三血管气管切面在诊断胎儿右位主动脉弓中的应用价值分析

朱梦梦，蔡爱露，孙　悦，孙　微

（中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳　110004）

三血管气管切面在诊断胎儿右位主动脉弓中的应用价值分析

朱梦梦，蔡爱露，孙悦，孙微

（中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳110004）

目的：探讨三血管气管切面在诊断胎儿右位主动脉弓中的应用价值。方法：回顾性分析61例在我院产前超声检查中被诊断为右位主动脉弓的胎儿，总结并分析其在三血管气管切面的超声声像图特点，随访观察其临床结局。结果：61例产前超声诊断为右位主动脉弓的胎儿，其中单纯性右位主动脉弓41例，双主动脉弓2例，右位主动脉弓伴心内畸形14例，右位主动脉弓伴心外畸形2例，右位主动脉弓同时合并心内和心外畸形2例。39例活产胎儿产后证实产前诊断，5例右位主动脉弓合并其他严重畸形的胎儿选择引产（其中4例尸检后病理结果证实产前诊断，1例引产后未做尸检），2例正在密切随访中，1例产后超声心动图结果与产前超声诊断结果不符，14例失访。结论：产前超声扫查三血管气管切面是诊断胎儿右位主动脉弓的可靠方法，单纯性胎儿右位主动脉弓可能不引起明显的临床症状。

主动脉弓；胎儿疾病；超声检查，产前

正常情况下三血管－气管切面显示胎儿主动脉横弓位于气管左侧，动脉导管与主动脉横弓在中孕期呈“V”型声像图特点[1]。若三血管－气管切面显示主动脉横弓从左向右跨过气管前方，位于气管右侧，则称之为右位主动脉弓。本研究总结分析61例胎儿右位主动脉弓的超声声像图特点，并随访其结局或预后，探讨产前超声检查在诊断胎儿右位主动脉弓中的应用价值。

1　资料与方法

1.1研究对象

2014年1月—2015年10月于我院超声科行产前超声检查，被诊断为胎儿右位主动脉弓的61例孕妇，孕周为19～39周，平均（25.9±2.3）周，均为单胎；孕妇年龄为20～40岁，平均（27.7±3.6）岁。入选标准：所有孕妇均无严重的妊娠期并发症。

1.2仪器与方法

应用GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，探头频率为4～8MHz。首先全面扫查胎儿，评估胎儿在母体宫腔内的发育情况。然后开启胎儿心脏模式，扫查胎儿心脏各标准切面后，重点观察三血管－气管切面。所有活产儿均于生后行超声心动图检查并电话随访其临床预后，伴有其他严重畸形的胎儿引产后做尸检。

2　结果

2.1本组61例胎儿右位主动脉弓合并畸形及其随访情况

单纯性右位主动脉弓 （不伴有明显的其它心内或心外畸形）41例（67.2%），其中31例活产儿生后超声心动图证实产前超声诊断，生后随访至今，均未出现明显气管压迫症状，预后良好；另有10例失访。

双主动脉弓2例（3.3%），其中1例宫内胎儿胸部MR结果与超声结果相符，均为双主动脉弓，但生后超声心动图结果为右位主动脉弓；另有1例外院出生后未行相关检查，嘱外院医嘱生后6月复查，目前正在密切随访中。

合并心内畸形14例（22.9%），其中伴有室间隔缺损5例，法洛四联症4例，永存左上腔静脉3例，法洛四联症伴永存左上腔静脉1例，室缺伴动脉导管缺如1例；14例合并心内畸形的胎儿中7例活产儿均生后经超声心动图证实产前诊断，4例合并严重心内畸形选择引产 （其中3例引产后尸检结果证实产前诊断，1例引产后未做尸检），2例失访，另有1例正在密切随访中。

