多层螺旋CT在黑斑息肉综合征诊断中的应用价值

冯 瑞 宋云龙* 王 萍 祝红线 王 东 陈 燚

多层螺旋CT在黑斑息肉综合征诊断中的应用价值

冯 瑞①宋云龙①*王 萍①祝红线①王 东①陈 燚①

目的：探讨多层螺旋CT（MSCT）在黑斑息肉病（P-J）综合征中的应用价值及可行性。方法：回顾性选取29例临床诊断为P-J综合征患者资料，所有患者均行MSCT检查，口服低浓度阳性对比剂后行全腹部CT平扫，部分患者行增强检查。利用CT后处理软件进行三维重建，观察病变位置、形态及与周围组织器官的关系和腹腔内胃肠道外组织器官的情况。同期行肠镜检查或外科手术活检，所有结果均与病理结果进行对照分析。结果：MSCT发现28例患者胃肠道内多发结节，其中11例并发肠套叠；1例患者未见异常。29例患者经病理证实均符合P-J综合征，2例部分息肉为腺瘤样息肉，1例恶变；CT检出率为96.6%（28/29）。29例中CT发现有5例患者合并胃肠道外的肿瘤，3例仅并发卵巢粘液性囊腺瘤，1例同时并发卵巢粘液腺囊腺瘤和乳腺导管内乳头状瘤，1例息肉恶变为腺鳞癌伴肝内及腹腔多发淋巴结转移。结论：MSCT小肠造影是一种简便易行的检查方法，对P-J综合征病灶的定位、定性、鉴别诊断及随访具有较高的应用价值和可行性。

多层螺旋CT；黑斑息肉综合征；诊断

［First-author’s address］ Department of MRI， Air Force General Hospital， Beijing， 100142，China.

黑斑息肉病（peutz-jeghers，P-J）综合征，是一种少见的常染色体显性遗传病，是一类罕见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征，以口周皮肤、颊黏膜和指趾末端皮肤黑色素沉着和消化道多发性息肉为特征，且患者常常伴发胃肠道、生殖系统和其他许多器官的良性或恶性肿瘤［1］。内镜是发现P-J综合征的重要手段，病理学是确诊的方法。既往肠道疾病主要是依靠钡餐造影或插管气钡造影，患者检查比较痛苦，不易顺利完成检查。随着人们对该病认识度的提高和多排螺旋CT检查的普及，为P-J综合征诊治提供了快速无创的检查途径，为此，本研究探讨多层螺旋CT（multislice spiral CT，MSCT）在P-J综合征中的应用价值及可行性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性选取2012-2015年在空军总医院就诊的29例临床诊断为P-J综合症的患者，其中男性16例，女性13例；年龄12～41岁，平均年龄为23.9岁。患者临床症状主要为口周皮肤、颊黏膜和指趾末端皮肤黑色素沉着，剧烈腹痛或间断腹痛、间断便血及黑便等。所有患者在接受增强检查时签署检查知情同意书。

1.2 纳入与排除标准

（1）纳入标准：①符合P-J综合征临床表现；②无严重肠梗阻，能完成CT检查；③无严重的心脏、肾脏和肺功能不完全者。

（2）排除标准：①腹痛剧烈，严重肠套叠，不能完成CT检查；②造影剂过敏；③患者拒绝口服造影剂的行CT检查。

1.3 仪器设备

设备采用Definition双源CT扫描机（德国，西门子公司）；syngo2008C后处理工作站（德国，西门子）。

① 印出的产品图形完整，线划印色饱满、注记、网线（点）光洁实在，无双影、花糊、虚断和脏污。大面积的平网颜色均匀一致。

1.4 检查方法

扫描前准备：嘱患者前一晚进流食，常规导泻；检查当日空腹，小肠CT检查前60 min、30 min及15 min分3次口服温开水稀释的泛影葡胺溶液共1000～1500 ml，每次约350 ml，浓度为3000 ml温开水兑入约30 ml泛影葡胺，当怀疑有肠梗阻时可以适当减量或者不喝造影剂。

