颅内海绵窦孤立性纤维瘤1例报道并文献复习

魏振宇，李学迁，刘振军，孙有树

个案与短篇

颅内海绵窦孤立性纤维瘤1例报道并文献复习

魏振宇，李学迁，刘振军，孙有树

颅内海绵窦；孤立性纤维瘤；磁共振成像

患者，男，47岁。因“左眼视物不清伴重影1月”为主诉于2015－11－30入院。该患者1个月前无明显诱因出现左眼斜视模糊不清，并出现重影，无头痛、头晕及肢体活动异常等症状；眼科检查提示：左、右眼视力分别为1.2、1.5，双眼屈光，质清。瞳孔对光反射灵敏，眼底未见明显异常，左侧鼻侧视野阈值低。头颅MRI提示：左侧颞极可见类圆形约2.8 cm×2.5 cm×2.1 cm，呈暗红色，质地软、韧不均，血供丰富。T1WI稍高信号（图1），T2WI稍低信号影（图2），DWI示稍低信号（图3），边缘光整，可见浅分叶，颞叶受压，左侧颈内动脉略受压，注射 GDDTPA增强扫描病灶明显强化，与蝶骨嵴左侧海绵窦紧密相连（图4）。诊断：左侧颞叶海绵窦区占位性病变，考虑脑膜瘤。

图1 T1WI稍高信号

图2 T2WI稍低信号

图3 DWI示稍低信号

图4 增强病灶明显强化

于2015－12－05全麻下行左颞下入路，术中见：肿瘤位硬膜外，划开硬膜，见肿瘤呈灰红色，包膜完整，质稍韧，基底海绵窦壁紧密相连，血供丰富，分块切除（图5）。病理检查提示：肿瘤细胞呈梭形及卵圆形，肿瘤细胞间有少量鹿角样血管腔，伴广泛的胶原纤维背景，部分区域的胶原纤维显著伴玻璃样变性，偶见分裂（图6）；免疫组化：STAT6（+）、CD34（+）、PR（散在+）、EMA（灶+）、Ki（＜5%+）、GFAP（－）、S—100（－）、D2—40（－）病理诊断：梭形细胞肿瘤，符合孤立性纤维肿瘤。

图5 术后1个月增强MRI提示：病灶完整切除

SFT（solitary fibrous tumor，SFT）由 Klemperer等［1］于1931年首先报道，arneiro等［2］于1996年首次报道发生于脑膜的SFT，2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜肿瘤中间叶肿瘤的一类［3］；是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤，起源浆膜层，多为胸膜肿瘤，颅内较为罕见，国内仅限于个案报道。

图6 肿瘤细胞呈梭形及卵圆形，肿瘤细胞间有少量鹿角样血管腔，伴广泛的胶原纤维背景，部分区域的胶原纤维显著伴玻璃样变性，偶见分裂

从影像学角度分析：颅内SFT在头颅CT表现为边缘清楚孤立性肿块，大多呈实性，囊变坏死区较小，多于瘤内点状分布；CT增强扫描实性部分明显强化；MRI提示：T1WI多呈等或稍高信号，而T2WI呈现高低混杂信号，高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区反映致密胶原纤维，此为特征性的高低混杂信号。低信号在增强后显著强化被认为是颅内SFT的MRI特征性表现［4，5］。笔者所在医院MRI检查符合这一指征。

从起源来说，国内文献大多数认为颅内SFT起源是基于硬脑膜CD34（+）的成纤维细胞和树突细胞［6，7］，而Kim等［8］推断SFT可能的起源来自于颅内脉管系统的间充质，该例报道更趋向于基于硬脑膜的起源。国内外文献报道SFT多位于颅内，Hong等［9］报道24例中枢神经系统SFT其中有6例位于桥小脑角区，方泽鲁等［10］报道13例肿瘤分布幕上、幕下及脑实质内，其中大脑凸面SFT占位7例，但笔者所在医院所切除肿瘤位于硬膜外，更较为罕见。

SFT预后情况，Me-tellus等［11］报道称在45个月中位回访期间有9例颅内SFT患者出现复发或者进展加重，其中仅有2例在首次手术达到完全切除肿瘤；而另外8例首次手术达到镜下全切的患者回访中并没有发现复发或者肿瘤进展，因此颅内SFT首次手术切除的程度直接影响预后情况；另外Metellus等［12］认为：P53（-）、弥漫 CD34（+）以及低Ki-67，提示SFT有良好的预后。

［1］Klemperer P，Rabin C.Primary neoplasms of the pleura：a report of five cases［J］.Arch Pathol，1931，11（4）：385.

［2］Carneiro SS，Scheithauer BW，Nascimento AG，et al.Solitary fibrous tumor of the menings：A lesion distinct from fibrous meningioma.A clinicopathologic and immunohisto-chemical study［J］.Am J Clin Pathol，1996，106（2）：217.

［3］Louis DN，Ohgaki H，Wiesler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumous of the central nervous system［J］.Acta Neuropathol，2007，114（1）：97.

［4］Weon YC，Kim EY，Kim HJ，et al.Intracranial solitary fibroustumous：imaging findings in 6 consecutive patients［J］.Am J Neuroradiol，2007，28（12）：1466.

［5］Clarencon F，Bonneville F，Rousseaua A，et al.intracranial solitaryfibrous tumors［J］.Eur J Rdioy，2010，80（4）：387.

［6］Carneiro SS，Scheithauer BW，Nascimento AG，et al.Solitary fibrous tumor of the meninges：a lesion distinct from fibrous meningioma.A clin-icopathologic and immunohistochemical study［J］.Am J Clin Pathol，1996，106（2）：217-24.

［7］Nawashiro H，Nagakawa S，Osada H，et al.Solitary fibrous tumor of the meninges in the posterior cranial fossa：magnetic resonance imaging and histological correlation-case report［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2000，40（8）：432-4.

［8］Kim KA，Gonzalez I，McComb JG，et al.Unusual presentations of cerebralsolitary fibrous tumors：report of four cases［J］.Neurosurgery，2004，54：1004-1009.

［9］Chen H，Zeng XZ，Wu JS，et al.Solitary fibrous tumor of the central nerv-ous system：a clinicopathologic study of 24 cases［J］.Acta Neurochir，2012，154（2）：237-248.

［10］方泽鲁，郭卫超，关键恒，等.颅内孤立性纤维瘤13例［J］.中国老年学杂志，2015，2（35）：808-809.

［11］Metellus P，Bouvier C，Guyotat J，et al.Solitary fibrous tumors of the cen-tral nervous system：clinicopathological and therapeutic considerations of 18 cases［J］.Neurosurgery，2007，60（7）：715-722.

［12］Chaubal A，Paetau A，Zoltick P，et al.CD34 immunoreactivity innervous system tumors［J］.Acta Neuropathol，1994，88（4）：454.

［2016－01－17收稿，2016－02－15修回］ ［本文编辑：董冰媛］

R739.41

B

10.14172/j.issn1671－4008.2016.08.023

453000河南新乡，解放军371医院神经外科（魏振宇，李学迁，刘振军，孙有树）