合并心外畸形2例（3.3%），其中1例伴有左侧侧脑室扩张，活产儿生后证实产前诊断；另有1例合并唇腭裂引产后尸检结果证实产前诊断。

同时合并心内和心外畸形2例（3.3%），其中合并永存左上腔伴右肾异位1例，室缺伴单脐动脉1例，2例均失访。

2.2胎儿右位主动脉弓在三血管－气管切面的超声心动图表现

胎儿右位主动脉弓、左位动脉导管（本组59例）超声图像特点：①所有胎儿三血管切面均可见主动脉横弓跨过气管前方，走行于气管右侧，动脉导管弓位置正常，走行于气管左侧；②彩色多普勒超声显示主动脉横弓和动脉导管弓在气管后方汇合，汇入降主动脉，两者包绕气管、食管形成“U”型血管环结构（图1）。

图1右位主动脉弓胎儿三血管－气管切面，主动脉横弓走行于气管右侧，与左位动脉导管形成“U”型血管环结构（PA：肺动脉，DA：动脉导管，T：气管，AO：主动脉）。图2双主动脉弓胎儿三血管－气管切面，左、右主动脉弓包绕气管形成“O”型血管环结构（L－Arch：左主动脉弓，R－Arch：右主动脉弓，T：气管，SP：脊柱）。图3正常胎儿三血管－气管切面，主动脉横弓和肺动脉－动脉导管呈“V”型特点，均走行于气管左侧（PA：肺动脉，T：气管，AO：主动脉，SVC：上腔静脉）。图4右位主动脉弓伴动脉导管走行迂曲，三血管－气管切面可见走行迂曲扩张的动脉导管与走行于气管右侧的主动脉弓构成血管环结构，气管位于两者之间（PA：肺动脉，DA：动脉导管，AO：主动脉，T：气管）。

Figure 1.The three－vessel－trachea view of fetal right aortic arch.The right aortic arch and theductus arteriosus ontheleft forma“U”shapedvascularringstructure(PA:pulmonary artery,DA:ductus arteriosus,T:trachea,AO:aorta).Figure 2.The three－vessel－trachea view of fetal double aortic arch.Left and right aortic arch wrapped around the trachea to form a“O”shaped vascular ring structure(L－Arch:left aortic arch,R－Arch:right aortic arch,T:trachea,SP:spine).Figure 3.The three－vessel－trachea view of a normal fetus.The aortic arch and the pulmonary artery－ductus arteriosus are on the left side of the trachea,presenting as a“V”shape(PA:pulmonary artery,T:trachea,AO: aorta,SVC:superior vena cava).Figure 4.Fetal right aortic arch and ductus arteriosus are tortuous.The trachea is located between the right aortic arch and ductus arteriosus on the three－vessel－trachea view(PA:pulmonary artery,DA:ductus arteriosus,AO:aorta,T:trachea).

胎儿双主动脉弓（本组2例）超声声像图特点：左、右主动脉弓分别走行于气管两侧，向后汇入降主动脉（图2），彩色多普勒超声可清晰显示气管被左、右主动脉弓包绕所形成的“O”型血管环结构。

3　讨论

主动脉弓的胚胎发育是非常复杂的转化过程，主动脉囊先后发出6对动脉弓，主动脉弓在转化过程中，无论是正常应该消失的部分残留下来，还是应该保留的部分退化消失都会引起血管环结构[2]。目前，右位主动脉弓的发病率尚不十分明确，Achiron 等[3]认为胎儿右位主动脉弓在低危人群中的发病率约为1/1 000，这与右位主动脉弓在成年人中的发生率约为0.1%的研究结果相接近[4]。

3.1分型及鉴别诊断

研究表明[5]，右位主动脉弓主要分为三种类型：Ⅰ型为右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管弓，Ⅱ型为镜面右位主动脉弓伴左或右位动脉导管弓，Ⅲ型为双主动脉弓。无论何种类型的右位主动脉弓伴有左位动脉导管时，均可在三血管－气管切面形成血管环结构，主动脉横弓走行在气管右侧，动脉导管弓走行在气管左侧，两者在气管后方汇入降主动脉，包绕气管形成“U”型血管环结构，本组研究61例中59例（96.7%）为此种类型，超声声像图均符合以上特点；胎儿右位主动脉弓合并右位动脉导管弓时，则不形成血管环结构，本组61例中未发现此种类型，原因可能与样本量太小而该类型又较为少见有关，也可能是操作医师缺乏经验造成了漏诊；胎儿双主动脉弓时，左、右主动脉弓分别走行于气管两侧，向后汇入降主动脉，形成完整血管环结构，彩色多普勒超声可清晰显示气管、食管被左、右主动脉弓包绕所形成的“O”型血管环结构，本研究61例中有2例（3.3%）双主动脉弓胎儿，超声图像符合以上特点。

