先天性上睑下垂手术治疗的进展

刘冰 综述 陈文 审校

先天性上睑下垂手术治疗的进展

刘冰 综述 陈文 审校

先天性上睑下垂临床上较为常见，多由于上睑提肌发育不良，或支配上睑提肌的中枢、周围神经缺陷，造成上睑上提功能障碍而部分或全部遮盖瞳孔。上睑下垂不仅影响外观，严重者可导致形觉剥夺性弱视，影响视功能。因此，及时矫治至关重要。上睑下垂矫正的目的是恢复正常的睑裂高度，摆脱下垂上睑对视轴的干扰，在恢复生理功能的同时，还要兼顾外形的恢复。本文对先天性上睑下垂的手术时机选择及手术方法进行综述。

先天性上睑下垂 手术治疗 手术时机

上睑下垂是指双眼平视前方时，上睑缘异常偏低导致睑裂变小，上睑缘遮盖角膜上缘超过2 mm。先天性上睑下垂是指出生后1年内即表现出的上睑下垂[1]，是一种常染色体遗传疾病，目前公认的有lp32～p34和Xq24～q27.1两个连锁[2-3]。上睑下垂不但有碍外形美观、影响视野，造成患儿弱视、斜视等发育性眼病[4]，也会使患者代偿性地养成皱额、耸肩和不良的仰视习惯，轻则导致眉毛上抬、额纹加深，重则可能导致脊柱后弯畸形[5]。因此，及时有效地治疗上睑下垂至关重要。目前，先天性上睑下垂以手术矫正为主，不仅可以解除视轴的遮挡，保护视力，防止斜视、弱视等的发生，还可以改善外貌，减轻患者心理负担。手术时机和手术方式的选择应结合患者的年龄、上睑下垂的程度、提上睑肌的功能及患者的配合程度等进行个性化选择[1]。

1 术前评估

上睑下垂的术前评估主要包括上睑下垂程度、上睑提肌的功能、睑缘角膜映光距离（MRD）。同时，需结合眼睑、瞳孔、眼外肌运动等，进行仔细、反复的检查，辨别是否存在额肌代偿、双侧眼裂是否对称等，明确引起上睑下垂的原因。

1.1 上睑下垂程度

排除额肌作用后，上睑缘遮盖角膜上缘＞2 mm即可诊断为上睑下垂。按上睑遮盖严重程度分为：①轻度，遮盖≤4 mm，下垂量为≤2 mm；②中度，遮盖≤6 mm，下垂量≤4 mm；③重度，遮盖＞6 mm，遮盖达到瞳孔中央，下垂量＞4 mm[6]。

1.2 上睑提肌肌力

上睑提肌肌力是选择手术方案的重要指标。上睑提肌的肌力分 4 级：0～4.0 mm 为弱，4.0～7.0 mm 为中等，7.0～10.0 mm为良好，≥10 mm为正常。

1.3MRD

目前，常用MRD值来评测上睑下垂程度。包括上睑缘角膜映光距离（MRD1）和下睑缘角膜映光距离（MRD2）[7]。MRD1指平视前方光源时上睑缘到角膜中央反光点的距离；MRD2指下睑缘到角膜中央反光点的距离。该指标将上睑下垂程度进行量化，为术后的随访分析提供客观依据。

