左室心肌致密化不全误诊急性心肌梗死1例分析

秦曙光， 张明娟*, 李万静， 朱参战, 霍换换， 刘保民

(1西安交通大学第二附属医院心内科，西安　710004； 2西安交通大学第二附属医院超声室; *通讯作者,E-mail:zhangmingjuan@mail.xjtu.edu.cn)



左室心肌致密化不全误诊急性心肌梗死1例分析

秦曙光1， 张明娟1*, 李万静1， 朱参战1, 霍换换2， 刘保民2

(1西安交通大学第二附属医院心内科，西安710004；2西安交通大学第二附属医院超声室;*通讯作者,E-mail:zhangmingjuan@mail.xjtu.edu.cn)

心肌致密化不全；急性心肌梗死；误诊

心室肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium，NCM)是一种罕见的先天性心肌病, 成年病例多为散发性,儿童病例多为家族性,男性患者多于女性。超声心动图检查发现成年人群的检出率大约是0.05%,儿童的检出率明显高于成年人,在原发性心肌病的儿童中,有6.9%是心室肌致密化不全[1]。由于对于心室肌致密化不全认识不足，以及诊断手段的限制，不乏存在误诊、漏诊的病例。本例报道的是被误诊为急性心肌梗死的病例，并积极治疗后的疗效观察。

1　病例报告

1.1病例资料

患者,女性，41岁，以“胸闷、气短4月，加重1周”之主诉入院。入院前4月，患者无明显诱因出现胸闷、气短，持续半小时，休息后缓解，未予重视。入院前1周，上述症状加重，在当地基层医院诊断为“冠心病，急性前间壁心肌梗死”，并住院治疗1周，住院期间给予“阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素”等治疗，病情未见明显好转。为进一步治疗住入我科。发病以来，无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿，无心慌、胸痛，无腹痛、腹胀，无乏力、肢体麻木等不适。食纳可，精神差，大小便未见明显异常。入院查体：体温36.1 ℃；脉搏90次/min；呼吸20次/min；血压107/69 mmHg。神志清，精神差，自主体位，查体合作。平卧位，口唇无发绀。颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征(-)。胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率90次/min，律齐，心音有力，未闻及额外心音，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。上腹部无压痛，墨菲氏征(-)，肝脾肋下未触及，移动性浊音(-)，肠鸣音正常。双下肢轻度压陷性水肿。

1.2诊疗过程

入院后急诊行相关化验检查，结果显示心肌酶学、肌钙蛋白Ⅰ、凝血功能、D-二聚体、肝功、肾功、血脂全套、空腹血糖、电解质均在正常范围。入院时心电图：窦性心律，完全性左束支传导阻滞。超声心动图：二维数据:LV 46 mm×72 mm;LA 35 mm×44 mm;RV 16 mm×43 mm;RA 29 mm×36 mm;M型数据：收缩末LV前后径46 mm、舒张末55 mm。左心功能测值：EF 0.34;FS 16%。左室侧壁、后壁、前壁回声呈双层结构，内侧非致密层明显增厚，呈网络样改变。后壁外侧非致密层厚15.8 mm，致密层厚4.5 mm，两者之比3.5 ∶1；侧壁外侧非致密层厚12.0 mm，致密层厚4.7 mm，二者之比为2.6 ∶1；前壁外侧非致密层厚9.8 mm，致密层厚4.1 mm，两者之比2.4 ∶1；彩色血流可填充于突出的肌束之间的窦隙内(见图1)。提示：左室心肌致密化不全，左心收缩功能减低，肺动脉压力轻度升高。为进一步明确诊断，入院后行冠状动脉造影及心脏MRI检查。冠状动脉造影结果显示：冠状动脉呈右优势型，左主干未见明显狭窄；前降支未见明显狭窄，远端可见肌桥；回旋支、右冠状动脉未见明显狭窄(见图2)。由于患者血管较细，并且出现血管痉挛，猪尾导管无法送入，未完成左室造影检查。心脏MRI检查结果显示：舒张期左室心肌非致密化层/致密层(N/C)≥2(见图3)。

1.3治疗方案及疗效

阿司匹林肠溶片100 mg，1次/d，美托洛尔缓释片23.75 mg，1次/d；芪苈强心胶囊3粒，3次/d；曲美他嗪20 mg，3次/d；托拉塞米10 mg，1次/d；螺内酯20 mg，3次/d。治疗后患者症状明显好转。半年后随访，患者症状较前明显减轻，偶有乏力不适。心电图由半年前的完全性左束支传导阻滞，渐恢复为左室高电压，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6导联T波倒置。QRS波时程明显缩短，由原来的130ms缩短至98ms，心电图大致正常(见图4)。心脏彩超较1年前左心房及左心室腔径测值较前缩小，左心室心肌致密化不全的结构依然存在，但是EF值由0.34上升至0.62，FS测值由16%上升至33%，提示左心收缩功能较1年前明显好转。

图1A、图1B：左室短轴观示左室侧壁、后壁、前壁回声呈双层结构，内测非致密层明显增厚，呈网络样改变。后壁外侧非致密层厚15.8 mm，致密层厚4.5 mm，两者之比3.5 ∶1；侧壁外侧非致密层厚12.0 mm，致密层厚4.7 mm，二者之比：2.6 ∶1；前壁外侧非致密层厚9.8 mm，致密层厚4.1 mm，两者之比2.4 ∶1； C.彩色血流可填充于突出的肌束之间的窦隙内；D.辛普森法左心功能测值：EF 0.34，FS 16% 图1　心室肌致密化不全患者的心脏彩超图像

