CT (HRCT) was 100%,and the difference was statistically significant (x2=82.0,P<0.05).Sputum examination results of 35 (35%) were positive in 100 specimens.Pseudomonas aeruginosa was the most common (31.82%).Conclusion:Respiratory tract infection is the most common cause of bronchiectasis in the Wenzhou area.HRCT is a major method of diagnosis.Gramnegative bacteria infection is the main pathogen,especially pseudomonas aeruginosa.

Key words:bronchiectasis; etiology; pathogen; radiography; children

通信作者：张海邻，主任医师，副教授，Email：zhlwz97@hotmail.com。

作者简介：金尾静（1981-），女，浙江苍南人，主治医师，硕士。

收稿日期：2015-02-04

[中图分类号]R725.6

[文献标志码]B

DOI:10.3969/j.issn.2095-9400.2016.02.015