硼替佐米致大疱性表皮松解坏死型药疹一例

徐美娇 王一枫



·病例报告·

硼替佐米致大疱性表皮松解坏死型药疹一例

徐美娇 王一枫

临床资料 患者，男，60岁。因腰疼2个月余就诊，我院门诊拟“多发性骨髓瘤”收入血液科。入院体格检查：神清，精神差，贫血貌，浅表淋巴结未及，双肺呼吸音清，未闻及湿罗音，双侧季肋部叩击痛(+)，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹部软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未及，肝区和双肾区无叩击痛；双下肢无水肿。实验室检查：血常规：白细胞2.9×109/L,血红蛋白61 g/L，中性粒细胞28.3%；生化：白蛋白27.7 g/L，球蛋白59.2 g/L,B2微球蛋白12.45 mg/L,免疫球蛋白G 3.54 g/L,免疫球蛋白A 47 g/L,GGT 64 U/L,总钙1.89 mmol/L,磷0.58 mmol/L，CK 24 U/L,LDH 302 U/L。骨髓检查：幼浆细胞占74.5%，符合多发性骨髓瘤的骨髓象表现。入院诊断：多发性骨髓瘤IgA轻链型(DS分期III期A组,ISS分期III期A组)。2013年3月5日给以PAD方案化疗[硼替佐米(万珂)1.8 mg第1、4、8、11 d+阿霉素10 mg第1、4 d+地塞米松40 mg第1～4、9～12、17～20 d)]。

3月9日患者出现皮疹，皮疹初发于面、颈、胸部，为深红色、暗红色斑，很快融合成片，泛发全身，抗过敏治疗后，症状无改善。3月11日上午出现高热，体温39.0℃，斑上出现大小不等的松弛性水疱及表皮松解，尼氏征阳性，黏膜也有大片坏死剥脱，皮损面积大约占体表面积40%(图1a、b)。诊断为大疱性表皮松解坏死型药疹。

治疗：立即停用一切化疗药物，3月11日起给予甲泼尼龙80 mg日2次，丙种球蛋白12.5 g日1次，体温迅速恢复正常，但有少许水疱出现。第二天甲泼尼龙加量到60 mg日3次后，水疱不再出现。后甲泼尼龙随之减量，配合白蛋白、新鲜血浆、床边隔离等治疗,3周后病情痊愈出院(图2a、b)。

图1 1a：面、颈、胸见深红色斑，尼氏征阳性；1b：皮损融合成片，黏膜大片坏死脱落，皮损面积约占体表面积40% 图2 a、b：治疗3周后皮损好转