在中孕期，正常胎儿三血管－气管切面显示主动脉横弓和动脉导管弓呈“V”型特点（图3），但随着孕周的增加，动脉导管形态发生改变，走行逐渐迂曲，晚孕期三血管－气管切面可呈现出“U”型声像图特点[1]。此时应注意鉴别动脉导管走行迂曲和右位主动脉弓所形成的“U”型血管环结构，彩色多普勒超声有助于进一步观察气管位置、主动脉弓及动脉导管弓的走行，以明确诊断。本研究中有1例单纯性右位主动脉弓胎儿在基层医院以动脉导管走行迂曲前来会诊，此例胎儿孕周为31周，三血管－气管切面显示主动脉横弓走行较为平直，而动脉导管弓走行则明显迂曲（图4），呈“U”型血管环结构，极易被误诊为动脉导管走行迂曲，但结合彩色多普勒血流图像，仔细观察气管位置，发现主动脉横弓走行于气管右侧，动脉导管弓走行于气管左侧且迂曲严重，从而明确诊断为右位主动脉弓，产后超声心动图显示右位主动脉弓、动脉导管未见开放，证实了产前超声诊断。

3.2产前超声诊断双主动脉弓的局限性

本研究中1例产前超声诊断为双主动脉弓的胎儿，宫内胎儿胸部MR检查显示上纵隔左、右两侧均可见主动脉影像，提示胎儿双主动脉弓。但生后超声心动图和CT均提示右位主动脉弓，这与产前超声和MR的诊断结果不符。产前超声对于单纯性右位主动脉弓的诊断已经十分明确，但受胎儿体位、操作者经验等方面的影响，产前超声和MR对于双主动脉弓的诊断还具有一定的局限性。当怀疑胎儿双主动脉弓时，应仔细探查三血管切面，追踪可疑血管来源，以免发生误诊，除此之外还应测量气管的管径，观察气管有无受压、移位等，为临床提供可靠地参考依据。

3.3合并畸形

右位主动脉弓可单独存在，也可以合并其他心内或心外畸形同时存在，本组研究中61例右位主动脉弓胎儿，其中单纯性右位主动脉弓41例（67.2%），双主动脉弓2例（3.3%），只合并心内畸形14例（22.9%），只合并心外畸形2例（3.3%），同时合并心内和心外畸形2例（3.3%）。本研究中合并心内畸形有室间隔缺损5例 （8.2%）、法洛四联症4例（6.5%）、永存左上腔静脉3例（4.9%）、永存左上腔静脉伴右肾异位1例（1.6%）、法洛四联症伴永存左上腔静脉1例（1.6%）、动脉导管缺如伴室间隔缺损1例（1.6%）。本研究中合并心外畸形有左侧侧脑室扩张1例（1.6%）、唇腭裂1例（1.6%）。同时合并心内和心外畸形有永存左上腔静脉伴右肾异位1例（1.6%）、室间隔缺损伴单脐动脉1例（1.6%）。当胎儿心脏超声检查发现右位主动脉弓时，应仔细全面扫查胎儿心脏和其他部位，以免发生遗漏。

3.4和染色体异常的关系

研究表明[6]，部分右位主动脉弓的发生与21－三体综合征、13－三体综合征、18－三体综合征、Turner综合征以及22q11的缺失等染色体异常有一定关系。Lee等[7]认为，22q11基因的微小缺失和很多先天性心脏病的发生密切相关，与心外结构的异常也有一定关系，在单纯主动脉弓部畸形或合并其它心内畸形中，22q11基因微小缺失的检出率已高达24%。Perolo等[8]的研究表明，22q11基因缺失在孤立性右位主动脉弓中发生率约为8.5%，但当右位主动脉弓合并有胸腺发育不良时，22q11基因缺失的发生率高达100%。本组研究中，共有15例（包括2例双弓）孕妇选择染色体检查，均未见明显异常，但常规染色体核型分析并不能检测出22q11基因的缺失。在今后的工作中，当发现胎儿右位主动脉弓时，应建议孕妇行羊膜腔穿刺术获取羊水细胞，进行染色体核型分析及采用FISH或Karyotype技术检测22q11基因[9]。

