华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

郭海飞，吴丽丽，冯爱梅，赵朴

（温州医科大学附属第三医院，浙江 瑞安 325200）

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华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

郭海飞，吴丽丽，冯爱梅，赵朴*

（温州医科大学附属第三医院，浙江 瑞安 325200）

本文对2例华氏巨球蛋白血症（WM）患者给予CBD方案（硼替佐米+地塞米松+环磷酰胺针）化疗4次。临床症状显著改善，主要不良反应可耐受，随访至今疾病无进展。

华氏巨球蛋白血症；硼替佐米；治疗

华氏巨球蛋白血症（WM）是一种少见的血液系统恶性肿瘤，临床表现不典型，易误诊。本文通过2例WM，探讨硼替佐米联合地塞米松针、环磷酰胺针治疗WM的疗效和不良反应。同时，对相关文献进行复习。

1 病例介绍

例1，女，48岁，既往体健，无放射性毒物接触史。因“反复颜面部、双下肢浮肿4个月”于2014年11月入住本院。患者4个月前曾因面部浮肿伴尿泡沫增多在本院肾内科治疗，被诊断为“肾病综合征”，予以“强的松片1mg/kg”治疗后好转，但在减药过程中，再次出现上述症状，随后加用“环孢素胶囊100mg，2次/d”治疗，疗效欠佳，查免疫球蛋白示IgM单克隆64.7g/L，IgG、IgA均下降，蛋白电泳示在γ区可见一M峰，M带属于IgM、κ轻链型，转入血液科。追问病史，患者肢体麻木、冰冷，视物模糊，无雷诺现象。查体：浅表淋巴结未及肿大，贫血貌，肝脾肋下未及。血常规示：白细胞7.5×109/L，血红蛋白87g/L，血小板120×109/L。查头颅+骨盆+腰椎X线检查示未见异常。骨髓象红细胞可见明显缗钱状排列，涂片可见2%～4%不典型淋巴样浆细胞。骨髓活检免疫组化示CD45LCA （++），CD138（个别阳性），CD38 （-），CD20 （++），CD79a （++），CD30（-），CD3（+），CD5（-），CD10（-），MPO（-），EMA（-），Ki67（1%阳性），Bcl-2（-）。 骨髓染色体示46，XX，（20）。故诊断为 WM。予 CBD 方案：硼替佐米 1.3mg/m2皮下注射，第 1、4、8、11 天；……