进行性皮质下胶质细胞增生症：不应忽视的神经变性痴呆

冯枫 张海峰 王鲁宁

·综述·

进行性皮质下胶质细胞增生症：不应忽视的神经变性痴呆

冯枫 张海峰 王鲁宁

进行性皮质下胶质细胞增生症是临床少见的神经变性痴呆，病理学特点主要是额叶、颞叶等部位星形胶质细胞增生；临床表现为人格改变、进行性痴呆、构音障碍和肌阵挛等；头部MRI可见与神经胶质增生相关的T2WI高信号。由于临床表现和辅助检查缺乏特异性，明确诊断主要依靠尸体解剖。神经影像学与特征性病理改变相结合必将为进行性皮质下胶质细胞增生症的生前诊断带来希望。

痴呆； 神经变性疾病； 神经胶质增生； 综述

随着人口老龄化的日益突出，发生于老年期的痴呆发病率逐年增加，主要包括阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）、额颞叶痴呆（FTD）和皮质基底节变性（CBD）等，以及嗜银颗粒病（AGD）和进行性皮质下胶质细胞增生症（PSG）等少见神经变性痴呆，增加重视和提高认识有助于鉴别诊断和治疗。本文拟对进行性皮质下胶质细胞增生症的病因和发病机制、组织病理学特点及临床表现进行简要综述。

一、概述

进行性皮质下胶质细胞增生症最早于1949年由Neumann［1］描述，共报告7例明显额颞叶萎缩患者，病理改变与Pick病相似，但其中3例以皮质下显著胶质纤维增生为特征，而皮质损害不明显，且无Pick细胞和Pick小体。1967年，Neumann和Cohn［2］又报告4例痴呆患者，其皮质下白质可见不伴髓鞘脱失的星形胶质细胞增生，基底节、丘脑、脑干灰质和脊髓腹侧亦可见明显的星形胶质细胞增生，同时缺乏阿尔茨海默病或Pick病生物学标志物。……