神经系统炎性脱髓鞘疾病治疗进展

邱伟 胡学强

神经系统炎性脱髓鞘疾病治疗进展

邱伟 胡学强

神经系统；脱髓鞘疾病；治疗

神经系统炎性脱髓鞘疾病是一类累及脑、脊髓和周围神经，以髓鞘损伤或脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中最具有特征性的表现，临床上通常指一组病因上与自身免疫相关的疾病谱，包括视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等疾病。此类疾病病因及发病机制复杂、临床表现多样、对治疗的反应性个体差异较大，给临床带来了极大的挑战。现有方案多基于小样本临床试验或专家共识，缺乏大样本的数据支持。近年来，人们对此类疾病致病机制的不断深入了解，一系列靶向药物也随之涌出，在糖皮质激素(简称“激素”)与免疫调节剂治疗的基础上增加了新的思路。尽管如此，与类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病相比，神经系统炎性脱髓鞘疾病的治疗仍处在逐渐探索的阶段。因此本文将对此类疾病的治疗及进展进行探讨。

1 NMO

NMO是一种常见的中枢神经系统(central nervous system，CNS)炎性脱髓鞘疾病，好发于青壮年女性。NMO的发病机制尚未完全阐明，目前多倾向认为自身抗体水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)-IgG发挥着主导作用。AQP4-IgG和星形胶质细胞足突上AQP4的结合启动补体经典激活途径，对星形胶质细胞产生直接毒性作用，同时释放一系列炎性因子募集粒细胞、巨噬细胞等，加重CNS炎性损伤与髓鞘脱失[1-2]。NMO治疗尚在起步阶段，目前并无特效药。

1.1 急性期治疗 急性发作期首选大剂量激素冲击，经典方案为静脉注射甲泼尼龙1000 mg/d，连续3～5 d，每3 d剂量减半,每个剂量维持3 d,直至减量至120 mg/d时,改为口服泼尼松60 mg/d,逐步缓慢减量。……