3.5预后

Ahmet等[4]的研究表明单纯性右位主动脉弓可以是无症状的，在体检或伴发其它疾病时被偶然发现，也可以在婴幼儿或儿童时期的任意时间内出现喘鸣等气道阻塞症状，在婴儿时期，其症状主要取决于合并的其它畸形或血管环对纵隔内结构如气管、食管的压迫程度。张琳等[10]对51例（年龄范围约1 d～15岁）单纯性右位主动脉弓儿童进行MSCT检查，其中7例儿童气管局限性受压变窄，9例儿童气管稍受压，另外35例儿童气管未见明显压迫征象。单纯性右位主动脉弓胎儿预后较好，本组研究中31例活产儿生后随访至今，年龄范围约1～20月，尚未出现明显的气管压迫症状，另有10例失访。合并有其它心内或心外结构畸形的右位主动脉弓胎儿，其预后主要取决于其合并畸形的严重程度。

总之，三血管切面是胎儿心脏筛查的重要切面，大部分右位主动脉弓胎儿可经此切面明确诊断，产前超声检查是诊断胎儿右位主动脉弓的可靠方法。单纯性右位主动脉弓不伴有其它心内或者心外畸形时，可能不引起明显的临床症状。

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[5]马建芳，邓学东，潘琦，等.右位主动脉弓胎儿超声心动图诊断分析[J].中华医学超声杂志：电子版，2012，9（10）：887－890.

[6]Hunter L,Callaghan N,Patel K,et al.Prenatal echocardiographic diagnosis of double aortic arch[J].Ultrasound Obstet Gynecol, 2015,45(4):483－485.

[7]Lee MY,Won HS,Baek JW,et al.Variety of prenatally diagnosed congenital heart disease in 22q11.2 deletion syndrome[J].Obstet Gynecol Sci,2014,57(1):11－16.

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[10]张琳，刘俊刚，李欣，等.儿童先天性主动脉弓畸形的MSCT诊断[J].放射学实践，2014，29（11）：1263－1267.

Diagnostic value of three-vessel-trachea view in the diagnosis of fetal right arch

ZHU Meng-meng,CAI Ai-lu,SUN Yue,SUN Wei
(Department of Ultrasound,the Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

Objective:To investigate the value of three－vessel－trachea view in the diagnosis of fetal right aortic arch.M ethods:Ultrasonic characteristics in three－vessel－trachea view and clinical outcome of 61 fetuses with right aortic arch diagnosed by prenatal ultrasound in our hospital were retrospectively analyzed.Results:Sixty－one cases of fetal right aortic arch were diagnosed by prenatal ultrasound,with simple right aortic arch in 41 cases,double aortic arch in 2 cases,right aortic arch with cardiac abnormalities in 14 cases,right aortic arch with extracardiac malformations in 2 cases,and right aortic arch combined with cardiac and extracardiac malformations at the same time in 2 cases.Thirty－nine cases of live births postpartum confirmed prenatal diagnosis.Five cases of right aortic arch combined with other serious malformations chose induced labor(including 4 cases of autopsy results confirming the prenatal diagnosis,1 case of induced labor without autopsy).Two cases are still under a close follow－up.One case of postpartum echocardiography result didn’t concord with the prenatal ultrasound diagnosis.Fourteen cases were lost from follow－up.Conclusion:Three－vessel－trachea view is a reliable view to diagnose fetal right aortic arch in prenatal ultrasonic examination,and simple fetal right aortic arch may not cause obvious clinical symptoms.

Aorta,thoracic;Fetal diseases;Ultrasonography,prenatal

R714.53；R445.1

A

1008－1062（2016）07－0506－03

2015－11－27；

2015－12－09

朱梦梦（1991－），女，山东郯城人，在读硕士研究生。E－mail：793317660＠qq.com

蔡爱露，中国医科大学附属盛京医院超声科，110004。E－mail：caiail1224＠sina.com