双源CT扫描：扫描参数，管电压120 kV，管电流240 mA，层厚0.75 mm，重建间隔5 mm；患者仰卧位，头先进；扫描范围从膈顶至耻骨联合下缘，增强扫描在平扫之后，密闭式静脉留置针埋于肘正中静脉或手背静脉，注入300 mg/ml碘海醇60～80 ml，注射速率为2～3 ml/s，分别扫动脉期、门脉期及延迟期。

1.5 图像处理

将重建轴位图像传至后处理工作站，采用三维最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、多平面重组（multi-curve plane reformation，MPR）、容积再现（volume rendering，VR）等方法重建，由2名年资高的影像科医师判定影像诊断结果，并与病理结果进行对照。

1.6 观察指标

观察患者息肉数量、位置、形态以及与周围组织器官的关系；观察腹腔内胃肠道外组织器官是否有病灶浸润或转移，是否合并肠套叠、肠梗阻。

2 结果

2.1 胃肠道内多发结节息肉

MSCT发现28例患者胃肠道内多发结节息肉，有分叶状、棒状和结节状，有蒂或广基息肉，形态各异，数目不等，位置从胃到直肠均可发生（如图1所示）。

图1 多层螺旋CT平扫影像图

29例患者经病理证实均符合P-J综合征，2例部分息肉为腺瘤样息肉，1例恶变，1例患者CT未见结节，CT检出率为96.6%（28/29），如图2所示。

2.2 合并胃肠道外的肿瘤

29例中CT发现有5例患者合并胃肠道外的肿瘤，其中3例仅并发卵巢粘液性囊腺瘤，1例同时并发卵巢粘液腺囊腺瘤和乳腺导管内乳头状瘤，1例息肉恶变为腺鳞癌伴肝内及腹腔多发淋巴结转移（如图3所示）。

图2 息肉圈套切除术后病理图(×400)

图3 卵巢粘液性囊腺瘤术后影像及病理图

2.3 并发肠套叠

11例并发肠套叠，可见“同心圆征”，增强扫描血管VR、MIP图可直观立体显示因肠管压迫肠系膜上动脉致局限性狭窄，肠系膜内多发迂曲扩张的血管形成。CT仿真内镜（CT virtual endoscopy，CTVE）可直观示肠腔内息肉结节，表面光滑，周围肠黏膜不光整，与肠镜效果相仿；该患者息肉术后病理证实为错构瘤性息肉（如图4所示）。

3 讨论

3.1 P-J综合征的特点

P-J综合征最初于1921年首先描述，1949年命名［2］。P-J综合征是一种少见的常染色体显性遗传病，有很高的外显率，男性、女性发病率相近并均可携带致病基因向下一代遗传，50%患者有明显的家族史，可发生在任何年龄，以青少年好发，发病年龄在20～25岁。P-J综合征临床表现为：在婴儿期或儿童早期口唇及指、趾出现皮肤黏膜黑斑合并消化道息肉，息肉主要分布在小肠，胃、结肠次之。因有部分患者只有黑色素斑而无肠道息肉或只有肠道息肉而无黑色素斑者称为不完全性综合征［3］。本研究患者中1例有黑色素斑未发现消化道息肉，属于不完全性综合征。P-J综合征诊断标准：黑色素斑，胃肠道息肉，家族史，病理示错构瘤样息肉［4］。临床上常因息肉的增长引起肠套叠和肠梗阻、消化道出血，表现为严重腹痛、肠梗阻或贫血而得以明确诊断。

王振军等［5］报道，P-J综合征患者是典型的恶性肿瘤高发人群，常见肿瘤依次为结直肠癌、胃癌、小肠癌、宫颈癌和卵巢癌等，且自诊断P-J综合征起至发生癌变的平均间隔时间为25年。新的研究表明，P-J综合征患癌率比健康人群高18倍左右，且消化道外组织和器官癌变风险升高（如乳房、子宫、胰腺、卵巢和肺等）［6］；推测息肉癌变即存在着错构瘤-腺瘤-不典型增生-腺癌的演变过程。本研究MSCT扫描结果显示，4例并发卵巢占位，1例同时并发乳腺占位。有2例部分息肉为腺瘤样息肉，1例为P-J综合征息肉伴非典型增生息肉恶变为腺鳞癌伴肝内及腹腔淋巴结多发转移，与文献报道相似。

