反常性痤疮发病机制及治疗研究进展

宋凡君 马燕雪 栾秀丽 杨桂兰



反常性痤疮发病机制及治疗研究进展

宋凡君 马燕雪 栾秀丽 杨桂兰

反常性痤疮发病机制与遗传、免疫、感染等因素有关,包括γ-分泌酶的表达，Notch信号通路传导及Toll样受体等，治疗上首选药物治疗，效果不佳，可行外科手术治疗，本文对反常性痤疮发病机制及治疗进展进行综述。

反常性痤疮； 发病机制； 治疗

反常性痤疮(inversa acne, AI)又名化脓性汗腺炎，是一种慢性炎症性皮肤病，以反复发生脓肿、窦道及瘢痕形成为特征性表现，青春期发病，多见于女性。目前其发病机制尚不明确，近年来对其疾病在遗传、免疫学研究上取得重大突破，如γ-分泌酶相关基因表达及其在发病机制的作用，Notch信号通路传导在发病机制的作用和Toll样受体(Toll-like receptor, TLR)参与的炎症反应等。但是AI病因错综复杂，了解的极其肤浅，未能对其病因作出很好的阐述，目前对本病的研究主要集中在分子生物学和免疫学，随着医学的进展其发病机制会有更新的突破，并为进一步诊疗发挥指导作用。

1 γ-分泌酶在AI发病机理中的作用

γ-分泌酶复合物是一种“ 嵌入式”I型跨膜蛋白酶[1]。相对分子质量约为170 ku，主要通过对底物的剪切作用发挥重要功能。其主要组成为早老素(presenlin, PS)，早老素增强子2(presenlin enhancer-2, Pen2)，前咽缺陷蛋白(anterior pharynx-defective1, Aph-1)和呆蛋白(nicastrin, NCT)等4个亚基。PS是γ-分泌酶复合物的活化中心，辅酶因子(Pen2, Aph-1, NCT)对γ-分泌酶复合物具有促成熟、稳定及剪切活性的作用。γ-分泌酶参与体内许多重要生理调节过程，在AI的发病机制中，γ-分泌酶复合物切割多种膜蛋白，通过影响Notch信号通路，改变相关基因的转录和表达，参与疾病的发生。……