僵人综合征1例报道并文献复习

岑雨樱， 于 澎， 张亚倩， 荆效忠， 黄 朔， 董 铭， 马涤辉

僵人综合征1例报道并文献复习

岑雨樱1， 于 澎2， 张亚倩1， 荆效忠1， 黄 朔1， 董 铭1， 马涤辉1

僵人综合征(stiff person syndrome SPS)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，疾病的发病率是百万分之一，以进行性波动性的肌肉僵硬、痉挛为特点。1956年由Moersch和Woltman首次报道[1]。1988年Solimena发现SPS的主要标志物--抗谷氨酸脱羧酶抗体(ant-GAD)[2]，是SPS研究史上一项重大飞跃，并由此发现SPS与糖尿病之间的免疫关联。自此，开始用免疫抑制治疗SPS患者。在过去几十年中，关于SPS的研究不断进展，发现了两性蛋白抗体(anti-amphiphysin)、桥尾蛋白抗体(anti-gephyrin)及抗GABARAR这些特异抗体与SPS之间的关系。虽然对于SPS的研究近几年来有了长足的进展，但由于SPS的临床表现多种多样，部分临床表现缺乏特异性，其鉴别诊断工作量较大，故误诊率较高。2009年 Dalaks 修改了原诊断标准[3]，但对于实际临床运用中仍有许多局限。现将我院收治的一例报道如下。

1 病例简介

患者，男，58岁，因“颈部不适伴四肢活动受限1 m，加重1 w”入院。该患者缘于入院前1 m无明显诱因出现颈部发紧感，并逐渐出现四肢活动受限，逐渐加重直至影响正常生活。1 w前当地医院以“颈椎病”转入我院脊柱外科，行相关检查后于入院5 d转入神经内科。既往：高血压病史3 y，平素血压控制在130～140/90～100 mmHg；自述30 y前因“感冒”于当地医院就诊时考虑“脑炎”，但具体诊疗不详；吸烟史50 y，平均20支/d，饮酒史30 y，平均150 g/d；近2～3 y来体重下降约10 kg。无明确外伤史。

入院查体：生命体征平稳。神清语明，脑神经查体未见异常；四侧肌力5级，双上肢耸肩及外展活动时诉酸胀疼痛难忍，致活动受限。……