2 手术时机

杨军等[6]制定的《上睑下垂诊治专家共识》中指出，应根据病因、上睑下垂的严重程度、患者的配合程度，对手术时机进行选择。①轻至中度上睑下垂，患者较少产生视力障碍，需暂时观察，定期随诊。在患儿年龄增长至可配合局麻，并耐受术后眼睑闭合不全及相关治疗后，再进行手术矫正。建议患儿至少3～5岁时再行矫治[8]。②重度上睑下垂，因瞳孔全部遮盖，仰头视物，而提上睑肌的肌力不会随儿童的生长发育而发育，即上睑下垂不会随年龄增长而改善。所以，为预防形觉剥夺性弱视及脊柱发育问题，该类患儿一旦确诊应尽早手术治疗[5，9]。③双侧不对称的上睑下垂，由于Hering's反射，表现为下垂眼睑矫正完成后，对侧眼睑下垂加重。因此建议先对下垂较重侧进行矫正，待6个月后眼睑形态稳定时再进行对侧下垂的矫正[10-11]。④伴上直肌发育不良的先天性上睑下垂与单纯性先天性上睑下垂患者手术方法基本相同，但因其眼球上转功能受限，Bell现象可疑阴性，故在手术设计时应趋于保守[5]。⑤Marcus Gunn下颌瞬目综合征，其发病原因为支配提上睑肌的动眼神经与支配颧部肌肉的三叉神经之间有异常联系，故手术时应首先彻底去除异常神经支配的提上睑肌，再通过额肌悬吊术来提升上睑[12-13]。⑥小睑裂综合征，属于重度上睑下垂，可于患儿2岁左右手术。手术可分两期进行，先行内外眦成形，6～12个月后再行上睑下垂矫正手术[6，14]。

3 手术方式

术式的选择需按照上睑下垂的程度及上睑提肌的功能来决定。目前，上睑下垂矫正术主要包括增强上睑上提综合体的力量术式和借用额肌动力的术式等。由于上睑下垂形成机制的复杂性和个体差异，应针对具体情况选择手术方法。

3.1 增强上睑上提综合体力量的术式

3.1.1 利用上睑提肌的相关术式

利用上睑提肌的术式，最符合生理构造，是临床矫正上睑下垂最广泛的术式，包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种。手术可通过经皮肤切口法、经结膜切口法、内外切口结合法进行。手术的关键在于肌肉缩短量的测定，需依据肌肉的弹性和肌力的强弱而定。常规缩短量一般遵循下列原则：每矫正1 mm下垂量需缩短4～5 mm。该术式的主要优点是在术中可以根据个体调整眼睑高度，通常保留Muller肌和Whitnall韧带对眼睑提升的辅助作用，减小创伤。该术式没有植入物，因此减低了感染的风险。适用于不同程度的上睑下垂，特别是轻中度上睑下垂，近年来也有报道用于上睑提肌功能差的重度上睑下垂。可能的并发症为兔眼症导致的暴露性角膜炎[15]。Li等[16]发现一些患者上睑提肌腱膜末端未插入睑板或者薄弱甚至缺失，这种隐匿性的上睑下垂，易导致重睑术术后并发症。故加强上睑提肌与睑板的连接并适当缩短上睑提肌，可达到矫正上睑下垂的目的。Zigiotti等[17]提出一种前路切除上睑提肌治疗上睑下垂的新技术。在Putterman法的基础上进行改进，通过使用Putterman夹，可以更精确计算需要切除的上睑提肌的长度、缩短操作时间，此法不但具备外切口法的优点，还提高了手术准确性和可靠性。

3.1.2 睑板-结膜切除术（FS术）

该方法简单易行、效果明显、创伤小，是矫正轻度下垂的传统方法。通过切除部分睑板、结膜及Müller肌、缩短睑板后层及术后伤口二次收缩愈合等综合效应，减轻上睑负荷，以矫正轻度的上睑下垂[18]。但若过多地切除中央睑板，可能会引起术后眼睑的不稳定及变形；若过多的切除结膜，造成结膜中腺体损伤，可能会引起干眼并发症[19]；也可因手术缩短眼睑的后层导致术后倒睫，造成眼睑外形不佳。为解决了上睑皮肤过多和睫毛下垂的问题，近年来多种改良术式选择经皮入路，增加了睑缘外翻的力量，使睫毛恢复上翘，同时可行重睑成形术，获得满意效果。2013年，Samimi等[20]对用来固定FS术中需要切除的睑板结膜部分的Putterman钳进行了改良，发明了边缘有一定弧度的Müller肌切除钳，在组织切除后可达到接近睑板的自然弧度，具有可调节性，应用广泛、便利。North等[21]介绍了一种更为精确和严格的手术方法，分等级缩短睑板和Müller肌，通过精确的术前评估，控制所要切除的睑板量，降低了术后兔眼的风险。

