“外星来客”狭颅症

曾高

10%～20%的单颅缝早闭可引起儿童颅内压增高，如不行手术治疗，1岁以后颅高压发生率翻倍。三角头、前斜头、短头畸形可累及眶部发育异常，严重者可致失明。

前不久的一则新闻：出生仅8个月的男婴小宇（化名）患有严重的狭颅症，外表看起来他就像个外星人，头颅高耸、前额扁平、眉骨眼眶深度内陷、顶骨开裂……

那么，看似“外星人”的小宇，患上的究竟是什么疾病？狭颅症若不治疗有什么后果？听说手术治疗要开颅，那么手术风险会不会很大呢？今天，我们就一起来了解一下狭颅症。

发生原因：颅缝过早闭合

狭颅症（Craniostenosis）的原因是由于颅缝早闭，与胚胎发育时某种发育缺陷有关，影响骨缝部位的骨原细胞动态发育平衡，少数（不到10%）有家族史。儿童中发病率3～6：10000，即每2千至3千婴儿中即有1例为狭颅症。其中约80～90%为单纯颅缝早闭，或称为非综合征颅缝早闭；10～20%为复杂颅缝早闭，或狭颅综合征。

正常婴幼儿颅骨是沿颅缝呈垂直方向不断生长而逐渐扩大。最主要的颅缝包括：矢状缝、额缝、冠状缝、人字缝。

额缝是最早闭合的骨缝，多在出生时已闭合，其余颅缝伴随颅脑发育在1岁以后开始逐渐融合，一直持续到6～7岁左右。如果某一条或多条颅缝过早闭合，则影响头颅在相应方向的生长，导致不同形状的各种狭颅畸形，其中最常见的是舟状头畸形。

狭颅症可引起多种不良后果

最主要表现为各种不同类型的头颅畸形，包括舟状头、三角头、斜头、短头、塔头、尖头畸形等，闭合的颅缝处有骨质隆起形成骨嵴。还有10～20%的单颅缝早闭可引起儿童颅内压增高（>15mmHg），随年龄增长，颅高压逐渐增多，如不行手术治疗，1岁以后颅高压发生率翻倍，其中舟状头畸形1岁以后颅高压发生率是1岁前的4～6倍。

另有11%的单纯颅缝早闭伴有脑积水。此外，头颅畸形还可以引发脑组织发育障碍，从而导致儿童智力发育迟缓，与狭颅症的类型和年龄相关，1岁后智力发育迟缓的儿童明显增加，并可伴有不同程度语言和学习障碍，舟状头约40%，三角头约57%，短头50～60%。三角头、前斜头、短头畸形可累及眶部发育异常，导致视力发育障碍，严重者可致失明。另外随着孩子的成长，心理因素也不容忽视，很多孩子都因为头颅的外形而产生心理自卑感。

除了观察到头颅外形异常、可摸到异常的骨嵴以外，还需要进行颅骨3维CT检查，可协助明确早闭的颅缝。头颅核磁（MRI）可明确是否并发脑积水或其他先天性脑畸形。

最佳手术时间：4～8月

狭颅症应该及早进行外科手术。手术目的包括切除闭合的颅缝、扩大颅腔、改善畸形，使脑和神经组织得到正常生长和发育，最大程度上预防颅高压、智力发育障碍、视力障碍、自卑心理。最佳的手术时间是4～8月，此阶段的颅骨便于塑性，手术后颅骨缺损可迅速愈合，3月内婴儿手术耐受力差，应尽量避免3月内手术，而手术时间过晚，如1岁以后，则已经出现的脑发育损害、智力障碍等难以通过手术改善，但可防止其进一步进展。

手术治疗风险大吗？

总体来讲手术风险不大，但由于手术期患儿为婴儿，手术耐受力差，且涉及专业的小儿神经外科开颅、塑形、骨膜、硬膜、静脉窦等的处理，此手术仍可出现多种并发症，包括术中窦损失引起出血、硬脑膜损伤引起脑脊液漏、术后感染、术后大面积颅骨缺损等，总体发生率约1～10%，与狭颅症类型、手术时机选择、手术方式、及手术者经验有关，准确的手术前判断与完善的手术准备是狭颅症手术的最佳保障。