图4 多层螺旋CT增强及后处理影像图

3.2 MSCT在P-J综合征诊断中的价值及不足

近年来，随着胶囊内镜及单（双）气囊小肠镜技术的发展及应用日益增多，人们对该病认识的不断提高，内镜很好的显示微小息肉，但是对息肉的位置及肠外病变的显示有局限性，并且肠梗阻及肠套叠的患者不宜使用。目前，肠道的影像学检查方法主要有口服钡餐造影、小肠灌肠及下消化道钡餐造影，由于这些方法需要患者配合的程度高，在怀疑肠梗阻或绞窄的患者是禁忌，而检查时间长、放射线辐射剂量较高，不宜作为该病的首选检查。国外报道，使用MR小肠造影（MR enterography，MRE）诊断P-J综合症，可以很好的显示肠道外结构，且无辐射，但MRE耗时长，费用高，部分病情严重的患者无法完成检查，也限制了MRE的临床应用［7-8］。

多排螺旋CT可以通过一次屏气完成一个时相的扫描，检查速度快，辐射剂量低，并且后处理功能强大，可以对图像进行多种三维重建，包括MPR、VR、MIP以及表面遮盖重建（surface shaded display，SSD）技术或CTVE等［9］。

MPR任意角度的重建有利于医生观察胃肠道内的息肉结节的位置、大小、形态及与周围组织的关系，并且对P-J综合征与肠道原发的其他肿瘤及肿瘤性病变之间的鉴别诊断有较高价值。动态增强扫描还可以观察肠系膜的血运情况。VR可以显示血管的三维立体结构，能很好地显示血管的大体形态及其与周围组织的关系，也能显示血管狭窄及中断；MIP能同时兼顾观察血管壁和血管腔内情况，对血管狭窄时了解血管壁的厚度具有优势；CPR可将扭曲、重叠的血管伸展拉直展示在一个平面上，观察更为直观；SSD及CTVE的关键是肠腔充分的充盈扩张，最好是腔内充满气体，以便反映病变全貌及肠腔内壁的结构和形态改变［10］。随着息肉的增多、增大，常出现肠套叠，并同时合并多次套叠或双重套叠，以上重建方法可以清晰直观地显示肠套叠“靶征，双肠管征”，判断肠管的血供，以及腹腔、盆腔积液，肠道外实质器官的形态、大小及密度等情况，这是MSCT较其他肠道影像学检查的最大优势。本研究中11例并发肠套叠，5例并发肠道外肿瘤，三维重建均可清晰显示。

MSCT不足之处，即对于肠道内微小息肉的检出仍具有局限性，对于肠道准备不充分的患者，部分病灶可能漏诊。

3.3 P-J综合征的治疗

目前，临床上尚无防治P-J综合征的有效药物，皮肤黏膜黑斑一般无需治疗。有文献报道随着年龄的增长，皮肤的色斑会变淡，但颊黏膜处的色斑会一直存在，为了美观，可通过激光整形治疗［11-12］。胃肠道多发息肉病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻及肠套叠等急腹症状。传统观念如不发生急腹症不需治疗。因P-J综合征患者患癌风险高且息肉具有恶变倾向，目前认为只要P-J综合征诊断明确，则应积极治疗。

胃肠道息肉多发并分散在胃肠道各个部位，不易全部手术切除，过多手术切除，影响消化及吸收功能。随着消化内镜技术的不断完善及镜下治疗仪器的逐渐更新，P-J综合征的息肉在内镜下予以分批分期切除，疑有恶变者，则以手术切除为宜；当出现肠梗阻、肠套叠时可通过小肠镜复位，当复位失败或恶变至内镜下无法切除时，可行外科手术治疗。为此，MSCT的三维重建可以提供病变位置形态及其与周围组织的关系，套叠时肠道血运情况，可为术前定位提供有价值的参考信息，也可为术后随访的简便有效的影像方法。

综上所述，MSCT小肠造影是一种简便易行的检查方法，对P-J综合征病灶的定位、定性、鉴别诊断及随访具有较高的应用价值和可行性。

［1］李舒丹，金杭斌，张筱凤，等.单气囊小肠镜切除P-J综合征小肠巨大多发息肉3例及文献复习［J］.浙江实用医学，2013，18（2）：72-74.

［2］刘利波，李有华.Peutz-Jeghers综合征12例诊治分析［J］.中国煤炭工业医学杂志，2010，13（1）：91.

