以尿崩症首诊的继发于干燥综合征的肾小管性酸中毒一例

王海英

·病例报告·

以尿崩症首诊的继发于干燥综合征的肾小管性酸中毒一例

王海英

尿崩症；干燥综合征；酸性中毒

尿崩症是指抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组综合征，其特点是多尿、烦渴多饮、低比重尿和低渗尿。干燥综合征或舍格伦综合征(sicca syndrome，Sjogren's syndrome，SS)是累及外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病，临床上常见侵犯唾液腺和泪腺，表现为口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺体其他器官受累而出现多系统损害的症状，其中约有30%～50%的患者有肾脏病变[1]，尤其以肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)最为常见。本文对我院2012-03—05收治的一例继发于干燥综合征的肾小管性酸中毒引起的肾性尿崩症，现报告如下。

1 临床资料

1.1 病史及临床表现 患者，女性，46岁，因“口渴、多饮、多尿20年，反复尿频、尿急、6个月”入院，20年前无诱因出现口渴、多饮、多尿，日饮水量约4 500～5 000 mL，尿量大于4 500 mL，无其他不适，未在意。近6个月尿频，夜尿频为重，每晚排尿4～5次，伴尿急、尿痛，全身乏力，于当地医院抗感染治疗无效，就诊于我院。既往体健，无特殊用药史，家族中无类似病史。入院时查体：体温36.4℃，脉搏84次/min，呼吸18次/min，血压130/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神清，口腔黏膜干燥，舌体干，牙齿脱落，义齿，心、肺、腹查体未见明显异常，双侧Babinski征阴性。

1.2 辅助检查 血常规、肝功能、肾功能、空腹血糖正常，尿PH：6.5，尿比重1.005，尿蛋白-，24 h尿量4 500～5 000 mL。禁水加压素试验：禁水8 h后尿量未见明显减少，尿比重由1.005升高至1.010，尿渗透压由160 mmol/L升高至180 mmol/L，皮下注射垂体加压素后无反应，提升肾性尿崩症(表1)。……