眼外肌在重症肌无力中选择性受累机制研究进展

胡裕翔，吴晓蓉，邵毅，占敏艳，许晓璇，刘克政

(南昌大学第一附属医院，南昌330006)



眼外肌在重症肌无力中选择性受累机制研究进展

胡裕翔，吴晓蓉，邵毅，占敏艳，许晓璇，刘克政

(南昌大学第一附属医院，南昌330006)

重症肌无力是一种经典的由神经肌肉接头处传递功能障碍引起的获得性自身免疫性疾病，其主要表现为骨骼肌的易疲劳和波动性的肌无力症状。眼外肌的受累最常见，眼部改变通常为其首发症状，眼外肌在组织结构、肌球蛋白表达、运动单位、电生理、生化代谢、免疫学特性(抗乙酰胆碱受体抗体介导的免疫反应、补体介导的免疫反应、基因表达特性)上与骨骼肌等其他肌群的显著区别可能是其在重症肌无力中选择性受累的主要原因。

眼外肌；重症肌无力；肌球蛋白；运动单位；电生理；生化代谢；免疫学特性

重症肌无力(MG)是一种主要由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与并造成神经肌肉接头(NMJ)损害的自身免疫性疾病，其典型临床表现为易疲劳性和波动性的肌无力症状，而眼外肌往往是MG最先、最常受累的肌群。研究发现，眼外肌在组织结构、功能、生化和免疫学特性上与骨骼肌等其他肌群有着显著的区别，这些特点可能是眼外肌常常选择性受累于MG的主要原因。现对近年来眼外肌与MG相关的研究进展进行综述，以揭示眼外肌易受累的机制。

1 眼外肌的组织结构特点

眼外肌肌纤维与骨骼肌肌纤维在组织形态学上有着显著差异，故一般将眼外肌分为眶层单神经支配纤维(SIF)、眶层多神经支配纤维(MIF)、球层红SIF、球层中间型SIF、球层白SIF和球层MIF[1]6类。……