［3］陈树松，黄厚章，赵家林.Peuti-jeghers综合征的诊治分析［J］.中国当代医药，2010，17（28）：32-33.

［4］Barker D，Sharma R，McIndoe A，et at.An unusual case of sex cord tumor with annular tubules with malignant transformation in a patient with Peutz-Jeghers syndrome［J］.Int J Gynecol Pathol，2010，29（1）：27-32.

［5］王振军，刘玉村，毕郭龙，等.黑斑息肉病病人的恶性肿瘤易感性研究［J］.中国实用外科杂志，1999，19（11）：655-656.

［6］Giardiello FM，Brensinger JD，Tersmette AC，et al. Very high risk of cancer in familial Peutz-Jeghers syndrome［J］.Gastroenterolgy，2000，119（6）：1447-1453.

［7］Gupta A，Postgate AJ，Burling D，et al.A prospective study of MR enterography versus capsule endoscopy for the surveillance of adult patients with Peutz-Jeghers syndrome［J］.AJR Am J Roentgenol，2010，195（1）：108-116.

［8］Maccioni F，Al Ansari N，Mazzamurro F，et al. Surveillance of patients affected by Peutz-Jeghers syndrome： diagnostic value of MR enterography in prone and supine position［J］. Abdom Imaging，2012，37（2）：279-287.

［9］王骏，刘小艳.CT扫描技术优化进展［J］.中国医学装备，2015，12（2）：72-75.

［10］梁宝松，葛英辉，郭滢，等.小肠CT仿真内镜临床应用初探［J］.中国医学计算机成像杂志，2003，9（6）：267-272.

［11］McGarrity TJ，Kulin HE，Zaino RJ.Peutz-Jeghers syndrome［J］.Am J Gastroenterol，2000， 95（3）：596-604.

［12］Xi Z，Hui Q，Zhong L.Q-switched alexandrite laser treatment of oral labial lentigines in Chinese subjects with Peutz-Jeghers syndrome［J］.Dermatol Surg，2009，35（7）：1084-1087.

The application values of MSCT in diagnosis of Peutz-Jeghers syndrome

FENG Rui，SONG Yun-long， WANG Ping， et al// China Medical Equipment，2016，13（4）：67-71.

Objective： To investigate the clinical application values and feasibility of reconstruction technique with multi-slice CT（MSCT） in diagnosis of Peutz-Jeghers syndrome.Methods： Twenty-nine patients（men16， women13）with Primary diagnosis of Peutz—Jeghers syndrome were undergone MSCT. All cases experienced abdominal plain scan， the scan range from diaphragm to the pubic symphysis， after oral positive contrast agent. Some of the patients were performed enhanced examination. Images were generated on postprocessing workstation by three-dimensional reconstruction. The position， form of lesions， the relationship with the surrounding tissues and organs， and nongastrointestinal tissues were observed. All cases were undergone endoscopic check or surgical biopsy during the same period. All results were compared with pathological results. Results： 28 cases with multiple nodules in gastrointestinal were found by MSCT， of which 11 cases with intussusception， 1 case was without abnormalities.29 patients confirmed by pathology were accord with PJ syndrome （2 cases with adenomatous polyps， 1 case of malignant transformation）， MSCT examination rate was about 96.6% （28/29）. 5 of 29 cases had nongastrointestinal tumors： 3 cases of concurrent only ovarian mucinous cystic adenoma， 1 case of concurrent ovarian mucous adenoid cystic adenoma and breast intraductal papilloma， 1 case of polyp progression into gland-squamous cell carcinomas with intrahepatic and abdominal multiple lymph node metastasis. Conclusion： MSCT is a simple and convenient method， and has high application value and feasibility to evaluate lesions position， qualitative， differential diagnosis， follow-up of P-J syndrome.

Multi-slice CT； Peutz Jeghers syndrome； Diagnosis

10.3969/J.ISSN.1672-8270.2016.04.021

1672-8270（2016）04-0067-05

R814.42

A

2015-08-17

①空军总医院核磁共振科 北京 100142

*通讯作者：ylsong2006@sohu.com

冯瑞，女，（1989- ），硕士研究生，医师。空军总医院核磁共振科，从事CT、MRI诊断及临床应用研究。