3.1.3 Müller肌-结膜切除术（MMCR）

该术式仅适用于小于3 mm的下垂，且具有良好提肌功能及新福林试验阳性的患者。该方法不切除睑板，不会造成睑板的不稳定，但结膜的切除可能会引起干眼症。操作简便、创伤小、时间短、可预测性强，可与重睑术等其他美容类手术同期进行[22]。Lee等[23]提出，将Müller肌腱膜折叠以矫正上睑下垂，效果与MMCR类似。该方法是一种更微创、简便的术式。Vrcek等[24]提出保留结膜Müller肌切除术，先剥离结膜，形成结膜瓣，切除Müller肌后将结膜瓣重新覆盖在原解剖位置上，无需缝合。结膜瓣形成一道屏障，减少了缝线对角膜的磨损，降低缝线相关角膜炎、干眼症的发生率，预后良好。

3.2 利用额肌力量上抬眼睑的术式

重度上睑下垂及上睑提肌功能较差的患者，使用增强上睑上提综合体力量的方法，是无法达到良好的疗效的，需借助额肌的力量，方法包括额肌悬吊法、额肌瓣悬吊法及额肌瓣联合其他组织瓣悬吊术。但是，通过额肌收缩，可使上睑呈直线上抬，不符合正常解剖特征，术后易出现眼睑闭合不全、睑外翻、“眼睑停滞”的现象。

3.2.1 额肌悬吊术

额肌悬吊术适用于中、重度的上睑下垂矫正。该方法是将额肌与睑板联结起来，利用额肌的力量来提升上睑。通常利用重睑线切口，以更好地调整眼睑的高度和眼睑的形态，使术后的外形更美观。目前，可用于悬吊的材料包括自体阔筋膜、自体颞肌筋膜、异体阔筋膜、聚硅胶管、铬肠线、胶原蛋白、尼龙线、涤纶网片、聚四氟乙烯（PTEE）等[1，5]。 而自体阔筋膜是利用额肌悬吊术治疗先天性上睑下垂的首选材料[1，25]，具有操作简单易行，不改变眼部局部解剖结构，复发率及感染率较低，无排异反应等优势。3岁以下患儿由于阔筋膜未发育完全，难以获得足够长度和厚度的阔筋膜，通常会用一些替代材料行一期额肌悬吊术，如异体阔筋膜或硅胶管等。其疗效确切、对眼部解剖结构干扰小。待患儿满3周岁后，根据实际情况择期行二期行自体阔筋膜额肌悬吊术，是安全有效的理想的手术方式[26-27]。Philandrianos等[28]报道对部分3岁以下儿童应用阔筋膜行额肌悬吊术，并进行了长期随访，疗效满意。对于材料的悬吊方法，从早期的Crawford三角互联额肌悬吊术衍生出了不同的悬吊方法，如三角形、五角形、菱形等，常见的是单环悬吊法和双五边形悬吊法[29]。

