富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关免疫脑炎1例临床分析并文献复习

强毅娜　高杰



富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关免疫脑炎1例临床分析并文献复习

强毅娜高杰

710043西安，陕西省第四人民医院神经内科(强毅娜)；第四军医大学西京医院神经内科(高杰)

【摘要】目的报道富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性免疫脑炎1例，结合文献分析，以提高临床医师对该病的认识。方法结合文献分析该LGI1抗体阳性相关免疫脑炎患者的临床资料，并分析疗效。结果中年男性急性起病，以肢体麻木、意识丧失、精神症状、癫痫间发作、四肢不自主运动为主要临床表现并伴低钠血症。脑脊液细胞、生化、免疫均正常，肿瘤相关抗原未见异常，副肿瘤抗体阴性，影像学检查排除颅内肿瘤。脑电图检查示右侧额颞导多量阵发性慢波异常及棘慢综合波。双侧海马区冠状位FLAIR序列提示双侧高信号，血清及脑脊液LGI-1抗体均(++)。结论LGI1自身抗体阳性免疫脑炎以颞叶癫痫间作、精神异常为主要临床表现，常伴有低钠血症，病灶累及颞叶内侧为主，海马冠状位FLAIR序列常为高信号，免疫调节治疗及大剂量激素效果显著。

【关键词】富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎颞叶癫痫间免疫球蛋白糖皮质激素

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.03.008

LGI1抗体阳性相关的边缘叶脑炎常以急性或亚急性起病的记忆丧失、精神紊乱、癫痫发作、感觉异常、肢体不自主运动为主要表现；属于钾离子通道复合物相关脑炎，中年男性多见[1]，常被误诊为精神病或神经症；脑电图检查常提示有局灶性慢波或异常放电，影像学检查常可见一侧或双侧及颞叶异常高信号，血及脑脊液LGI1抗体阳性对该病有重要的诊断意义，抗癫痫及静脉注射免疫球蛋白、激素治疗常有明显效果[2]。……