A.正位+头位(AP+CRA)； B.右前斜位(RAO)； C.蜘蛛位(LAO+CAU)；D.左前斜位(LAO)图2　心室肌致密化不全患者的冠状动脉造影结果

A，C.左心室腔外层致密化心肌变薄，内层非致密化心肌稀疏呈“栅栏状”，心尖部及中远段游离壁受累，基底段和室间隔几乎不受累； B.对比剂延迟增强扫描可见不同程度的线状或花瓣状强化，并且能够充分显示隐藏在肌小梁中的血栓图3　心脏MRI的影像学资料

图4　患者治疗前后心电图比较

2　讨论

心室肌致密化不全的具体发病机制尚不十分清楚，多认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止导致本病，是一种少见的先天性遗传性心肌疾患。儿童病例多呈家族性，12%-50%的NCM患者都有家族史，且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病。心室肌致密化不全病变最常累及左室,亦可同时累及右室,极少数只累及右室。心室肌致密化不全在临床上无特殊表现,且个体差异较大,患者早期无症状,随着病程进展,左室功能逐渐降低，典型临床表现为:心力衰竭、心律失常、栓塞[2,3]。

本例患者以胸闷、气短的症状入院，由于当地基层医院医疗水平及检查手段的限制，被误诊为急性心肌梗死。入院后积极检查心肌酶学未见明显异常，并积极行冠状动脉造影，进一步排除了急性心肌梗死的诊断。目前NCM诊断需根据临床表现和心电图改变，超声心动图可特异性地显示心肌结构特点，是首选的影像学检查[4,5]。必要时可行经食道心脏彩超或心肌声学造影检查。本例患者的超声心脏左室侧壁、后壁、前壁回声呈双层结构，内侧非致密层明显增厚，呈网络样改变。而且其非致密层厚度与致密层厚度之比均大于2 ∶1；同时可见彩色血流可填充于突出的肌束之间的窦隙内(见图1)。符合心室肌致密化不全之超声诊断标准[6]，同时未发现其他心脏畸形，因此该患者基本可以诊断为：孤立性左室心肌致密化不全[7]。另外，文献报道磁共振成像对NCM诊断有较好的敏感性(86%)和特异性(99%)，可用于心肌致密化不全的诊断。随后，该患者的磁共振成像(MRI)检查结果更加明确了该疾病的诊断，遗憾的是行左室造影时，由于患者血管较细，并且出现血管痉挛，猪尾导管无法送入，未完成左室造影检查。结合其临床表现、心电图、心脏彩超、心脏MRI以及冠状动脉造影结果，可以确诊该患者系“孤立性左室致密化不全”，而非“急性心肌梗死”。

由于医生对本病缺乏认识，国内少见报道，国外

目前的诊断标准亦仅限于灰阶二维超声心动图和彩色多普勒的特征性表现，不乏存在误诊、漏诊等情况，随着近年来对心肌致密化不全心肌病的重视，国内病例报道日渐增多，希望医生对该疾病加深认识和诊断意识，尽量减少误诊、漏诊，但对于该病患者心肌运动特点尚缺乏研究，诊断手段方面尚需进一步提高、改进。

目前对NCM没有特殊治疗，治疗类似扩张型心肌病，主要针对心力衰竭、心律失常的治疗，对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗[1-3]。该例患者仅仅表现为胸闷、乏力，尽管超声心动图检测其EF为0.34，但是临床并未出现明显心力衰竭的表现，因此，针对该疾病的状况，我们积极给予了阿司匹林肠溶片抗血栓形成，积极使用β受体阻断剂、曲美他嗪及中药治疗半年后，患者的症状明显缓解，同时其心电图从完全性左束支传导阻滞逐渐恢复到基本正常，发生了明显的改变。此类患者发现早期积极地抗血栓，纠正心衰，阻断神经内分泌反射，对患者是有效的，能够有力地改善患者的病情，延缓疾病的发展，提高患者的生活质量。

[1]Udeoji DU,Philip KJ,Morrissey RP,etal.Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: updated review[J].Ther Adv Cardiovasc Dis,2013,7(5):260-273.

[2]Paterick TE,Tajik AJ.Left ventricular noncompaction:a diagnostically challenging cardiomyopathy[J].Circ J,2012,76(7):1556-1562.

[3]马建新.再论心肌致密化不全[J].心血管病学进展杂志,2011,32(4):498-502.

[4]Guntheroth WG.Left ventricular noncompaction cardiomyopathy[J].J Am Soc Echocardiogr,2012,25(7):806.[5]Petersen SE.Left ventricular noncompaction:a clinically useful diagnostic label[J].JACC Cardiovasc Imaging，2015,8(8):947-948.

[6]Hussein A,Karimianpour A,Collier P,etal.Isolated noncompaction of the left ventricle in adults[J].J Am Coll Cardiol,2015,66(5):578-585.

[7]Peters F,Khandheria BK.Isolated left ventricular noncompaction:what do we really know[J].Curr Cardiol Rep,2012,14(3):381-388.

秦曙光，女，1984-01生，硕士，住院医师

2015-12-03

R542.2

B

1007-6611(2016)03-0297-04

10.13753/j.issn.1007-6611.2016.03.023