Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

张 路，曹欣欣，王书杰，周道斌，李 剑

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液科，北京 100730



·论 著·

Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

张 路，曹欣欣，王书杰，周道斌，李 剑

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液科，北京 100730

目的 总结Castleman病(CD)合并系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特点。方法 根据北京协和医院病案室1994年至2014年整理的诊断信息，收集诊断符合CD病及SLE患者。以“Castleman’s disease”、“Systemic lupus erythematosus”、“SLE”、“lupus”为关键词在PubMed上检索1994至2014年间文献，筛选有详细临床资料记录的文献，临床资料不完善的病例被排除在本研究之外。结果 共纳入9例患者，其中北京协和医院2例，占该院同期确诊SLE患者的0.03%(2/6502)，同期确诊CD患者的1.0%(2/100)。9例患者中，男2例，女7例，确诊CD时中位年龄39.0岁(21～60岁)。所有患者均为多中心型CD，病理检查提示浆细胞型3例，透明血管型3例，混合型3例。患者最常见症状为发热(88.9%，8/9)，最常累及的系统为血液系统(88.9%，8/9)，最常累及的脏器为肾脏(88.9%，8/9)。55.6%(5/9)的患者存在自身免疫性血小板减少，显著高于普通SLE患者的15.0%(P<0.01)。所有患者均未出现中枢神经系统受累证据。结论 CD合并SLE是一种较为罕见的临床情况。与普通SLE患者相比，合并CD的SLE患者可能更易出现血小板减少，较少出现神经系统受累。

Castleman病；系统性红斑狼疮；自身免疫性血小板减少

ActaAcadMedSin，2016,38(5)：543-547

Castleman病(Castleman’s disease，CD)是一种较为少见的淋巴增生性疾病[1]。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况不同，可分为单中心型(unicentric CD，UCD)和多中心型(multicentric CD，MCD)。前者常仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的系统性症状。CD合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)虽是一种较为罕见的临床情况，但越来越多的学者认为诸如SLE的系统性炎症性疾病可能是CD的重要病因[2]。……