3.2.2 额肌瓣悬吊术

额肌瓣悬吊术由宋儒耀创建[30]。相对于一些合成材料，额肌瓣是更为理想的自体悬吊材料，具有更长远的稳定性和有效性，手术效果取决于患者术前额肌的功能[31]。由于额肌在2岁即发育良好，故该术式可较早用于儿童上睑下垂的治疗[32]。该手术是将额肌组织瓣直接下移悬吊眼睑，利用额肌的力量来提起上睑。由于额肌组织瓣基蒂宽，具有神经支配和血管供应，弹性较好，提睑效果比较显著[33]，且可减少感染率和排异反应。目前国内多采用额肌瓣悬吊术[5]。但该术式的缺点是制作额肌瓣的过程复杂，出血较多，易损伤支配额肌的神经及血管；额肌力量较大时容易过矫，重睑线形成不美观；上睑有额肌瓣存在，常会显得臃肿。为克服这些缺点，近年来出现各种改良术式，包括额肌的分离范围、分离的层次（皮下、眼轮匝肌下、眶隔下）、切口的选择、额肌组织瓣的形态等方面。有报道以额肌-眼轮匝肌皮瓣缩短术矫正重度上睑下垂，该术式中眼轮匝肌起到了重要的连接作用，可以将额肌的收缩力传递至睑板，术后外观更加自然，复发率低[34-35]。近年来，经眶隔后隧道额肌瓣悬吊术成为临床常用的术式。该方法更符合额肌瓣的作用力，能够有效减少肌下隧道发生广泛黏连的情况，并减少上睑臃肿的发生率，保存提上睑肌腱膜的完整性，因此术后患者眼部结构更为美观、自然[36]。Li等[37]利用重睑线单切口行额肌筋膜复合瓣悬吊术，手术在眶隔下形成隧道，避免了黏连。由于额肌及筋膜组织与骨膜间结构疏松，容易分离且不易损伤神经，形成的复合组织瓣更为坚韧、活动度好[37-38]。

3.3 联合筋膜鞘（CFS）悬吊术

联合筋膜鞘又称Check韧带，最早于2002年CFS悬吊术被报道用于先天性上睑下垂的矫正[39]。2011年，潘贰等[40]将该方法用于矫正重度先天性上睑下垂。CFS是附着于结膜上穹窿的提上睑肌与上直肌鞘的一个增厚的白色、发亮的纤维组织片[39]。对于重度下垂患者，可将此结构缝合于睑板中上1/3来增强悬吊效果，具有解剖优势，保留了提上睑肌的原始动力，减少了闭眼时的阻力，减轻上睑迟滞。但因该筋膜与上直肌相联系，所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍，术中需要严密观察，以避免这种情况的发生。CFS悬吊术分离范围小，无须植入物，术中操作精细化，无需分离额肌，组织损伤小，术后眼部血肿形成率降低[41]。CFS悬吊术与额肌瓣悬吊术相比，患者术后具有更好的上睑运动状态、泪膜分布状态好、上睑迟滞及眼睑闭合不全较轻[42]。CFS悬吊术在矫正先天性重度上睑下垂时较提上睑肌缩短术有更高的正矫率，同时还具有创伤小、可重复性强、并发症少等优点。但此结构位置隐蔽，显露困难，对手术分离技术要求较高。

4 总结与展望

各种先天性上睑下垂的临床表现各有特点，其手术方法多种多样。但没有一种手术方法适用于所有类型的上睑下垂。若对手术的适应证把握不准，易导致手术效果不理想、并发症发生率较高[6]。在传统术式基础上，出现了各种改良、创新方法，以及多种术式的联合应用[43-45]。这些改良术式相比于传统的方法，更符合正常人体结构生理、创伤更小，手术时间短，操作简便，并发症少，术后效果满意率更高。

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Progress in the Operative Therapy of Congenital Blepharoptosis

LIU Bing,CHEN Wen.Plastic Surgery Hospital,Chinese Academy of Medical Science,Beijing 100144,China.Corresponding author:CHEN Wen(E-mail:chenwencw@163.com).

【Summary】Congenital blepharoptosis,caused by levator muscle dysgenesis or the defect of the central and peripheral nerves that govern the levator muscle,is a common disease in clinical practice.The blepharoptosis not only affects the appearance,but can lead to deprivation amblyopia in severe cases which disturbs the visual function.Timely correction is,therefore,critical.The purpose of ptosis correction is to renew normal palpebral fissure height,to get rid of the interference of visual axis caused by ptosis,to pursue the good functional and cosmetic outcome at the same time.In this paper,the operation opportunity and the surgical treatments of congenital blepharoptosis were reviewed.

Congenital blepharoptosis; Surgical treatment; Operation opportunity

R622

B

1673-0364（2017）05-0279-04

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.05.011

100144 北京市 中国医学科学院整形外科医院。

陈文（E-mail：chenwencw@163.com）。

2017年8月23日；

2017年9月20日）