胰岛素促进低血钾型周期性麻痹机制的研究进展

智红叶，姚合斌

胰岛素促进低血钾型周期性麻痹机制的研究进展

智红叶，姚合斌

低血钾型周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis，HPP)是一组与细胞内外K＋跨膜转移异常相关的疾病。该病在发病前通常伴有明显的诱因，这些诱因均可导致体内胰岛素水平升高，促进细胞外K＋向细胞内转移，从而诱发HPP的发作。HPP患者骨骼肌细胞膜上存在通道基因CACNA1S或SCN4A突变。胰岛素在突变基础上激发HPP的发作。作者对其相关机制的研究进展进行综述。

胰岛素；低血钾；周期性麻痹；Na＋-K＋-ATP酶；信号通路

体内绝大多数K＋都分布在细胞内，其中80%又分布在骨骼肌细胞内，细胞外K＋仅占体内K＋的2%，而且细胞内K＋浓度约为细胞外液中的35倍，而细胞外液中Na＋的浓度约为胞质内的10倍，如此巨大的浓度梯度差由Na＋-K＋-ATP酶维持。Na＋-K＋-ATP酶又称为Na＋-K＋泵，是镶嵌在哺乳动物细胞膜上的一种膜蛋白。每分解1分子ATP可将3个Na＋移出细胞外，同时将2个K＋移入细胞内。体内短期或急骤的K＋负荷主要由骨骼肌细胞质膜上的Na＋-K＋-ATP酶来调节[1-2]。

低血钾型周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis，HPP)典型临床特征为低钾血症和由其引发的肌肉麻痹。低钾血症按病因不同可分为转移性低钾血症、缺钾性低钾血症及稀释性低钾血症。HPP属于转移性低钾血症，即体内总K＋浓度正常，由于细胞外K＋转移至细胞内，细胞内外K＋异常分布而引起的血中K＋浓度下降。HPP主要分为原发性HPP和继发性HPP(甲状腺功能亢进性周期性麻痹为主)。现已发现该病确实存在着与某些离子通道相关的基因位点的突变。原发性HPP患者骨骼肌细胞……