重症肌无力的相关抗体及中医药干预研究进展

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·综述与进展·

重症肌无力的相关抗体及中医药干预研究进展

王娟1，顼宝玉1，陈乐君1，刘晴2，袁慧1

重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的、细胞免疫依赖和补体参与的自身免疫性疾病，深入了解MG相关抗体及T辅助细胞、细胞因子的紊乱状态，可以进一步指导MG的免疫治疗；探究中医药对MG免疫紊乱状态的干预及作用机制，可以为MG的治疗提供新思路。

重症肌无力；自身抗体；细胞免疫；中医药干预；乙酰胆碱受体

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种主要由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的获得性自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction，NMJ)突触后膜，引起NMJ传递障碍，表现为骨骼肌收缩无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶(AChE)抑制剂后缓解。随着分子生物学和免疫学的发展，对MG相关抗体及诱导抗体产生免疫机制的研究日趋完善，治疗也更具有针对性，尤其是中医药的干预治疗。

1 MG相关抗体

1.1 AChR抗体 随着抗体检测技术的建立和完善[1]，人们研究发现[2]：MG病人血清中AChR抗体滴度升高(50%～60%的单纯眼肌型MG病人及85%～90%的全身型MG病人均可在血中检测到AChR抗体[3])，血清AChR抗体滴度的升高与肌无力症状有直接因果关系；AChR抗体多聚集在NMJ突触后膜的AChR。说明MG主要由于AChR抗体引发的NMJ乙酰胆碱与AChR结合环节发生病变。

1.2 Agrin-MuSK系统相关抗体 生理状态下，在NMJ形成前，AChRβ亚基与Rapsyn以1∶1自发相连，成簇散布于肌细胞膜表面[4]。当轴突释放神经源性信号分子Agrin，并与其受体LRP4结合[5]，激活突触后膜的MuSK，通过连接蛋白RATL与Rapsyn相连结，将AChR聚集在NMJ局部，充分与突触间隙乙酰胆碱结合[4]。……